синдром Пикардта – Фальбуша | |
---|---|
Другие названия | синдром Пикардта или синдром Пикардта – Фальбуша |
Нарушение портальной системы гипофиза вызывает синдром Пикардта | |
Специальность | Эндокринология |
Синдром Пикардта обозначает редкую форму третичного гипотиреоза, которая вызвана прерыванием воротных вен, соединяющих гипоталамус и гипофиз.
Он был охарактеризован в 1972 и 1973 годах Ренате Пикардт и.
Нарушение работы портальной системы может быть вызвано опухолью сжатием вливание в инфундибулум. Другими причинами синдрома Пикардта являются воспалительные заболевания и черепно-мозговые травмы. Врожденный вариант синдрома Пикардта, связанный с определенными мутациями (HESX1 или LHX4 ), называется синдромом прерывания стебля гипофиза (PSIS).
Типичными проявлениями синдрома Пикардта – Фальбуша являются гипотиреоз с пониженными значениями ТТГ и функциональная гиперпролактинемия (которая вызвана растормаживанием пролактин выпуск). Другие эндокринные расстройства, которые обычно связаны с синдромом Пикардта, - это супраселлярные нарушения, такие как вторичный гипогонадизм, снижение уровня гормона роста и, в более тяжелых случаях, вторичные недостаточность надпочечников.
Синдром Пикардта может вызвать трудности при дифференциальной диагностике аденом гипофиза, поскольку с ним могут быть связаны как супраселлярные гормонально-неактивные аденомы, так и пролактиномы. повышенный уровень пролактина, центральный гипогонадизм и центральный гипотиреоз. Обычно уровни пролактина выше в случае истинной пролактиномы, но диапазоны концентраций перекрываются.
Способ лечения зависит от причины. Опухоли могут быть удалены хирургическим путем, но перерыв в гипофизе может сохраняться. Обычно требуется замена тех гормонов, количество которых снижено из-за неисправности систем управления с обратной связью.
Классификация | D |
---|