Войти
| Увеличенный вестибулярный акведук | |
|---|---|
| Другие названия | Увеличенный вестибулярный водопровод, Расширенный вестибулярный водопровод или Расширенный вестибулярный водопровод |
 | |
| Внутренняя часть правого костного лабиринта | |
Большой вестибулярный водопровод, является структурной деформацией внутренней части ухо. Расширение этого протока является одной из наиболее распространенных деформаций внутреннего уха и обычно ассоциируется с потерей слуха в детстве. Этот термин был впервые обнаружен в 1791 году Мондини, когда он завершал рассечение височной кости. Затем Вальвассори и Клемис определили его как вестибулярный водопровод, который больше или равен 2,0 мм в жаберной крышке и / или больше или равен 1,0 мм в средней точке. Некоторые используют термин синдром расширенного вестибулярного водопровода, но другие считают это ошибочным, поскольку это клинический результат, который может встречаться при нескольких синдромах.
Хотя большие вестибулярные акведуки a врожденное заболевание, потеря слуха может отсутствовать с рождения. Возраст диагноза варьируется от младенчества до взрослого возраста, и симптомы включают колеблющуюся, а иногда и прогрессирующую сенсоневральную тугоухость и нарушение равновесия. Возможно, что у небольшой части людей с большими вестибулярными акведуками не будут проявляться такие слуховые симптомы, как потеря слуха. Хотя это редкость, потеря слуха может прогрессировать в более позднем возрасте, особенно после травмы головы. Потеря слуха может быть односторонней или двусторонней, а также сенсоневральной, кондуктивной или смешанной. Вестибулярные симптомы, такие как головокружение и нарушение равновесия, возникают у взрослых пациентов в 45% случаев.
Улитка и преддверие, вид сверху. (Aquaeductus vestibuli, обозначенная внизу справа Вестибулярный водопроводный канал действует как канал между внутренним ухом и полостью черепа. Через него проходит трубка, называемая эндолимфатическим протоком, по которой обычно проходит жидкость, называемая эндолимфа от внутреннего уха до эндолимфатического мешка в полости черепа. Когда эндолимфатический проток и мешок больше нормального, как в случае синдрома большого вестибулярного водопровода, эндолимфе разрешается возвращаться из эндолимфатический мешок во внутреннее ухо. Это часто приводит к колебаниям уровня слуха. Расширенные вестибулярные водопроводы вызваны мутациями в гене SLC26A4, который также связан с синдромом Пендреда и несиндромальной рецессивной глухотой. Расширенные вестибулярные водопроводы часто возникают при другие проблемы развития внутреннего уха, такие как деформации улитки. Расширенные вестибулярные акведуки являются частью классической деформации Мондини. Увеличенные вестибулярные акведуки с увеличенными эндолимфатическими мешками oc cur in синдром Пендреда, который вызван дефектом на хромосоме 7q31.. Увеличенные вестибулярные водопроводы также могут возникать при браншио-ото-почечном синдроме, синдроме CHARGE и почечном канальцевом ацидозе.
Расширенные вестибулярные водопроводы может быть двусторонним или односторонним.
Потеря слуха, вызванная синдромом большого вестибулярного водопровода, не является неизбежной, хотя люди с этим синдромом имеют гораздо более высокий риск развития потери слуха, чем население в целом. Вероятна потеря слуха.
Увеличенные вестибулярные акведуки обычно обнаруживаются после проверки слуха новорожденного, когда у ребенка обнаруживается потеря слуха. Потеря слуха обычно бывает смешанной и может иметь любую степень при первом выявлении. Электропроводящий компонент возникает из-за эффекта третьего окна, вызванного расширением вестибулярного водопровода. Во время аудиологической оценки может возникнуть разрыв между воздушной костью на низких частотах из-за увеличенного вестибулярного водопровода, действующего как третье мобильное окно. Потеря слуха на противоположном ухе от увеличенного вестибулярного водопровода также может происходить из-за химического состава с обеих сторон. Также было обнаружено, что тортиколлис является индикатором расширенного вестибулярного водопровода у детей. Выявление увеличенного вестибулярного водопровода у ребенка обычно проводится с помощью МРТ, которое определяет жидкость в эндолимфатическом протоке и мешочке. Чтобы четко увидеть вестибулярный водопровод, может потребоваться компьютерная томография. У взрослых КТ может быть первым исследованием. Чтобы диагностировать причину увеличения вестибулярного акведука, врачу потребуется подробный семейный анамнез, полное обследование, включая вестибулярное обследование, и, если обнаружено двустороннее заболевание, при необходимости, молекулярно-генетическое тестирование. При одностороннем увеличении вестибулярных водопроводов молекулярно-генетическое тестирование в настоящее время не рекомендуется.
Не существует лечения для исправления увеличенного вестибулярного акведука. Любая потеря слуха потребует лечения с усилением и поддержкой в образовании и на работе. Если потеря слуха становится серьезной или глубокой, кохлеарные имплантаты могут иметь большое значение. Вестибулярное нарушение обычно непродолжительное и связано с травмой головы, но значительная вестибулярная гипофункция может потребовать реабилитации.
Людям с расширенными вестибулярными акведуками рекомендуется по возможности избегать травм головы. Обычно это означает отказ от контактных видов спорта, таких как футбол, бокс, регби, верховая езда, прыжки на батуте и других видов спорта, при которых может произойти травма головы. У некоторых возникают симптомы во время полета, и в случае их возникновения следует ограничить эти действия.
| Классификация | D |
|---|
.
