Войти
| Аденоидно-кистозная карцинома | |
|---|---|
| Другие названия | Аденоциста , Злокачественная цилиндрома , Аденоцистическая , Аденоидно-кистозная |
 | |
| Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы (справа от изображения): также видны нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы (слева от изображения), Окраска HE. | |
| Специальность | O ncology  |
Аденоидно-кистозная карцинома - это редкий тип рака, который может существовать во многих различных частях тела. Эта опухоль чаще всего встречается в слюнных железах, но ее также можно найти во многих анатомических областях, включая грудь, слезную железу, легкое., мозг, бартолиновая железа, трахея и придаточные пазухи носа.
Это третья по распространенности злокачественная опухоль слюнной железы. в целом (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы ). На нее приходится 28% злокачественных опухолей поднижнечелюстной железы, что делает ее самой распространенной злокачественной опухолью слюнной железы в этой области. Пациенты могут выжить в течение многих лет с метастазами, потому что эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании, проведенном в 1999 г. на группе из 160 пациентов с ОКС, выживаемость при конкретном заболевании составила 89% через 5 лет и только 40% через 15 лет, что отражает смертность от поздних метастазов.
Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием ACC и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего MYB активируется посредством слияния гена с фактором транскрипции, кодирующим ген NFIB, в результате транслокации t (6; 9). Альтернативно MYB активируется увеличением числа копий или соседством элементов энхансера в непосредственной близости от гена MYB. В подмножестве ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами по слиянию.
MYB управляет пролиферацией клеток ACC и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также процессинге РНК. Таким образом, онкоген MYB является потенциальной диагностической и терапевтической мишенью для ACC.
ACC имеет относительно спокойный геном с несколькими повторяющимися изменениями числа копий или точечными мутациями, что согласуется с мнением, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.
Первичным лечением этого рака, независимо от участка тела, является хирургическое удаление с чистыми краями. Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, что означает, что она следует за нервами, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Следовательно, МРТ-изображения следует анализировать по нервным путям вплоть до ствола мозга. Адъювантная или паллиативная лучевая терапия обычно назначается после операции. Для запущенных крупных и малых опухолей слюнных желез, которые являются неоперабельными, рецидивирующими или демонстрируют резидуальные явления после операции, терапия быстрыми нейтронами широко считается наиболее эффективной формой лечения. Химиотерапия является используется для метастатической болезни. Химиотерапия рассматривается в индивидуальном порядке, поскольку данные о положительных эффектах химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются.
МРТ коронарной артерии показывает аденоидно-кистозный рак правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли: опухоль берет начало в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь. внутричерепно через овальное отверстие у основания черепа по направлению к пещере Меккеля.
Корональная МРТ, показывающая аденоидно-кистозный рак правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва до шилососцевидного отверстия
Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окрашивание HE
Гистопатологическое изображение аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100
Микрофотография аденоидно-кистозной карциномы, тонкоигольная аспирация образца, мазок Папаниколау
Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом
| Классификация | D |
|---|
