Дистрофия базальной эпителиальной мембраны | |
---|---|
Другие названия | Дистрофия по карте-точке-отпечатку пальца и Микрокистозная дистрофия Коганса |
Специальность | Офтальмология |
Дистрофия эпителиальной базальной мембраны (EBMD), заболевание глаза что может вызвать боль и сухость.
Иногда включают в группу дистрофий роговицы. Это отклоняется от формального определения дистрофии роговицы, поскольку в большинстве случаев это не семейная болезнь. Он также имеет неустойчивое течение, в то время как для типичной дистрофии роговицы течение прогрессирующее. Когда это считается частью этой группы, это наиболее распространенный тип дистрофии роговицы.
Пациенты могут жаловаться на серьезные проблемы с сухостью глаз или на затемнение зрения. Он также может протекать бессимптомно и обнаруживаться только из-за тонких линий и отметин, видимых во время осмотра глаза.
EBMD - двусторонняя передняя дистрофия роговицы, характеризующаяся сероватыми эпителиальными линиями отпечатков пальцев, линиями, подобными географической карте, и точками ( или микрокисты) при исследовании с помощью щелевой лампы. Результаты разнообразны и могут меняться со временем. Хотя заболевание обычно протекает бессимптомно, до 10% пациентов могут иметь рецидивирующие эрозии роговицы, обычно начинающиеся после 30 лет; и наоборот, у 50% пациентов с идиопатическими рецидивирующими эрозиями есть доказательства этой дистрофии.
В некоторых семьях аутосомно-доминантное наследование и точечные мутации в гене TGFBI, кодирующем кератоэпителина были идентифицированы, но, согласно Международному комитету по классификации заболеваний роговицы (IC3D), имеющиеся данные все еще не заслуживают уверенного включения EBMD в группу дистрофий роговицы. В связи с этим более точное обозначение заболевания, возможно, не дистрофия, а дегенерация роговицы.
Основным патологическим признаком заболевания является утолщение, многослойность и деформация базальной мембраны эпителий роговицы. Изменение структуры влияет на эпителий, некоторые клетки которого могут быть захвачены прочной мембраной и не могут мигрировать на поверхность, где они должны подвергнуться десквамации.
Фототерапевтическая кератэктомия (PTK) выполняется офтальмологом, может восстановить и сохранить полезную зрительную функцию в течение значительного периода времени у пациентов с передними дистрофиями роговицы, включая EBMD.