Войти
Кризис секвестрации селезенки (SSC) - это опасное для жизни заболевание, распространенное у педиатрических пациентов с гомозиготным серповидно-клеточная анемия и бета-талассемия. У 30% этих детей может развиться СКК с уровнем смертности до 15%. Этот кризис возникает, когда вазоокклюзия селезенки приводит к тому, что большой процент от общего объема крови оказывается захваченным в селезенке. Клинические признаки включают резкое, быстрое падение гемоглобина, приводящее к гиповолемическому шоку и смерти. Педиатрические пациенты с серповидноклеточной анемией и бета-талассемией испытывают множественные инфаркты селезенки, что приводит к фиброзу и рубцеванию. Со временем это приводит к небольшой, аутоинфарктной селезенке, как правило, к тому времени, когда пациенты достигают совершеннолетия. Кризис секвестрации селезенки может возникнуть только в функционирующей селезенке, поэтому этот кризис редко встречается у взрослых. Однако у поздних подростков или взрослых пациентов в этой группе, которые поддерживают функцию селезенки, может развиться кризис секвестрации селезенки.
