Войти
| Солитарная фиброзная опухоль | |
|---|---|
| Другие названия | Фиброзная опухоль плевры |
 | |
| Микрофотография солитарной фиброзной опухоли. Окраска HE. | |
| Специальность | Онкология |
Солитарная фиброзная опухоль (SFT ), также известная как фиброзная опухоль плевры, является редкой мезенхимальная опухоль, возникающая в плевре или практически в любом участке мягких тканей, включая семенной пузырь. Примерно от 78% до 88% SFT являются доброкачественными и от 12% до 22% являются злокачественными.
Около 80% плевральных SFT возникают в висцеральной плевре, а 20% - из париетальной плевры. Хотя часто это очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины из них бессимптомны на момент постановки диагноза. В то время как некоторые исследователи предложили, чтобы SFT, занимающая не менее 40% пораженных, считалась «гигантской солитарной фиброзной опухолью», такой «гигантский» вариант еще не был обнаружен в рамках наиболее широко используемой схемы классификации опухолей плевры.
Некоторые SFT связаны с паранеопластическим синдромом Доге-Поттера, который вызван продуцированием опухолью IGF-2.
Рецидивирующие соматические слияния двух генов, NGFI-A-связывающий белок 2 (NAB2 ) и STAT6, расположенный в хромосомной области, были идентифицированы в солитарных фиброзных опухолях.
Эта рентгенограмма грудной клетки демонстрирует аномальный контур в правой прикорневой области, с визуализацией легочных сосудов через массу (признак наложения корней), указывающей на ее заднее средостение. При резекции было обнаружено, что это доброкачественная солитарная фиброзная опухоль плевры. 
Это аксиальное КТ-изображение с внутривенным контрастированием (тот же пациент, что и на вышеупомянутой рентгенограмме грудной клетки) показывает то, что похоже на образование заднего средостения, которое было удалено хирургическим путем. и обнаружено, что это солитарная фиброзная опухоль плевры. Лечение выбора как для доброкачественной, так и для злокачественной SFT - полная хирургическая операция резекция.
Прогноз при доброкачественных СПП отличный. Около 8% рецидивов рецидивируют после первой резекции, при этом рецидив обычно излечивается после дополнительной операции.
Прогноз при злокачественных SFT гораздо более осторожный. Приблизительно у 63% пациентов будет рецидив опухоли, из которых более половины умрет в течение 2 лет. Адъювантная химиотерапия и / или лучевая терапия злокачественной SFT остается спорной.
SFT был впервые упомянут в научной литературе Вагнера. Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином. SFT также известны как гемангиоперицитомы, хотя этот термин в настоящее время исключен из классификации опухолей ВОЗ.
С годами SFT плевры приобрели ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и фиброму плевры. Использование названий, включающих «мезотелиома» для этой опухоли, не рекомендуется из-за возможной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой, гораздо более серьезным заболеванием.
Солитарная фиброзная опухоль - малое увеличение. Окраска HE.
Солитарная фиброзная опухоль - большое увеличение. Пятно HE.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
