Войти
| Задняя полиморфная дистрофия роговицы | |
|---|---|
| Другие названия | Офтальмология |
 | |
| Внешний вид аномальных эндотелиальных клеток роговицы, которые превратились в многослойный плоский эпителий. Окрашивание периодической кислотой Шиффа (PAS) | |
Задняя полиморфная дистрофия роговицы (PPCD ; иногда также дистрофия Шлихтинга) представляет собой тип дистрофии роговицы, характеризующийся изменениями десцеметовой мембраны и эндотелиальный слой. Симптомы в основном заключаются в ухудшении зрения из-за отека роговицы. В одних случаях они присутствуют с рождения, у других - бессимптомно. Гистопатологический анализ показывает, что клетки эндотелия имеют некоторые характеристики эпителиальных клеток и стали многослойными. Заболевание было впервые описано Кеппе в 1916 году как внутренний буллезный кератит.
PPCD типа 2 связан с мутациями в COL8A2 и мутациями PPCD типа 3 в гене ZEB1, но лежащее в основе генетическое нарушение в типе PPCD 1 неизвестно.
Вакуоли обнаруживаются в задних частях роговицы. Везикулы располагаются на эндотелиальной поверхности. Эндотелий роговицы обычно представляет собой отдельный слой клеток, которые теряют свой митотический потенциал после завершения развития. При задней полиморфной дистрофии роговицы эндотелий часто бывает многослойным и имеет несколько других характеристик эпителия, включая наличие десмосом, тонофиламентов и микроворсинок. Эти аномальные клетки сохраняют свою способность делиться и распространяться на трабекулярную сеть, вызывая глаукому почти в 40% случаев.
