Войти
| Костамера | |
|---|---|
 Костамера в четырехглавой мышце | |
| Детали | |
| Часть | поперечно-полосатой мышцы |
| Идентификаторы | |
| Латинский | костамера |
| MeSH | D054974 |
| TH | H2.00.05.2.01013 |
| Анатомическая терминология [редактировать на Викиданные ] | |
костамер - это структурно-функциональный компонент поперечнополосатых мышц клеток, который соединяет саркомер мышцы с клеточной мембраной (т.е.
Костамеры представляют собой субсарколеммальные белковые сборки, выровненные по окружности в соответствии с Z-диском периферических миофибрилл. Они физически соединяют генерирующие силу саркомеры с сарколеммой в поперечно-полосатых мышечных клетках и, таким образом, считаются одной из нескольких «ахиллесовой пяты » скелетных мышц, критического компонента морфологии поперечно-полосатых мышц, которая считается, что в случае компрометации непосредственно способствует развитию нескольких различных миопатий.
Комплекс гликопротеин-ассоциированный дистрофин (DAG), также называемый комплексом дистрофин-гликопротеин (DGC), содержит различные интегральные и периферические мембранные белки, такие как дистрогликаны и саркогликаны, которые, как считается, отвечают за соединение внутренней цитоскелетной системы отдельных миофибрилл со структурными белками. во внеклеточном матриксе (таком как коллаген и ламинин ). Следовательно, это одна из особенностей сарколеммы, которая помогает соединить саркомер с внеклеточной соединительной тканью, как показали некоторые эксперименты. Белок десмин может также связываться с комплексом DAG, и известно, что его области участвуют в передаче сигналов.
Костамеры представляют собой очень сложные сети белков и гликопротеинов, и может рассматриваться как состоящий из двух основных белковых комплексов: комплекса дистрофин-гликопротеин (DGC) и комплекса интегрин-винкулин-талин . саркогликаны DGC и интегрины комплекса интегрин-винкулин-талин присоединяются непосредственно к филамину C, компоненту Z-диска, связывая эти белковые комплексы костамеров с комплексами Z-диска. Иными словами, филамин С физически связывает два комплекса, составляющих костамер, с саркомерами, взаимодействуя с саркогликанами в DGC и интегринами комплекса интегрин-винкулин-талин.
DGC состоит из периферических и интегральных белков, которые физически проходят через сарколемму и соединяют ЕСМ с цитоскелетом на основе F-актина. Основными белками DGC являются дистрофин, саркогликаны (включая альфа, бета, гамма и лямбда саркогликан), саркоспан, дистрогликан (альфа и бета), и синтрофин. Считается, что эти белки играют важную роль в поддержании структурной целостности сарколеммы во время сокращения и растяжения, и потеря этих белков ядра приводит к прогрессирующему повреждению, вызванному сокращением.
Винкулин и талин компоненты интегрина-винкулина. Комплекс -талин представляет собой цитоскелетные белки, физически прикрепленные к костамеру в целом через компоненты интегрина, которые являются трансмембранными белками, которые напрямую взаимодействуют с филамином С Z диска.
Костамеры имеют несколько основные функции. Во-первых, они удерживают сарколемму на одном уровне с саркомером во время сокращения и последующего расслабления. Они также несут ответственность за латеральную передачу сократительной силы, создаваемой саркомером, на сарколемму и ECM. Только 20-30% общей силы, создаваемой сокращением саркомера, передается в продольном направлении, предполагая, что большая часть силы, создаваемой саркомерами, передается в латеральном направлении, перпендикулярном сокращающимся волокнам миофибрилл. Большая часть силы, создаваемой саркомерами глубоко внутри мышечного волокна, передается перпендикулярно соседним миофибриллам, пока не достигает периферических миофибрилл. В этот момент костамерный комплекс направляет силу через сарколемму в ECM. Боковая передача силы костамерами помогает поддерживать одинаковую длину саркомеров в соседних мышечных клетках, которые находятся под контролем разных двигательных единиц и поэтому не синхронизированы в своих активных сокращениях; Повторяю, если одно мышечное волокно активно сокращается, а соседнее - нет, передача поперечной силы помогает этому второму волокну также сокращаться. Костамеры также передают силы в противоположном направлении, передавая силы внешнего механического напряжения от сарколеммы на Z-диск. Костамеры также участвуют в защите относительно слабой и лабильной сарколеммы от механических напряжений сжатия и растяжения. Белки механически поддерживают липидный бислой, а также могут способствовать организованному сворачиванию плазматической мембраны («фестонирование»), что минимизирует нагрузку на бислой во время сокращения и растяжения. Наконец, костамеры также участвуют в оркестровке механически связанной передачи сигналов.
Дисфункция белков костамеров способствует возникновению некоторых мышечных заболеваний, включая мышечные дистрофии и кардиомиопатии.
Костамеры - это динамические структуры. Несколько исследований показали, что костамеры реагируют на механические, электрические и химические раздражители. Например, механическое натяжение имеет решающее значение для регулирования экспрессии, стабильности и организации костамерного белка, и костамеры с дефицитом дистрофина могут ощущать повышенное механическое напряжение и пытаться компенсировать это за счет набора филаментов.
