Trichorrhexis invaginata

Trichorrhexis invaginata
Другие названия	Бамбуковые волосы
Специальность	Дерматология

Инвагинированный трихорекс - это характерная аномалия стержня волоса, которая может возникать спорадически, либо в нормальных волосах, либо при других аномалиях стержня волоса, либо регулярно в качестве маркера синдрома Нетертона. Первичный дефект представляет собой ненормальное ороговение стержня волоса в кератогенной зоне, что приводит к инвагинации полностью ороговевшего и твердого дистального стержня в не полностью ороговевшую и мягкую проксимальную часть стержня.

== Генетический генодерматоз, характеризующийся врожденной ихтиозиформной эритродермией, инвагинированным трихорексисом и атопическим диатезом с задержкой развития. Хроническое воспаление кожи воспаление приводит к шелушению и отшелушиванию, что предрасполагает этих пациентов к опасным для жизни инфекциям, сепсису и обезвоживанию. Менделирующее наследование синдрома Нетертона у человека наследуется как аутосомно-рецессивное заболевание из-за мутаций обеих копий гена SPINK5 (локализованного на полосе 5q31-32), который кодирует ингибитор сериновой протеазы LEKTI (лимфоэпителиальный ингибитор типа Kazal). LEKTI экспрессируется на поверхности эпителия и слизистой оболочки, а также в тимусе. Каждая мутация SPINK5 приводит к разной длине белка LEKTI, что приводит к корреляциям генотип / фенотип в степени тяжести кожных покровов, предрасположенности к атопическому дерматиту, задержке роста, кожная инфекция, повышенная активность протеазы рогового слоя и повышенные уровни калликреина в роговом слое.

инвагинатный трихорексис или бамбуковые волосы - это аномалия стержня волоса, которая возникает как результат перемежающегося ороговевшего дефекта коры волоса. Неполное превращение сульфгидрил-SH-группы на S-S дисульфидные связи в белке кортикальных волокон приводит к кортикальной мягкости и последующему инвагинации полностью ороговевшего дистального стержня волоса в более мягкий, аномально ороговевший проксимальный стержень волоса. Инвагинация дистального стержня волоса в проксимальный стержень волоса приводит к характерной шарообразной деформации стержня волоса. Пораженные волосы ломкие, и обычно они ломаются, что приводит к образованию коротких волос.

Мигрирующие поражения ихтиоза linearis Circflexa могут быть вызваны притоком через кожу воспалительных клеток, которые подвергаются фагоцитозу и перевариваются кератиноцитами., что приводит к нарушению кератинизации.

Повышенная трансэпидермальная потеря воды в результате нарушения барьерной функции корнеоцитов при эритродермии может вызвать серьезные метаболические нарушения и гипернатриемию, особенно у новорожденных.

• 1 Эпидемиология
• 2 История
• 3 См. Также
• 4 Ссылки
• 5 Внешние ссылки

Было зарегистрировано около 200 случаев инвагинального трихорексиса (бамбуковые волосы) сообщается в литературе, но истинная заболеваемость неизвестна. Заболеваемость инвагинированным трихорексисом (бамбуковые волосы) может достигать 1 случая на 50 000 человек. Девочки чаще поражаются инвагинированным трихорексисом (бамбуковыми волосами), чем мальчики, но присутствует у всех рас.

В 1937 году Турен и Соленте впервые отметили связь между дефектами стержня волоса. (бамбуковый узел) и ихтиозиформная эритродермия. Коме впервые ввел в употребление термин ихтиоз линейный с циркумфлексом в 1949 году, хотя Рилле ранее записал отличительные особенности линейного ихтиоза с огибанием к 1922 году. В 1958 году Нетертон описал молодую девушку с генерализованным чешуйчатым дерматитом и хрупкими узловыми деформациями стержня волос, которые он назвал трихорексис узелковый. Позже это было более уместно переименовано в trichorrhexis invaginata (бамбуковые волосы) для деформации стержня волоса типа шар и лунка по предложению Wilkinson et al. В 1974 г. Mevorah et al. установили клиническую взаимосвязь между линейным ихтиозом, циркумфлексом и синдромом Нетертона, и было обнаружено, что атопический диатез встречается примерно у 75% пациентов с синдромом Нетертона.

• Трихомегалия
• Список кожных заболеваний