Многоорганный аутоиммунитет, связанный с тимомой

Многоорганный аутоиммунитет, связанный с тимомой (ТАМА)

Многоорганный аутоиммунитет, связанный с тимомой (ТАМА ) - тяжелое, часто смертельное заболевание, которое проявляется у некоторых пациентов с тимомой. Это также упоминается в медицинской литературе как «связанное с тимомой заболевание типа трансплантат против хозяина ».

• 1 Презентация
• 2 Патофизиология
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 История
• 6 Ссылки
• 7 Внешние ссылки

У пациентов с ТАМА наблюдаются различные сочетания патологической кожной сыпи, хронической диареи и аномальных ферментов печени. Гистопатология кожи, печени или слизистой оболочки кишечника напоминает РТПХ.

Тимома - распространенное новообразование, возникающее из тимуса, первичного лимфоидного органа, в котором находятся Т-клетки. научитесь отличать «я» от «не-я». В условиях тимомы аномальное образование тимуса происходит в результате тонких различий в процессинге антигена. В TAMA эти различия приводят к тому, что аутореактивные Т-клетки ускользают из тимуса. Это приводит к состоянию, аналогичному реакции "трансплантат против хозяина".

Пациенты часто имеют рефрактерное течение болезни, но некоторые пациенты могут реагировать на фототерапию.

Название этой болезни было придумано Эмануалом Маверакисом и подробно описано в 2007 году, но сообщения о случаях заболевания, подобного трансплантату, против хозяина, при тимоме относятся к прошлому. по крайней мере до середины 1990-х.