Войти
| Поликистоз печени | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография демонстрирующий комплекс фон Мейенбурга, желчный проток гамартому, связанный с поликистозом печени. Окраска трихромом. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Поликистоз печени (PLD) обычно описывает наличие множества кист, разбросанных по нормальной ткани печени. PLD обычно ассоциируется с аутосомно-доминантным поликистозом почек с распространенностью от 1 из 400 до 1000 и составляет 8–10% всех случаев терминальной стадии почечной недостаточности. Гораздо более редкое аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени будет прогрессировать без какого-либо поражения почек.
Были описаны ассоциации с PRKCSH и SEC63. Поликистоз печени бывает двух форм: аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (с кистами почек) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени (только кисты печени).
Большинство пациентов с PLD не имеют симптомов с простыми кистами, обнаруженными после обычных обследований. После подтверждения наличия кист в печени могут быть назначены лабораторные тесты для проверки функции печени, включая билирубин, щелочную фосфатазу, аланинаминотрансферазу и протромбиновое время.
Пациенты с PLD часто имеют увеличенную печень, которая сжимается соседние органы, что приводит к тошноте, респираторным проблемам и ограничению физических возможностей. При классификации прогрессирования заболевания учитывается количество оставшейся паренхимы печени по сравнению с количеством и размером кист.
Многие пациенты не имеют симптомов и поэтому не являются кандидатами на операцию. Для пациентов с болью или осложнениями, связанными с кистами, цель лечения - уменьшить размер кист при одновременном сохранении функционирующей паренхимы печени.
Кисты могут быть удалены хирургическим путем или с помощью аспирации склеротерапия.
| Классификация | D |
|---|
.
