Войти
Плеоморфная анапластическая нейробластома (PAN) - поразительный аспект нейробластомы, впервые описанный Cozzutto и Carbone в 1988 году. Впоследствии Cowan и др. Сообщили о другом случае. с цитогенетическим и иммуногистологическим анализом у мужчины 28 лет. Случай, описанный Navarro, et al. показали амплификацию MYCN (более 10 копий) и делецию 1p36, измеренную с помощью FISH в 13% клеток. Кроме того, была основная популяция клеток с индексом ДНК 2, указывающим на содержание ДНК тетраплоида и высокую экспрессию MIBI (Ki-67), bel 2, p53 и P-гликопротеина, либо коррелирует с быстрым прогрессированием заболевания.
Внешний вид очагового или диффузного присутствия плеоморфных и анапластических клеток является отличительной чертой этого варианта нейробластомы. Гиперхроматические и причудливые ядра в нейробластах и ганглиозных клетках в недифференцированных или малодифференцированных очагах слишком патогномоничны, хотя анапластические проявления могут быть обнаружены одинаково в дифференцирующихся очагах. Недифференцированные нейробласты могут иметь увеличенные и везикулярные ядра с толстыми ядерными мембранами и выступающими ядрышками, что часто является признаком предстоящих анапластических изменений.
До сих пор полностью не изучено, оправдывает ли плеоморфизм-анаплазия худший прогноз. Чаттен утверждала, что усиление анаплазии на стадии IV по сравнению со стадией III, обнаруженное в ее случаях, указывает на тенденцию к более высокой стадии (и худшему прогнозу) анаплазии. Однако внутриэтапные различия не были значительными, хотя случаи без анаплазии показали лучшие результаты на каждой стадии, чем пациенты с анаплазией. Abramowsky's et al. серия из 7 детей с анапластической крупноклеточной нейробластомой показала лучшую выживаемость, чем ранее описанные случаи. Джоши и др. не обнаружили значимой разницы в клиническом исходе между случаями с анаплазией или без нее. Денер указал на важность распознавания этого варианта для целей дифференциальной диагностики. Проявления плеоморфизма-анаплазии были полностью признаны среди разнообразных особенностей нейробластомы в классификации Международного комитета по патологии нейробластомы. Недавно Торноцкий и др. описали 7 случаев крупноклеточной нейробластомы, характеризующейся более крупными ядрами с толстыми ядерными мембранами и выступающими ядрышками, что позволяет предположить, что они могут представлять отдельный фенотип нейробластомы с агрессивным клиническим поведением.
