Войти
Эккринно-ангиоматозная гамартома (EAH), впервые описанная Лотцбеком в 1859 году, является редкой доброкачественной сосудистой гамартомой гистологически характеризуется пролиферацией эккринных и сосудистых компонентов. EAH существует в спектре кожных опухолей, включая эккринный невус, муцинозный эккринный невус и EAH. Каждый диагностический подтип характеризуется увеличением количества, а также размера зрелых эккринных желез или протоков, при этом EAH различается по добавленному сосудистому компоненту.
Пациенты с EAH могут предъявлять жалобы на боль или повышенное потоотделение. (гипергидроз ), связанный со стрессом или физическими упражнениями, или без каких-либо сопутствующих симптомов. Обычно он проявляется в виде одиночного узелкового поражения на акральных участках конечностей, особенно на ладонях и подошвах. Начало EAH чаще всего возникает у детей до полового созревания в виде одиночного, одностороннего, большого узелка или бляшки от красного до фиолетового цвета, расположенного на конечностях. Хотя и редко, но были сообщения о множественных поражениях ЭАГ, возникающих у одного пациента с линейным, сгруппированным, агминированным или блашкоидным распределением.
EAH чаще всего проявляется в виде одиночных папул или бляшек на конечностях у детей и часто врожденные, хотя могут появиться и в зрелом возрасте. Редко сообщалось о множественных поражениях ЭАГ у одного пациента, чаще всего в виде агминации, расположенной на конечностях. Предрасположенность EAH к поражению лица и туловища обычно не наблюдается. Некоторые сообщения демонстрируют преобладание поражений на дистальных отделах конечностей. Меньшее количество учетных записей детализирует распределение на голове, шее и пояснице. Случаи, когда сообщалось о поражениях в необычных местах, таких как туловище или брюшная полость, обычно включали только одиночное поражение. В то время как ЕАГ, возникающая в виде множественных поражений, чаще сообщалась в классических участках поражения, таких как рука или нога.
Хотя ЕАГ часто протекает бессимптомно, известно, что она вызывает различные уровни боли. Считается, что это происходит из-за маленьких нервов, которые видны под электронной микроскопией в непосредственной близости от эккринных и сосудистых структур. Гипертрихоз опухоли встречается в большинстве случаев. Гипергидроз - это дополнительный диагностический признак, который наблюдается менее чем в половине зарегистрированных случаев. В некоторых случаях существует также серьезная косметическая проблема.
Считается, что патофизиологический механизм, лежащий в основе гамартомы, включает биохимический дефект во взаимодействиях между дифференцирующимся эпителием и расположенной ниже мезенхимой, вызывая аномальное разрастание придаточных и сосудистых структур.
Для окончательного диагноза обычно проводится биопсия кожи. Гистопатологические признаки ЭАГ включают наличие повышенного количества эккринных желез в средней и нижней части дермы наряду с эктатическими или спавшимися сосудами, которые наблюдаются в близком приближении к гиперпластическим эккринным единицам. Вышележащий эпидермис может быть нормальным или может иметь акантоз или папилломатоз.
. В недавнем сообщении о ЕАГ, локализующейся на шее, описаны дерматоскопические особенности множественных желтых сливных узелков в форме попкорна над фон эритемы и линейных ветвящихся сосудов. Дерматоскопия является малоинвазивной, недорогой и может обеспечить еще один диагностический метод для дифференциации ЭАГ от других диагнозов, но еще не подтверждена.
Сосудистые мальформации:
Macules:
EAH является доброкачественной гамартомой, и если нет связанной боли, косметических проблем или обезображивания, может наблюдаться только ЭАГ. Лечение часто не требуется. В большинстве случаев симптоматического EAH лечили с помощью хирургической резекции, при этом доступно несколько эффективных альтернативных методов лечения.
