Pityriasis rubra pilaris | |
---|---|
Другие названия | болезнь Деверджи, lichen ruber acuminatus, и лишай руббер пиларис |
рука с pityriasis rubra pilaris | |
специальность | дерматология |
pityriasis rubra pilaris относится к группе хронических заболеваний, характеризующихся красновато-оранжевыми, шелушащимися бляшками и кератотическими фолликулярными папулы. Симптомы могут включать красновато-оранжевые пятна (лат. Rubra) на коже, сильное шелушение (лат. pityriasis ), неприятный зуд, утолщение кожи на ступнях и руках и утолщение шишек вокруг волосяные фолликулы (лат. pilus для волос). Для некоторых ранние симптомы могут также включать общий отек ног, ступней и других частей тела. PRP имеет различную клиническую прогрессию и различную скорость улучшения. В настоящее время нет известной причины или лечения PRP.
Впервые он был описан Мари-Гийом-Альфонсом Девержи в 1856 году, и это состояние также известно как болезнь Девержи.
Доктор. W.A.D. Гриффитс из Великобритании классифицировал шесть форм PRP в начале 1980-х годов. В настоящее время причины PRP все еще неизвестны, и симптомы трудно диагностировать. Зачастую до постановки точного диагноза PRP требуется консультация нескольких медицинских работников.
Дерматологи определили как приобретенную, так и унаследованную форму (семейную) PRP и описали их в медицинских журналах. Приобретенная форма обычно показывает спонтанную или постепенную ремиссию симптомов в течение нескольких лет, хотя долгосрочные симптомы могут сохраняться годами. Унаследованная форма начинается в раннем детстве со стойкими долгосрочными симптомами до зрелого возраста.
Хотя большинство людей, у которых развивается PRP, старше 50 лет, им могут быть подвержены люди любого возраста, расы и национальности. Женщины и мужчины страдают одинаково.
Лечение смягчающими средствами используется для облегчения симптомов растрескивания и сухости. Применение лубрикантов при пластической окклюзии перед сном, по-видимому, помогает удалить чешуйки на руках и ногах. Другие варианты местного применения включают: местные кортикостероиды отдельно или в сочетании с кератолитиками, такими как аналоги мочевины и витамина D3. Наиболее эффективная терапия - длительный прием пероральных ретиноидов, таких как ацитретин и изотретиноин. Другие эффективные системные подходы включают: метотрексат, циклоспорин и кортикостероиды. Также есть сообщения о том, что моноклональный Ab ustekinumab (блокирует IL-23 / IL-12) может быть эффективным.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |
.