Войти
Галактолиз относится к катаболизму галактоза.
В печени галактоза превращается через путь Лелуара в глюкозо-6-фосфат в следующих реакциях:
трансфераза галактоуридилфосфоглюкокиназы мутаза гал -------->гал 1 P ------------------>glc 1 P ----------->glc 6 P ^ \ / v UDP-glc UDP-gal ^ / \ ___________ / epimerase
Существует 3 типа галактоземия или дефицит галактозы:
| Название | Фермент | Описание |
| Дефицит галактокиназы | Галактокиназа | Вызывает катаракту, которую можно лечить ограничением галактозы из диеты. |
| Дефицит УДФгалактоза-4-эпимеразы | УДФгалактоза-4-эпимераза | Крайне редко (только 2 зарегистрированных случая). Это вызывает глухоту нерва. |
| Дефицит галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы | Галактозо-1-фосфатуридилтрансфераза | Является наиболее проблематичным, поскольку диеты без галактозы неэффективны при лечении нейрокогнитивных дефицитов (в специфические языковые расстройства, такие как вербальная диспраксия) и нарушение функции яичников. Если применяется безгалактозная диета, немедленно реагируют катаракта и острые симптомы, такие как почечная и печеночная недостаточность. |
.
