Синдром желтого ногтя

Синдром желтого ногтя
Другие названия	первичная лимфедема
Синдром желтого ногтя: у этого пациента 20-летняя история тяжелой лимфедемы ног; толстые, ребристые, желтоватые, изогнутые эскизы (вверху справа); аналогично пораженные, желто-зеленые или коричневые ногти на ногах (внизу справа); и двусторонние хилезные плевральные выпоты. Образец ее хилезной плевральной жидкости показан слева от рентгенограммы.
Специальность	Дерматология

Синдром желтых ногтей, также известный как «первичная лимфедема, связанная с желтыми ногтями и плевральным выпотом. ", является очень редким медицинским синдромом, который включает плевральный выпот, лимфедему (из-за недостаточного развития лимфатические сосуды ) и желтые дистрофические ногти. Примерно у 40% также будет бронхоэктазия. Это также связано с хроническим синуситом и постоянным кашлем. Обычно поражаются взрослые.

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Генетика
• 3 Диагноз
• 4 Лечение
• 5 Прогноз
• 6 Эпидемиология
• 7 Реестр пациентов
• 8 История
• 9 Ссылки
• 10 Внешние ссылки

Ногти заметно утолщены с изменением цвета ногтей от желтого до желто-зеленого. Они растут медленно, со скоростью 0,25 мм в неделю или меньше. Ногти могут иметь выступы и увеличенную изгибность из стороны в сторону, уменьшение белого серпа и отслоение ногтя от ногтевого ложа. Эти аномалии ногтей могут со временем измениться.

Большинство людей с синдромом желтого ногтя (четыре пятых) страдают лимфедемой; он симметричен и обычно поражает обе ноги. Это первый симптом заболевания примерно из одной трети. Вовлечение рук и лица более необычно, как и лимфедема брюшной полости с асцитом (скопление жидкости в брюшной полости) и скоплением жидкости вокруг сердца.

. люди с синдромом желтых ногтей. Многие испытывают кашель и одышку. В 40 процентах случаев развивается плевральный выпот, который представляет собой скопление жидкости в плевральной полости (пространство, которое содержит легкие и обычно содержит минимальное количество жидкости). Около половины всех людей с синдромом желтого ногтя имеют либо рецидивирующие инфекции грудной клетки, либо хроническое заболевание легких, известное как бронхоэктазия, которое вызывает хроническое выделение мокроты с эпизодами обострения. Сорок процентов людей с синдромом желтого ногтя страдают хроническим синуситом.

Синдром желтого ногтя ассоциируется с некоторыми лекарствами, например пеницилламин, буцилламин и тиомалат золота натрия.

Он также был связан с воздействием титана из дентальных имплантатов.

Хотя это было описано в семьях, было высказано предположение, что у него может не быть генетической связи.

Диагноз основан на сочетании симптомов. Как правило, людям диагностируют синдром желтого ногтя, если у них есть два или три из трех классических симптомов (желтые ногти, лимфедема и плевральный выпот). Изменения ногтей считаются важными для постановки диагноза, но они могут быть незаметными.

Исследование функции легких может показать обструкцию дыхательных путей. У людей с плевральным выпотом могут быть признаки ограничения объема легких из-за жидкости. Анализ жидкости в плевральных выпотах обычно показывает высокий уровень белка, но низкий уровень холестерина и лактатдегидрогеназы, но около 30% выпотов хилезные (хилоторакс ) в том смысле, что они имеют характеристики лимфы.

A лимфограмма, может выполняться у людей с лимфедемой. Это может свидетельствовать как о недоразвитых (гипопластических) лимфатических протоках, так и о расширенных протоках. Краска может быть обнаружена на коже через несколько месяцев после первоначального теста. Сцинтиграфия лимфотока (лимфосцинтиграфия) показывает задержку оттока лимфы (иногда асимметрично), хотя этот тест также может быть нормальным.

Нормальное лечение отека и уместны любые респираторные проблемы. Пищевые добавки с витамином E в некоторых исследованиях показали свою эффективность в борьбе с изменениями ногтей.

Было обнаружено, что люди с синдромом желтых ногтей имеют умеренно выраженную сокращенная продолжительность жизни по сравнению с людьми без этого заболевания.

Состояние считается редким, в медицинской литературе описано около 150 случаев.

Необходимы исследования для определения причины YNS, определения биомаркеров для диагностики, прогноза и ответа на терапию, а также для поиска эффективных методов лечения. Пациентам, семьям и лицам, осуществляющим уход, рекомендуется присоединиться к Контактному реестру Консорциума по редким легочным заболеваниям NIH. Это сайт, защищенный конфиденциальностью, который предоставляет актуальную информацию для людей, интересующихся последними научными новостями, испытаниями и методами лечения редких заболеваний легких.

Заболевание было впервые описано в 1964 году лондонскими врачами Питером Самманом и Уильямом Уайтом. Более ранние случаи могли быть зарегистрированы в 1927 и 1962 годах.