Войти
| Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта | |
|---|---|
| Другие названия | Шаблон WPW, желудочковые пре- возбуждение с аритмией, синдром аурикуловентрикулярного дополнительного пути |
 | |
| Характерная «дельта-волна» (стрелка), наблюдаемая у человека с синдромом Вольфа – Паркинсона – Уайта. Обратите внимание на короткий интервал PR. | |
| Специальность | Кардиология |
| Симптомы | Аномально учащенное сердцебиение, сердцебиение, одышка, головокружение, потеря сознания |
| Осложнения | Кардиомиопатия, инсульт, внезапная сердечная смерть |
| Обычное начало | Рождение |
| Причины | Дополнительный путь в сердце |
| Метод диагностики | Электрокардиограмма показывает короткий интервал PR и широкий комплекс QRS из дельта-волны |
| Лечение | настороженное ожидание, лекарства, радиочастотная катетерная абляция |
| Прогноз | Без симптомов 0,5% (дети), 0,1% (взрослые) риск смерти в год |
| Частота | 0,2% |
Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPWS ) - это заболевание, вызванное определенным типом проблемы с электрической системой сердце, вызвавшее симптомы. Примерно у 40% людей с проблемами электричества никогда не появляются симптомы. Симптомы могут включать ненормально быстрое сердцебиение, сердцебиение, одышку, головокружение или обморок. Редко может произойти остановка сердца. Наиболее распространенный тип нерегулярного сердцебиения известен как пароксизмальная наджелудочковая тахикардия.
. Причина WPW обычно неизвестна. Небольшое количество случаев связано с мутацией гена PRKAG2, которая может происходить от родителей человека по аутосомно-доминантному образцу. Основной механизм включает дополнительный путь электропроводности между предсердиями и желудочками. Это связано с другими состояниями, такими как аномалия Эбштейна и периодический гипокалиемический паралич. Диагноз обычно ставится, когда на электрокардиограмме (ЭКГ) отображается короткий интервал PR и дельта-волна. Это тип синдрома преждевременного возбуждения..
Синдром WPW лечатся либо лекарствами, либо радиочастотной катетерной абляцией. Он поражает от 0,1 до 0,3% населения. Риск смерти у людей без симптомов составляет около 0,5% в год для детей и 0,1% в год для взрослых. У пациентов без симптомов целесообразно постоянное наблюдение. Пациентам с WPW, осложненным фибрилляцией предсердий, кардиоверсией или лекарствами прокаинамид, могут быть использованы. Состояние названо в честь Луи Вольфа, Джона Паркинсона и Пола Дадли Уайта, которые описали данные ЭКГ в 1930 году.
Люди с WPW обычно бессимптомны, если у них нет учащенного пульса. Тем не менее, люди могут испытывать учащенное сердцебиение, головокружение, одышку или нечасто обморок (обморок или почти обморок) во время эпизодов наджелудочковая тахикардия. WPW также ассоциируется с очень небольшим риском внезапной смерти из-за более опасных нарушений сердечного ритма.
Графическое представление системы электропроводности сердца человека 
Передача потенциала сердечного действия через проводящую систему нормального человеческого сердца Электрическая активность в нормальном человеческом сердце начинается, когда потенциал сердечного действия возникает в синоатриальной (SA) узел, который расположен в правом предсердии. Оттуда электрический стимул передается по межузловым путям к атриовентрикулярному (АВ) узлу. После короткой задержки в АВ-узле стимул проходит через пучок His к левой и правой ветвям пучка, а затем к волокнам Пуркинье и эндокарду <85.>на верхушке сердца, затем, наконец, в желудочковый миокард.
AV-узел выполняет важную функцию в качестве «привратника», ограничивая электрическую активность, которая достигает желудочков. В ситуациях, когда предсердия генерируют чрезмерно быструю электрическую активность (например, фибрилляция предсердий или трепетание предсердий ), AV-узел ограничивает количество сигналов, передаваемых в желудочки. Например, если предсердия электрически активируются со скоростью 300 ударов в минуту, половина этих электрических импульсов может блокироваться атриовентрикулярным узлом, так что желудочки стимулируются только со скоростью 150 ударов в минуту, что приводит к импульсу 150 ударов в минуту. Еще одним важным свойством АВ-узла является то, что он замедляет отдельные электрические импульсы. Это проявляется на электрокардиограмме как интервал PR (время от электрической активации предсердий до электрической активации желудочков ), который обычно сокращается до длительностью менее 120 миллисекунд.
У людей с WPW есть дополнительный путь, который связывается между предсердиями и желудочками в дополнение к AV-узлу. Этот дополнительный путь известен как связка Кента. Этот дополнительный путь не обладает свойствами замедления скорости, свойственными АВ-узлу, и может проводить электрическую активность со значительно большей скоростью, чем АВ-узел. Например, в приведенном выше примере, если у человека частота предсердий 300 ударов в минуту, дополнительный пучок может проводить все электрические импульсы от предсердий к желудочкам, заставляя желудочки сокращаться со скоростью 300 ударов в минуту. Такая очень высокая частота сердечных сокращений может привести к гемодинамической нестабильности или кардиогенному шоку. В некоторых случаях комбинация дополнительного пути и аномального сердечного ритма может вызвать фибрилляцию желудочков, ведущую причину внезапной сердечной смерти.
WPW может быть связан с PRKAG2, протеинкиназой ферментом, кодируемым геном PRKAG2 .
Графическое изображение пучка Кента при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта Связка Кента - это аномальный дополнительный или дополнительный проводящий путь между предсердиями и желудочками, который присутствует в небольшом проценте (от 0,1 до 0,3%) населения в целом. Этот путь может сообщаться между левым предсердием и левым желудочком, и в этом случае он называется «преждевременным возбуждением типа A», или между правым предсердием и правым желудочком, и в этом случае он называется «пре- возбуждение ». Проблемы возникают, когда этот путь создает электрическую цепь, которая обходит АВ-узел. Узел AV способен замедлять скорость проведения электрических импульсов к желудочкам, тогда как пучок Кента не обладает этой способностью. Следовательно, когда аберрантное электрическое соединение выполняется через связку Кента, могут возникнуть тахидисритмии.
Один удар из полосы ритма в V2, демонстрирующий характерные признаки синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта: обратите внимание на характерную дельта-волну (над синей полосой), короткий интервал PR (красная полоса) 80 мс, а длинный комплекс QRS (синяя полоса плюс зеленая полоса) - 120 мс. WPW обычно диагностируется на основании электрокардиограммы у бессимптомного человека. В этом случае это проявляется как дельта-волна, которая представляет собой невнятный ход вверх в комплексе QRS, связанный с коротким интервалом PR. Короткий интервал PR и нечеткость комплекса QRS отражают импульс, поступающий в желудочки раньше (через дополнительный путь) без обычной задержки, наблюдаемой в АВ-узле.
Если у человека с WPW наблюдаются эпизоды фибрилляции предсердий, ЭКГ показывает быструю полиморфную тахикардию с широкими комплексами (без torsades de pointes ). Такое сочетание фибрилляции предсердий и WPW считается опасным, и большинство антиаритмических препаратов противопоказаны.
Когда у человека нормальный синусовый ритм, ЭКГ-характеристики WPW представляют собой короткий интервал PR (продолжительность менее 120 миллисекунд), расширенный комплекс QRS (продолжительность более 120 миллисекунд).) с невнятным ходом вверх комплекса QRS и изменениями вторичной реполяризации (отраженными в изменениях сегмента ST - зубца T ).
У людей с WPW электрическая активность, которая инициируется в узле SA, проходит через дополнительный путь, а также через узел AV, чтобы активировать желудочки через оба пути. Поскольку дополнительный путь не обладает свойствами замедления импульса, как у АВ-узла, электрический импульс сначала активирует желудочки через дополнительный путь, а затем сразу же через АВ-узел. Это дает короткий интервал PR и нечеткое движение вверх комплекса QRS, известное как дельта-волна.
В случае предварительного возбуждения типа A (лево-предсердно-желудочковые соединения) положительный зубец R виден в V1 («положительная дельта») в прекардиальных отведениях электрокардиограммы, тогда как при предварительном возбуждении типа B ( правое предсердно-желудочковое соединение) в отведении V1 наблюдается преимущественно отрицательная дельта-волна («отрицательная дельта»).
Люди с WPW могут иметь более одного дополнительного пути - в некоторых случаях до восьми аномальных проводящих путей был найден. Это было замечено у людей с аномалией Эбштейна.
синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, иногда связанный с формой митохондриальной болезни.
12 отведений электрокардиограмма человека с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта WPW несет небольшой риск внезапной смерти, предположительно из-за быстро развивающейся фибрилляции предсердий, вызывающей фибрилляцию желудочков. В то время как общий риск составляет примерно 2,4 на 1000 человеко-лет, риск для человека зависит от свойств вспомогательного пути, вызывающего преждевременное возбуждение.
Дополнительный путь повышенного риска можно предположить из-за обморока в анамнезе., но стратификацию риска лучше всего выполнять, оценивая, как часто путь может проводить импульс к желудочкам, обычно с помощью запрограммированной электростимуляции (PES) в лаборатории электрофизиологии сердца. Это инвазивная процедура с низким уровнем риска, во время которой стимулируют предсердия, чтобы попытаться вызвать тахикардию. Если может быть вызвана тахикардия, затрагивающая дополнительный путь, кардиолог может оценить, насколько быстро этот дополнительный путь может проводить. Чем быстрее он может проводить, тем выше вероятность того, что дополнительный путь может проходить достаточно быстро, чтобы вызвать летальную тахикардию.
Стратификацию риска лучше всего выполнять с помощью запрограммированной электростимуляции (PES) в лаборатории электрофизиологии сердца. Это инвазивная процедура с низким уровнем риска, во время которой стимулируют предсердия, чтобы попытаться вызвать тахикардию. Если может быть вызвана тахикардия, затрагивающая дополнительный путь, кардиолог может оценить, насколько быстро дополнительный проводящий путь способен проводить. Чем быстрее он может проводить, тем выше вероятность того, что дополнительный путь может проходить достаточно быстро, чтобы вызвать летальную тахикардию.
Признаки высокого риска, которые могут присутствовать во время PES, включают эффективный рефрактерный период дополнительного пути менее 250 мс, множественные пути, перегородку пути и индуцируемость наджелудочковой тахикардии (AVRT, мерцательная аритмия). Лица с любым из этих признаков высокого риска обычно считаются подверженными повышенному риску ВСС или симптоматической тахикардии и должны получать соответствующее лечение (например, катетерная абляция).
Неясно, существует ли инвазивная стратификация риска (с PES) необходимо у бессимптомного человека. В то время как некоторые группы выступают за PES для стратификации риска для всех лиц в возрасте до 35 лет, другие предлагают его только тем людям, у которых в анамнезе есть предположения о тахидисритмии, поскольку частота внезапной сердечной смерти настолько низка (менее 0,6% в некоторых отчетах).
Другие методы стратификации риска включают наблюдение за частотой желудочков во время спонтанной фибрилляции предсердий на ЭКГ в 12 отведениях. Интервалы RR менее 250 мс предполагают путь более высокого риска. Во время тестирования с физической нагрузкой резкая потеря предвозбуждения по мере увеличения частоты сердечных сокращений также указывает на более низкий путь риска. Однако этому подходу препятствует нормальное улучшение проводимости АВ-узла во время упражнений, которое также может маскировать преждевременное возбуждение, несмотря на продолжающееся проведение по дополнительному пути.
Люди с WPW, которые испытывают тахидисритмии могут потребовать синхронизированной электрической кардиоверсии, если они демонстрируют серьезные признаки или симптомы (например, низкое кровяное давление или летаргия с измененным психическим статусом ). Если они относительно стабильны, можно использовать лекарства.
Людям с фибрилляцией предсердий и быстрым желудочковым ответом можно лечить амиодароном или прокаинамидом для стабилизации частоты сердечных сокращений. Прокаинамид и кардиоверсия - общепринятые методы лечения тахикардии, обнаруживаемой при WPW. Амиодарон при фибрилляции предсердий с WPW связан с фибрилляцией желудочков и, следовательно, может быть хуже, чем прокаинамид.
Следует избегать применения блокаторов AV-узла при фибрилляции предсердий и трепетании предсердий с WPW или в анамнезе; сюда входят аденозин, дилтиазем, верапамил, другие блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Они могут усугубить синдром, блокируя нормальный электрический путь сердца (таким образом, благоприятствуя проводимости между предсердиями и желудочками в соотношении 1: 1 по пути предварительного возбуждения, что может привести к нестабильным желудочковым аритмиям).
Окончательное лечение WPW - это разрушение аномального электрического пути с помощью радиочастотной катетерной абляции. Эту процедуру проводят кардиологи-электрофизиологи. Радиочастотная катетерная абляция проводится не всем пациентам с WPW, поскольку процедура сопряжена с риском. Когда она выполняется опытным электрофизиологом, радиочастотная абляция имеет высокий уровень успеха. Результаты 1994 года показывают, что у людей, получавших радиочастотную катетерную абляцию по поводу WPW, частота успеха достигает 95%. Если радиочастотная катетерная абляция успешно выполнена, состояние обычно считается излеченным. Частота рецидивов обычно составляет менее 5% после успешной аблации. Единственное предостережение заключается в том, что у людей с основной аномалией Эбштейна могут развиваться дополнительные дополнительные пути во время прогрессирования болезни.
Пучок Кента одноименно назван в честь британского физиолога (1863–1958), который описал боковые ветви в атриовентрикулярной борозде обезьяньего сердца (ошибочно полагая, что это нормальная атриовентрикулярная проводимость
В 1915 году Фрэнк Норман Уилсон (1890–1952) стал первым, кто описал состояние, позднее названное синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта. Альфред М. Ведд (1887–1967) был следующим, кто описал это состояние в 1921 году. Кардиологи Луи Вольф (1898–1972), Джон Паркинсон (1885) –1976) и Пол Дадли Уайт (1886–1973) приписывают окончательное описание расстройства в 1930 году.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
