Войти
| фактор фон Виллебранда тип A домен | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 Структура I -домен интегрина CD11a / CD18 (LFA-1, альфа L бета 2). | |||||||||||
| Идентификаторы | |||||||||||
| Символ | VWA | ||||||||||
| Pfam | PF00092 | ||||||||||
| клан Pfam | CL0128 | ||||||||||
| InterPro | IPR002035 | ||||||||||
| SCOPe | 1lfa / SUPFAM | ||||||||||
| CDD | cd00198 | ||||||||||
| |||||||||||
Домен фактора фон Виллебранда типа A (vWA) - это домен белка, названный в честь его вхождения в фактор фон Виллебранда (vWF), большой мультимерный гликопротеин обнаружен в плазме крови. Мутантные формы vWF вовлечены в этиологию нарушений свертываемости крови. Этот домен типа A является прототипом суперсемейства белков (InterPro : IPR036465 ; см. Также клан Pfam).
Домен vWA обнаружен в различных белках плазмы: факторах комплемента B, C2, CR3 и CR4; интегрины (I-домены); коллаген типов VI, VII, XII и XIV; и другие внеклеточные белки. Хотя большинство vWA-содержащих белков являются внеклеточными, самые древние из них, присутствующие у всех эукариот, - это все внутриклеточные белки, участвующие в таких функциях, как транскрипция, репарация ДНК, рибосомный и мембранный транспорт и протеасома. Общей чертой, по-видимому, является участие в мультибелковых комплексах. Белки, которые включают домены vWA, участвуют во многих биологических событиях (например, клеточной адгезии, миграции, хоминге, формировании паттерна и передаче сигнала), включая взаимодействие с большим набором лигандов. Ряд заболеваний человека возникает из-за мутаций в доменах vWA.
Предсказание вторичной структуры из 75 выровненных последовательностей vWA выявило в значительной степени чередующуюся последовательность альфа-спиралей и бета-цепей. Алгоритмы распознавания складок использовались для оценки совместимости последовательностей с библиотекой известных структур: было предсказано, что складка домена vWA представляет собой двойной витой, открытый, скрученный бета-лист, фланкированный альфа-спиралями. Определены трехмерные структуры I-доменов интегринов CD11b (со связанным магнием) и CD11a (со связанным марганцем). Домен имеет классическую альфа / бета складку Россмана и содержит необычный координационный сайт иона металла на своей поверхности. Было высказано предположение, что этот сайт представляет собой общий сайт зависимой от ионов металлов адгезии (MIDAS) для связывания белковых лигандов. Остатки, составляющие мотив MIDAS в I-доменах CD11b и CD11a, полностью законсервированы, но способ координации иона металла несколько отличается.
ANTXR1 ; ANTXR2 ; BF ; C2 ; CACHD1 ; CACNA2D1 ; CACNA2D2 ; CACNA2D3 ; CACNA2D4 ; CFB ; CLCA1 ; CLCA2 ; CLCA4 ; COCH ; COL12A1 ; COL14A1 ; COL20A1 ; COL21A1 ; COL22A1 ; ; COL6A1 ; COL6A2 ; COL6A3 ; COL7A1 ; ; ; ITGA1 ; ITGA10 ; ITGA11 ; ITGA2 ; ИТГАД ; ИТГАЭ ; ITGAL ; ITGAM ; ITGAX ; ITIH1 ; ITIH2 ; ITIH3 ; ITIH4 ; ; ; ; ; ; ; MATN1 ; MATN2 ; MATN3 ; ; PARP4 ; （）; ; ; VWA2 ; VWF ; ; ; ;
