VPREB1
редактировать
VPREB1 |
---|
|
|
Идентификаторы |
---|
Псевдонимы | VPREB1, IGI, IGVPB, VPREB, CD179a, пре-B-лимфоцит 1, V-набор пре-B-клеточная суррогатная легкая цепь 1 |
---|
Внешние идентификаторы | OMIM: 605141 MGI: 98936 HomoloGene : 84741 GeneCards : VPREB1 |
---|
|
Расположение гена (мышь) |
---|
| Chr. | Хромосома 16 (мышь) |
---|
| Полоса | 16 A3 | 16 10,46 см | Начало | 16868403 bp |
---|
Конец | 16870843 bp |
---|
|
|
Ортологи |
---|
Виды | Человек | Мышь |
---|
Entrez | | |
---|
Ensembl | | |
---|
UniProt | | |
---|
RefSeq (мРНК) | | |
---|
RefSeq (белок) | | |
---|
Местоположение (UCSCr) <20 : 22,24 - 22,25 Мб | Chr 16: 16,87 - 16,87 Мб |
---|
PubMed поиск | | |
---|
Викиданные |
|
Йота-цепочка иммуноглобулина представляет собой белок, который у человека кодируется геном VPREB1 . VPREB1 также недавно был обозначен как CD179A (кластер дифференцировки 179A).
Содержание
- 1 Функция
- 2 Ссылки
- 3 Дополнительная литература
- 4 Внешние ссылки
Функция
CD179a (VpreB) представляет собой полипептид длиной 126 аминокислот с очевидной молекулярной массой. 16-18 кДа. Он избирательно экспрессируется на ранних стадиях развития B-клеток, а именно в proB и ранних preB-клетках. CD179a имеет структуру, подобную V-домену Ig, но не имеет последней бета-цепи (бета7) типичного V-домена. Вместо этого он имеет карбоксильный конец, который не имеет гомологии последовательности с какими-либо другими белками. CD179a нековалентно связывается с CD179b (лямбда5 или лямбда-подобная), несущую структуру, подобную домену Ig C, с образованием структуры, подобной легкой цепи Ig, которая называется суррогатной легкой цепью или псевдолегкой цепью. В этом комплексе неполный V-домен CD179a, по-видимому, дополняется дополнительной цепью бета7 CD179b. На поверхности ранних preB-клеток суррогатная легкая цепь CD179a / CD179b дисульфидно связана с мембраносвязанной тяжелой цепью Ig mu в ассоциации с гетеродимером CD79a / CD79b преобразователя сигнала с образованием структуры, подобной рецептору B-клеток, так называемой preB клеточный рецептор (преBCR). Хотя пока не поступало сообщений о заболевании или патологии человека, связанных с CD179a, было показано, что дефицит других компонентов рецептора preB-клеток, таких как CD179b, тяжелая цепь Ig mu и CD79a, приводит к серьезным нарушениям развития B-клеток и агаммаглобулинемии у человека. PreBCR трансдуцирует сигналы для: 1) клеточной пролиферации, дифференцировки от proB-клетки до стадии preB-клетки, 2) аллельного исключения в локусе гена тяжелой цепи Ig и 3) промотирования перестройки гена легкой цепи Ig. Таким образом, preBCR функционирует как контрольная точка на раннем этапе развития B-клеток для мониторинга продукции тяжелой цепи Ig mu посредством функциональной перестройки гена тяжелой цепи Ig, а также способности тяжелой цепи Ig mu связываться с легкой цепью Ig.
Ссылки
Дополнительная литература
Внешние ссылки
- Обзор всей структурной информации, доступной в PDB для UniProt : P12018 (йота-цепочка иммуноглобулина человека) в PDBe-KB.
Эта статья включает текст из Национальной медицинской библиотеки США, которая находится в общедоступном домене .