Транспозиция магистральных сосудов | |
---|---|
Другие названия | d-TGA, Врожденный порок сердца - транспозиция |
Иллюстрация транспозиции магистральных сосудов | |
Специальность | Медицинская генетика |
Транспозиция магистральных сосудов (TGV ) - это группа врожденных пороков сердца с аномальным пространственным расположением любого из магистральных сосудов : верхних и / или нижних полых вен, легочной артерии, легочные вены и аорта. Врожденные пороки сердца, затрагивающие только первичные артерии (легочная артерия и аорта), относятся к подгруппе, называемой транспозицией магистральных артерий (TGA ), которая считается наиболее частым врожденным поражением сердца у новорожденных.
Могут присутствовать транспонированные сосуды с атриовенозным, вентрикулоартериальным и / или артериовенозным несоответствием. Эффекты могут варьироваться от небольшого изменения артериального давления до прерывания кровообращения в зависимости от природы и степени смещения, а также от того, какие конкретные сосуды задействованы.
Хотя «транспонированный» буквально означает «переставленный», многие типы TGV включают сосуды, которые находятся в ненормальном положении, но на самом деле не переставлены друг с другом. Термины TGV и TGA чаще всего используются в отношении dextro-TGA - в котором две основные артерии находятся в переставленных положениях; однако оба термина также широко используются, хотя и в несколько меньшей степени, в отношении levo-TGA - в котором артерии и желудочки меняются местами; в то время как другие дефекты в этой категории почти никогда не упоминаются ни одним из этих терминов.
Правильная транспозиция магистральных артерий (также известная как правосторонняя ТГА) - синюшный порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка и легочная артерия возникает из левого желудочка. Этот переключатель заставляет дезоксигенированную кровь из правого сердца немедленно прокачиваться через аорту и циркулировать по всему телу и самому сердцу, полностью минуя легкие. В этом же состоянии левое сердце постоянно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию, а не в кровоток, как обычно. Фактически создаются две отдельные «круговые » (параллельные) кровеносные системы. Это называется синюшным врожденным пороком сердца (ВПС), потому что новорожденный становится синим (синюшным) из-за недостатка кислорода.
Лево-транспозиция магистральных артерий (также известная как Лево-ТГА, врожденно скорректированная TGA, двойная дискордантность или инверсия желудочков) встречается редко, бледный порок сердца, при котором первичные артерии переносятся, причем аорта передняя и левосторонняя от легочной артерии, а также морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами. Другими словами, правый желудочек находится на левой стороне сердца, а левый желудочек - на правой стороне сердца. Системный и малый круг кровообращения связаны в этом состоянии. Осложнения могут возникнуть из-за изменения давления из-за того, что правый желудочек, который приспособлен для перекачивания крови в малый круг кровообращения с низким давлением, должен перекачивать кровь с гораздо более высоким давлением, несмотря на высокое сопротивление системного кровообращения, так как теперь он находится там, где обычно находится левый желудочек.
Во многих случаях TGV сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых является внутрисердечный шунт, например дефект межпредсердной перегородки, включая открытое овальное отверстие, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток. Стеноз или другие дефекты клапанов и / или сосудов также могут присутствовать.
Когда нет других пороков сердца, это называется «простой» TGV; когда присутствуют другие дефекты, это называется «сложным» TGV.
Симптомы могут появиться при рождении или после рождения. Выраженность симптомов зависит от типа TGV, а также от типа и размера других пороков сердца, которые могут присутствовать (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки или патент ductus arteriosus ). Большинство детей с ТГА имеют синий цвет кожи (цианоз) в первые часы или дни их жизни, поскольку декстро-ТГА является более распространенным типом.
Другие симптомы включают:
• Учащенное дыхание (тахипноэ )
• Затрудненное дыхание (одышка )
• Учащенное сердцебиение (тахикардия )
) • Плохое питание
Существовавший ранее сахарный диабет у беременной матери является фактором риска, который был описан для плода, имеющего TGV.
Рентген показывает характерную находку в случае транспозиции магистральных сосудов, которая называется яйцом на боковом признаке•Электрокардиограмма : электрокардиограмма (ЭКГ) регистрирует электрическую активность сердца с помощью электродов находящиеся на теле. Результаты этого диагностического метода не относятся только к TGA. Если TGA присутствует, можно отметить отклонение комплекса QRS вправо и гипертрофию правого желудочка или гипертрофию двух желудочков.
•Рентген грудной клетки : на рентгенограмме грудной клетки (РГС) транспозиция магистральных сосудов обычно показывает кардио- средостение силуэт, выглядящий как «яйцо на полосе». ng ", в котором увеличенное сердце представляет собой яйцо на боку, а суженный, атрофический тимус верхнего средостения представляет собой струну.
•Эхокардиограмма. : эхокардиограмма - это ультразвуковое исследование сердца, которое точно оценивает структуру и функцию сердца и может показать специфические особенности ТГА, если они есть. Этот метод визуализации позволяет поставить окончательный диагноз ТГА.
•Катетеризация сердца : Катетеризация проводится, если другие диагностические тесты не предоставляют достаточно информации для постановки диагноза, или если состояние новорожденного нестабильно. Во время этой процедуры катетер вводится в артерию или вену в паховой области и проходит до сердца. Краситель используется для визуализации структур сердца на рентгеновских снимках. Он также может измерять давление в сердце и легких.
Всем младенцам с TGA потребуется операция для исправления дефекта. Ожидаемая продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев, если не проводить корректирующую операцию.
Перед операцией: Новорожденным с транспозицией простагландины могут быть назначены для поддержания артериального протока открытым, что позволяет смешивать в противном случае изолированные легочные и системные контуры. Таким образом, насыщенная кислородом кровь, которая рециркулирует обратно в легкие, может смешиваться с кровью, которая циркулирует по всему телу, и может поддерживать кислород в организме до тех пор, пока не будет проведена операция. Также может быть выполнена септостомия предсердий, обычно с использованием сердечного катетера. хирургии, чтобы увеличить естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволит смешать кровь, богатую кислородом, и кровь, бедную кислородом, что приведет к улучшению доставки кислорода к телу ребенка.
Операция: Операция переключения артерии - операция, при которой легочная артерия и аорта возвращаются в нормальное положение. Это наиболее распространенная операция, выполняемая для коррекции декстро-TGA, и считается окончательным лечением. Операция переключения предсердий является альтернативным хирургическим вариантом, когда переключение артерии невозможно из-за особой анатомии коронарной артерии. Эта операция создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями).
После операции: Требуется постоянное наблюдение у кардиолога на протяжении всей жизни. У большинства детей, перенесших операцию, симптомы уменьшаются, и они могут жить нормальной жизнью. Возможные осложнения, которые могут возникнуть, включают проблемы с коронарной артерией, сердечными клапанами или нерегулярные сердечные ритмы (аритмии).
Транспозиция магистральных сосудов была впервые описана в 1797 году Мэтью Бейли..
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |