Транспозиция магистральных сосудов

редактировать
Группа врожденных пороков сердца, связанных с неправильным пространственным расположением любого из магистральных сосудов: верхняя и / или нижняя полые вены, легочная артерия, легочные вены и аорта
Транспозиция магистральных сосудов
Другие названияd-TGA, Врожденный порок сердца - транспозиция
D-tga-575px.jpg
Иллюстрация транспозиции магистральных сосудов
Специальность Медицинская генетика Редактировать на Викиданные

Транспозиция магистральных сосудов (TGV ) - это группа врожденных пороков сердца с аномальным пространственным расположением любого из магистральных сосудов : верхних и / или нижних полых вен, легочной артерии, легочные вены и аорта. Врожденные пороки сердца, затрагивающие только первичные артерии (легочная артерия и аорта), относятся к подгруппе, называемой транспозицией магистральных артерий (TGA ), которая считается наиболее частым врожденным поражением сердца у новорожденных.

Содержание

  • 1 Типы
    • 1.1 Правильная транспозиция магистральных артерий
    • 1.2 Лево-транспозиция магистральных артерий
    • 1.3 Простая и сложная TGV
  • 2 Симптомы и признаки
  • 3 Факторы риска
  • 4 Диагноз
  • 5 Лечение
  • 6 История
  • 7 Дополнительные изображения
  • 8 См. Также
  • 9 Ссылки
  • 10 Внешние ссылки

Типы

Подреберный эхокардиографический вид, показывающий дискордантные вентрикулоартериальные связи вместе с наличием параллельных, а не пересекающихся магистральных артерий, выходящих из желудочков.

Могут присутствовать транспонированные сосуды с атриовенозным, вентрикулоартериальным и / или артериовенозным несоответствием. Эффекты могут варьироваться от небольшого изменения артериального давления до прерывания кровообращения в зависимости от природы и степени смещения, а также от того, какие конкретные сосуды задействованы.

Хотя «транспонированный» буквально означает «переставленный», многие типы TGV включают сосуды, которые находятся в ненормальном положении, но на самом деле не переставлены друг с другом. Термины TGV и TGA чаще всего используются в отношении dextro-TGA - в котором две основные артерии находятся в переставленных положениях; однако оба термина также широко используются, хотя и в несколько меньшей степени, в отношении levo-TGA - в котором артерии и желудочки меняются местами; в то время как другие дефекты в этой категории почти никогда не упоминаются ни одним из этих терминов.

Правосторонняя транспозиция магистральных артерий

Правильная транспозиция магистральных артерий (также известная как правосторонняя ТГА) - синюшный порок сердца, при котором аорта выходит из правого желудочка и легочная артерия возникает из левого желудочка. Этот переключатель заставляет дезоксигенированную кровь из правого сердца немедленно прокачиваться через аорту и циркулировать по всему телу и самому сердцу, полностью минуя легкие. В этом же состоянии левое сердце постоянно перекачивает насыщенную кислородом кровь обратно в легкие через легочную артерию, а не в кровоток, как обычно. Фактически создаются две отдельные «круговые » (параллельные) кровеносные системы. Это называется синюшным врожденным пороком сердца (ВПС), потому что новорожденный становится синим (синюшным) из-за недостатка кислорода.

Лево-транспозиция магистральных артерий

Лево-транспозиция магистральных артерий (также известная как Лево-ТГА, врожденно скорректированная TGA, двойная дискордантность или инверсия желудочков) встречается редко, бледный порок сердца, при котором первичные артерии переносятся, причем аорта передняя и левосторонняя от легочной артерии, а также морфологические левый и правый желудочки с соответствующими им атриовентрикулярными клапанами. Другими словами, правый желудочек находится на левой стороне сердца, а левый желудочек - на правой стороне сердца. Системный и малый круг кровообращения связаны в этом состоянии. Осложнения могут возникнуть из-за изменения давления из-за того, что правый желудочек, который приспособлен для перекачивания крови в малый круг кровообращения с низким давлением, должен перекачивать кровь с гораздо более высоким давлением, несмотря на высокое сопротивление системного кровообращения, так как теперь он находится там, где обычно находится левый желудочек.

Простой и сложный TGV

Во многих случаях TGV сопровождается другими пороками сердца, наиболее распространенным типом которых является внутрисердечный шунт, например дефект межпредсердной перегородки, включая открытое овальное отверстие, дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток. Стеноз или другие дефекты клапанов и / или сосудов также могут присутствовать.

Когда нет других пороков сердца, это называется «простой» TGV; когда присутствуют другие дефекты, это называется «сложным» TGV.

Симптомы и признаки

Симптомы могут появиться при рождении или после рождения. Выраженность симптомов зависит от типа TGV, а также от типа и размера других пороков сердца, которые могут присутствовать (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки или патент ductus arteriosus ). Большинство детей с ТГА имеют синий цвет кожи (цианоз) в первые часы или дни их жизни, поскольку декстро-ТГА является более распространенным типом.

Другие симптомы включают:

• Учащенное дыхание (тахипноэ )

• Затрудненное дыхание (одышка )

• Учащенное сердцебиение (тахикардия )

) • Плохое питание

Факторы риска

Существовавший ранее сахарный диабет у беременной матери является фактором риска, который был описан для плода, имеющего TGV.

Рентген показывает характерную находку в случае транспозиции магистральных сосудов, которая называется яйцом на боковом признаке

Диагноз

Электрокардиограмма : электрокардиограмма (ЭКГ) регистрирует электрическую активность сердца с помощью электродов находящиеся на теле. Результаты этого диагностического метода не относятся только к TGA. Если TGA присутствует, можно отметить отклонение комплекса QRS вправо и гипертрофию правого желудочка или гипертрофию двух желудочков.

Рентген грудной клетки : на рентгенограмме грудной клетки (РГС) транспозиция магистральных сосудов обычно показывает кардио- средостение силуэт, выглядящий как «яйцо на полосе». ng ", в котором увеличенное сердце представляет собой яйцо на боку, а суженный, атрофический тимус верхнего средостения представляет собой струну.

Эхокардиограмма. : эхокардиограмма - это ультразвуковое исследование сердца, которое точно оценивает структуру и функцию сердца и может показать специфические особенности ТГА, если они есть. Этот метод визуализации позволяет поставить окончательный диагноз ТГА.

Катетеризация сердца : Катетеризация проводится, если другие диагностические тесты не предоставляют достаточно информации для постановки диагноза, или если состояние новорожденного нестабильно. Во время этой процедуры катетер вводится в артерию или вену в паховой области и проходит до сердца. Краситель используется для визуализации структур сердца на рентгеновских снимках. Он также может измерять давление в сердце и легких.

Лечение

Всем младенцам с TGA потребуется операция для исправления дефекта. Ожидаемая продолжительность жизни составляет всего несколько месяцев, если не проводить корректирующую операцию.

Перед операцией: Новорожденным с транспозицией простагландины могут быть назначены для поддержания артериального протока открытым, что позволяет смешивать в противном случае изолированные легочные и системные контуры. Таким образом, насыщенная кислородом кровь, которая рециркулирует обратно в легкие, может смешиваться с кровью, которая циркулирует по всему телу, и может поддерживать кислород в организме до тех пор, пока не будет проведена операция. Также может быть выполнена септостомия предсердий, обычно с использованием сердечного катетера. хирургии, чтобы увеличить естественное соединение между верхними камерами сердца (предсердиями). Это позволит смешать кровь, богатую кислородом, и кровь, бедную кислородом, что приведет к улучшению доставки кислорода к телу ребенка.

Операция: Операция переключения артерии - операция, при которой легочная артерия и аорта возвращаются в нормальное положение. Это наиболее распространенная операция, выполняемая для коррекции декстро-TGA, и считается окончательным лечением. Операция переключения предсердий является альтернативным хирургическим вариантом, когда переключение артерии невозможно из-за особой анатомии коронарной артерии. Эта операция создает туннель (перегородку) между двумя верхними камерами сердца (предсердиями).

После операции: Требуется постоянное наблюдение у кардиолога на протяжении всей жизни. У большинства детей, перенесших операцию, симптомы уменьшаются, и они могут жить нормальной жизнью. Возможные осложнения, которые могут возникнуть, включают проблемы с коронарной артерией, сердечными клапанами или нерегулярные сердечные ритмы (аритмии).

История

Транспозиция магистральных сосудов была впервые описана в 1797 году Мэтью Бейли..

Дополнительные изображения

Нормальная анатомия сердца по сравнению с d-TGA Эхокардиография сложной транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.. Аббревиатуры: LV и RV = левый и правый желудочки, PT = легочный ствол, VSD = дефект межжелудочковой перегородки, PS = легочный стеноз. Эхокардиограмма при транспозиции магистральных артерий. На этом субкостальном изображении показан левый желудочек, дающий начало разветвляющемуся сосуду, который, таким образом, определяется как легочная артерия.. Сокращения: RA = правое предсердие, RV = правый желудочек, LV = левый желудочек, PT = легочный ствол, LPA и RPA = левая и правая легочные артерии.

См. Также

Ссылки

  1. ^ «Транспозиция магистральных артерий: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Проверено 28 мая 2019 г.
  2. ^ Уорнс, Кэрол А. (2006). «Транспозиция магистральных артерий». Тираж. 114 (24): 2699–2709. doi : 10.1161 / cycleaha.105.592352. PMID 17159076.
  3. ^ Мартинс, Паула; Кастела, Эдуардо (2008). «Транспозиция магистральных артерий». Журнал "Орфанет редких болезней". 3 : 27. doi : 10.1186 / 1750-1172-3-27. ISSN 1750-1172. PMC 2577629. PMID 18851735.
  4. ^Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SA (2007). «Классические визуализационные признаки врожденных сердечно-сосудистых аномалий». Рентгенография. 27 (5): 1323–34. doi : 10.1148 / rg.275065148. ISSN 0271-5333. PMID 17848694.
  5. ^Marathe, Supreet P; Талвар, Сачин (2015). «Хирургия транспозиции магистральных артерий: историческая перспектива». Анналы детской кардиологии. 8 (2): 122–8. DOI : 10.4103 / 0974-2069.157025. PMC 4453180. PMID 26085763.
  6. ^Бэйли, Мэтью (1795). Болезненная анатомия некоторых из наиболее важных частей человеческого тела - Цифровые коллекции - Национальная медицинская библиотека (первое американское издание).

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-11 10:08:14
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте