Ячейка Пуркинье

редактировать
Ячейка Пуркинье
PurkinjeCell.jpg Рисунок клеток Пуркинье голубя (A) от Сантьяго Рамон-и-Кахал
Подробности
Произношение
МестоположениеМозжечок
Формаплоская дендритная ветвь
Функциятормозной проекционный нейрон
НейротрансмиттерГАМК
Пресинаптические связиПараллельные волокна и Вьющиеся волокна
Постсинаптические связиГлубокие ядра мозжечка
Идентификаторы
MeSH D011689
NeuroNames 365
NeuroLex IDsao471801888
TA98 A14.1.07.404
FMA 67969
Анатомические термины нейроанатомии [редактировать в Викиданных ]

клетки Пуркинье, или нейроны Пуркинье, представляют собой класс ГАМКергических нейронов, расположенных в мозжечке. Они названы в честь их первооткрывателя, чешского анатома Яна Евангелиста Пуркине, который описал клетки в 1839 году.

Содержание

  • 1 Структура
    • 1.1 Молекулярный
    • 1.2 Развитие
  • 2 Функция
  • 3 Клиническая значимость
  • 4 Ссылки
  • 5 Внешние ссылки
  • 6 Дополнительная литература

Структура

Поперечный разрез мозжечка лист. (Клетка Пуркинье помечена в центре вверху.) Окрашивание серебром мозжечка, показывающее клетки Пуркинье. Клетки Пуркинье. Окраска по Бельшовскому. Изображение с помощью конфокального микроскопа клеток Пуркинье мозжечка, экспрессирующих tdTomato

Эти клетки являются одними из самых крупных нейронов в человеческом мозге (клетки Беца являются самыми крупными), с замысловато разработанной дендритной ветвью, характеризующейся большим количеством дендритных шипов. Клетки Пуркинье обнаруживаются в слое Пуркинье в мозжечке. Клетки Пуркинье выровнены, как домино, уложенные одна перед другой. Их большие дендритные ветви образуют почти двумерные слои, через которые проходят параллельные волокна из более глубоких слоев. Эти параллельные волокна образуют относительно более слабые возбуждающие (глутаматергические ) синапсы к шипам в дендрите клетки Пуркинье, тогда как лазящие волокна, исходящие из нижнего оливкового ядра в мозговом веществе обеспечивают очень мощный возбуждающий сигнал для проксимальных дендритов и сомы клеток. Параллельные волокна проходят ортогонально через дендритную ветвь нейрона Пуркинье, при этом до 200000 параллельных волокон образуют синапс клетка-гранула-клетка Пуркинье с одной клеткой Пуркинье. Каждая клетка Пуркинье получает примерно 500 синапсов лазящих волокон, все из которых происходят из одного лазящего волокна. И корзиночные, и звездчатые клетки (обнаруженные в молекулярном слое мозжечка) обеспечивают ингибирующий (ГАМКергический) вход в клетку Пуркинье, при этом корзиночные клетки синапсируются с начальным сегментом аксона клетки Пуркинье и звездчатыми клетками. на дендриты.

Клетки Пуркинье посылают тормозные проекции в глубокие ядра мозжечка и составляют единственный результат всей моторной координации в коре мозжечка.

Молекулярный

слой Пуркинье мозжечка, содержащий тела клеток Пуркинье и глии Бергмана, экспрессируют большое количество уникальные гены. Маркеры гена Пуркинье также были предложены путем сравнения транскриптома мышей с дефицитом Пуркинье с транскриптомом мышей дикого типа. Одним из иллюстративных примеров является белок 4 клеток Пуркинье (PCP4 ) у мышей с нокаутом, которые демонстрируют нарушение локомоторного обучения и заметно измененную синаптическую пластичность в нейронах Пуркинье. PCP4 ускоряет как ассоциацию, так и диссоциацию кальция (Ca) с кальмодулином (CaM) в цитоплазме клеток Пуркинье, и его отсутствие ухудшает физиологию этих нейронов.

Развитие

Исследование эмбрионов млекопитающих детализировало нейрогенное происхождение клеток Пуркинье. На раннем этапе развития клетки Пуркинье возникают в желудочковой зоне нервной трубки, предшественника нервной системы в эмбрионе. Все нейроны мозжечка происходят из зародышевого нейроэпителия желудочковой зоны. Клетки Пуркинье специфически образуются из предшественников в нейроэпителии желудочков эмбрионального зачатка мозжечка. Первые клетки, образовавшиеся из зачатка мозжечка, образуют колпачок над ромбовидной полостью развивающегося мозга, называемой четвертым желудочком, образующей два полушария мозжечка. Клетки Пуркинье, которые развиваются позже, относятся к центральному отделу мозжечка, называемому червем. Они развиваются в зачатке мозжечка, который покрывает четвертый желудочек и ниже трещиноподобной области, называемой перешейком развивающегося мозга. Клетки Пуркинье мигрируют к внешней поверхности коры мозжечка и образуют слой клеток Пуркинье.

Клетки Пуркинье рождаются на самых ранних стадиях нейрогенеза мозжечка. Нейрогенин-2 вместе с нейрогенином-1 временно экспрессируются в ограниченных доменах нейроэпителия желудочков в течение временного окна генеза клеток Пуркинье. Этот пространственно-временной паттерн распределения указывает на то, что нейрогенины участвуют в спецификации фенотипически гетерогенных субнаборов клеток Пуркинье, в конечном итоге ответственных за построение каркаса топографии мозжечка.

Имеются доказательства у мышей и людей, что клетки костного мозга либо сливаются с клетками Пуркинье мозжечка, либо генерируют их, и возможно, что клетки костного мозга либо путем прямого генерирования, либо путем слияния клеток, может сыграть роль в восстановлении повреждений центральной нервной системы. Дальнейшие данные указывают на возможность наличия общего предка стволовых клеток среди нейронов Пуркинье, B-лимфоцитов и продуцирующих альдостерон клеток клеток кора надпочечников.

Функция

Белок 4 клеток Пуркинье (PCP4 ) заметно иммунореактивен в клетках Пуркинье мозжечка человека. Сверху вниз 40X, 100X и 200X микроскопические увеличения. Иммуногистохимия была выполнена на основе опубликованных методов. Микросхема мозжечка. Возбуждающие синапсы обозначены (+), а тормозные синапсы - (-).. MF: Мшистое волокно.. DCN: Глубокие ядра мозжечка.. IO: Inferior Olive.. CF: Вьющиеся волокна.. GC: Гранулярная клетка.. PF: Параллельное волокно.. PC: клетка Пуркинье.. GgC: клетка Гольджи.. SC: звездчатая клетка.. BC: Ячейка корзины.

Клетки Пуркинье демонстрируют две различные формы электрофизиологической активности:

  • Простые всплески возникают с частотой 17-150 Гц (Raman and Bean, 1999) либо спонтанно, либо когда Клетки Пуркинье активируются синаптически параллельными волокнами, аксонами гранулярных клеток.
  • Сложные спайки - это медленные спайки с частотой 1–3 Гц, характеризующиеся начальным длительным спайком большой амплитуды, за которым следует высокочастотный спайк. всплеск потенциалов действия меньшей амплитуды. Они вызваны активацией карабкающихся волокон и могут включать генерацию опосредованных кальцием потенциалов действия в дендритах. После комплексной спайковой активности простые спайки могут быть подавлены мощным комплексным спайковым входом.

Клетки Пуркинье проявляют спонтанную электрофизиологическую активность в виде последовательности спайков, как натрий-зависимых, так и кальций-зависимых. Первоначально это было показано Родольфо Ллинасом (Ллинас и Хесс (1977) и Ллинас и Сугимори (1980)). Кальциевые каналы P-типа были названы в честь клеток Пуркинье, где они впервые были обнаружены (Llinas et al. 1989), которые имеют решающее значение для функции мозжечка. Теперь мы знаем, что активация клетки Пуркинье лазанием по волокнам может переключить ее активность из спокойного состояния в спонтанно активное состояние и наоборот, служа своего рода переключателем. Эти результаты были опровергнуты исследованием, предполагающим, что такое переключение путем лазания по волокнам происходит преимущественно у анестезированных животных и что клетки Пуркинье у бодрствующих животных, как правило, почти непрерывно работают в северной части штата. Но это последнее исследование само по себе было оспорено, и с тех пор у бодрствующих кошек наблюдали переключение клеток Пуркинье. Вычислительная модель клетки Пуркинье показала, что расчеты внутриклеточного кальция ответственны за переключение.

Полученные данные свидетельствуют о том, что дендриты клеток Пуркинье выделяют эндоканнабиноиды, которые могут временно подавлять как возбуждающие, так и тормозящие синапсы. Режим собственной активности клеток Пуркинье устанавливается и контролируется натрий-калиевым насосом. Это говорит о том, что насос может быть не просто гомеостатической, «домашней» молекулой для ионных градиентов. Вместо этого это может быть элемент вычисления в мозжечке и головном мозге. Действительно, мутация в насосе Na. -K. вызывает быстрое начало паркинсонической дистонии; его симптомы указывают на то, что это патология мозжечка. Кроме того, использование яда уабаин для блокирования насосов Na. -K. в мозжечке живой мыши вызывает атаксию и дистонию. Численное моделирование экспериментальных данных свидетельствует о том, что in vivo насос Na. -K. производит длительные периоды покоя (>>1 с) для возбуждения нейрона Пуркинье; они могут иметь вычислительную роль. Алкоголь подавляет накачки Na. -K. в мозжечке, и, вероятно, именно поэтому он нарушает работу мозжечка и координацию тела.

Клиническое значение

У человека клетки Пуркинье могут быть повреждены по разным причинам: токсическое воздействие, например к спирту или литию; аутоиммунные заболевания ; генетические мутации, вызывающие спиноцеребеллярную атаксию, глютеновую атаксию, болезнь Унверрихта-Лундборга или аутизм ; и нейродегенеративные заболевания, которые, как известно, не имеют генетической основы, такие как мозжечковый тип множественной системной атрофии или спорадические атаксии.

Глютеновая атаксия - это аутоиммунное заболевание, вызванное приемом глютена. Гибель клеток Пуркинье в результате воздействия глютена необратима. Ранняя диагностика и лечение с помощью безглютеновой диеты может улучшить атаксию и предотвратить ее прогрессирование. Менее 10% людей с глютеновой атаксией имеют какие-либо желудочно-кишечные симптомы, но около 40% имеют поражение кишечника. На его долю приходится 40% атаксий неизвестного происхождения и 15% всех атаксий.

нейродегенеративное заболевание спиноцеребеллярная атаксия 1 типа (SCA1) вызывается нестабильной расширение полиглутамина в белке атаксин 1. Этот дефект в белке атаксина 1 вызывает повреждение митохондрий в клетках Пуркинье, что приводит к преждевременной дегенерации клеток Пуркинье. Как следствие, координация движений снижается, и в конечном итоге наступает смерть.

У некоторых домашних животных может развиться состояние, при котором клетки Пуркинье начинают атрофироваться вскоре после рождения, что называется абиотрофией мозжечка. Это может привести к таким симптомам, как атаксия, интенционный тремор, гиперреактивность, отсутствие рефлекса угрозы, скованная или быстроходная походка, явное отсутствие осознания положения стопы (иногда стоя или ходьба с перевернутой ногой) и общей неспособностью определять пространство и расстояние. Подобное состояние, известное как гипоплазия мозжечка, возникает, когда клетки Пуркинье не могут развиваться в утробе матери или отмирают до рождения.

Генетические состояния атаксия, телеангиэктазия и болезнь Ниманна-Пика тип C, а также мозжечковый эссенциальный тремор, включают прогрессирующую потерю клеток Пуркинье. При болезни Альцгеймера иногда наблюдается патология позвоночника, а также потеря дендритных ветвей клеток Пуркинье. Клетки Пуркинье также могут быть повреждены вирусом бешенства, когда он мигрирует из периферийного очага инфекции в центральную нервную систему.

Ссылки

Внешние ссылки

Дополнительная литература

Последняя правка сделана 2021-06-02 11:04:21
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте