Войти
| Первичная лимфома центральной нервной системы | |
|---|---|
| Другие названия | Микроглиома и Первичная лимфома головного мозга |
 | |
| Мозг магнитно-резонансная томография, показывающая первичную центральную нервную систему B-клетку неходжкинскую лимфому из турецкое седло и гипоталамус, продолжаясь до тектума (ярко-белые области в центре). | |
| Специальность | Гематология и онкология |
A первичная лимфома центральной нервной системы (PCNSL ), также называемая первичной диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой центральной нервной системы, является первичной внутричерепной лимфомой Все опухоли, появляющиеся в основном у пациентов с тяжелым иммунодефицитом (обычно у пациентов с СПИДом ). Это подтип и один из наиболее агрессивных из диффузных больших В-клеточных лимфом. PCNSL составляют около 20% всех случаев лимфом при ВИЧ инфекциях. (Другими типами являются лимфомы Беркитта и иммунобластные лимфомы). Первичная лимфома ЦНС тесно связана с инфекцией вируса Эпштейна-Барра (EBV) (>90%) у пациентов с иммунодефицитом (например, больных СПИДом и с подавленным иммунитетом ) и не имеет склонности к какой-либо конкретной возрастной группе. Среднее количество CD4 + на момент постановки диагноза составляет ~ 50 / мкл. У пациентов с ослабленным иммунитетом прогноз обычно неблагоприятный. У иммунокомпетентных пациентов (то есть пациентов, не страдающих СПИДом или каким-либо другим иммунодефицитом) связь с EBV-инфекцией или другими ДНК-вирусами встречается редко. В иммунокомпетентной популяции PCNSL обычно появляются у пожилых пациентов в возрасте от 50 до 60 лет. Важно отметить, что заболеваемость PCNSL среди иммунокомпетентного населения увеличилась более чем в 10 раз - с 2,5 до 30 случаев на 10 миллионов населения. Причина увеличения заболеваемости этим заболеванием среди иммунокомпетентного населения неизвестна.
Первичная лимфома ЦНС обычно проявляется припадком, головной болью, обнаружениями черепных нервов, измененным психическим статусом или другие очаговые неврологические нарушения, типичные для масс-эффекта. Системные симптомы могут включать жар, ночную потливость или потерю веса. Другие симптомы включают
Микрофотография, показывающая первичную лимфому ЦНС с характерное периваскулярное распределение, состоящее из крупных клеток с выступающими ядрышками. Биопсия головного мозга. Окраска HPS.Окончательный диагноз ставится на основании ткани, т. Е. Биопсии, патологом.
МРТ или с контрастным усилением КТ, классически показывает множественные кольцевые образования в глубоком белом веществе. Основным дифференциальным диагнозом (на основе визуализации) является церебральный токсоплазмоз, который также часто встречается у больных СПИДом и также проявляется поражением с усилением кольца, хотя токсоплазмоз обычно проявляется большим количеством поражений и усиление контрастности обычно более выражено. Методы визуализации не могут с уверенностью различить два состояния и не могут исключить другие диагнозы. Таким образом, пациенты проходят биопсию головного мозга.
Большинство PCNSL представляют собой диффузные большие B-клеточные неходжкинские лимфомы.
Хирургическая резекция обычно неэффективна из-за глубины опухоли. Лечение облучением и кортикостероидами часто дает только частичный ответ, и у более чем 90% пациентов опухоль рецидивирует. Средняя выживаемость составляет от 10 до 18 месяцев у иммунокомпетентных пациентов и меньше у пациентов со СПИДом. Добавление в / в метотрексата и фолиновой кислоты (лейковорин) может продлить выживаемость в среднем до 3,5 лет. Если к метотрексату добавляется лучевая терапия, среднее время выживания может увеличиться за пределы 4 лет. Однако лучевая терапия не рекомендуется в сочетании с метотрексатом из-за повышенного риска лейкоэнцефалопатии и деменции у пациентов старше 60 лет. У пациентов со СПИДом, возможно, самый важный фактор в отношении лечения представляет собой использование высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), которая влияет на популяцию CD4 + лимфоцитов и уровень иммуносупрессии. Оптимальный план лечения пациентов с PCNSL не определен. Комбинированная химиотерапия и лучевая терапия, по крайней мере, удваивают время выживания, но вызывают деменцию и лейкоэнцефалопатию по крайней мере у 50% пациентов, которые ее проходят. Наиболее изученным химиотерапевтическим средством при PCNSL является метотрексат (аналог фолиевой кислоты, который препятствует репарации ДНК ). Терапия метотрексатом у пациентов с PCNSL обычно требует госпитализации для тщательного наблюдения и внутривенного введения жидкости. Лейковорин часто назначают на время лечения. Стандартные химиотерапевтические схемы для лимфомы, такие как CHOP, неэффективны при PCNSL, вероятно, из-за плохого проникновения агентов через гематоэнцефалический барьер.
Новые методы лечения, такие как химиотерапия с высокими дозами в сочетании с аутологичной стволовой Доказано, что трансплантация клеток увеличивает выживаемость на годы.
Клинические испытания фазы 1 ибрутиниба - ингибитора тирозинкиназы Брутона - у 13 пациентов сообщили об ответах у 10 (77%). Пять ответов были полными.
Первоначальный ответ на лучевую терапию часто отличный и может привести к полной ремиссии. Однако продолжительность ответа только на лучевую терапию остается короткой: средняя выживаемость после лечения лучевой терапией составляет всего 18 месяцев. Химиотерапия на основе метотрексата заметно улучшает выживаемость, при этом некоторые исследования показывают, что медиана выживаемости после химиотерапии метотрексатом достигает 48 месяцев.
Пациенты с СПИДом и PCNSL имеют среднюю выживаемость всего 4 месяца только с лучевой терапией. Без лечения средняя выживаемость составляет всего 2,5 месяца, иногда из-за сопутствующих оппортунистических инфекций, а не самой лимфомы. Однако увеличенная выживаемость наблюдалась в подгруппе пациентов со СПИДом с числом CD4 более 200 и отсутствием сопутствующих оппортунистических инфекций, которые могут переносить агрессивную терапию, состоящую из монотерапии метотрексатом или винкристина, прокарбазин или лучевая терапия всего мозга. У этих пациентов средняя выживаемость составляет 10–18 месяцев. Конечно, высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) имеет решающее значение для продления срока выживания любого пациента со СПИДом, поэтому соблюдение режима ВААРТ может играть роль в выживаемости пациентов с сопутствующим СПИДом и ПКНСЛ.
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
