Войти
| Задняя кортикальная атрофия | |
|---|---|
| Другие названия | Бипариетальная болезнь Альцгеймера |
 | |
| Доли человеческого мозга | |
| Специальность | Неврология |
Задняя кортикальная атрофия (PCA ), также называемый синдромом Бенсона, представляет собой форму деменции, которая обычно считается атипичным вариантом болезни Альцгеймера (ОБЪЯВЛЕНИЕ). Заболевание вызывает атрофию задней части коры головного мозга, что приводит к прогрессирующему нарушению сложной обработки изображений. Впервые PCA был описан Д. Фрэнком Бенсоном в 1988 году.
PCA обычно поражает людей в более раннем возрасте, чем типичные случаи болезни Альцгеймера, с начальными симптомами, которые часто возникают у людей в возрасте от 50 до 60 лет. Так было с писателем Терри Пратчеттом (1948-2015), который в 2007 году публично сообщил о том, что ему поставили диагноз PCA. В редких случаях PCA может быть вызван деменцией с тельцами Леви и болезнью Крейтцфельдта – Якоба.
Основным признаком PCA является снижение зрительно-пространственных и зрительно-перцептивных способностей. Поскольку в задней части мозга находится затылочная доля, отвечающая за обработку изображений, зрительные функции у пациентов с PCA нарушены. Атрофия прогрессирует; Ранние симптомы включают трудности с чтением, нечеткое зрение, светочувствительность, проблемы с восприятием глубины и проблемы с навигацией в пространстве. Дополнительные симптомы включают апраксию, нарушение планирования движений, алексию, нарушение способности читать и зрительную агнозию, расстройство распознавания объектов. Повреждение вентрального или «какого» потока зрительной системы, расположенного в височной доле, приводит к появлению симптомов, связанных с общим зрением и дефицитом распознавания объектов; повреждение спинного потока, или потока «где / как», расположенного в теменной доле, приводит к симптомам PCA, связанным с нарушением движений в ответ на зрительные стимулы, такие как навигация и апраксия.
дорсальный поток (зеленый) проходит через теменную долю, а вентральный поток (фиолетовый) проходит через височную долю. Оба потока берут начало в затылочной доле (синий), расположенной сзади. По мере распространения нейродегенерации появляются более серьезные симптомы, включая неспособность узнавать знакомых людей и предметы, проблемы с перемещением в знакомых местах, а иногда и зрительные галлюцинации.. Кроме того, пациенты могут испытывать трудности с направляющими движениями к объектам и могут испытывать снижение навыков грамотности, включая чтение, письмо и правописание. Кроме того, если смерть нервной системы распространяется на другие передние области коры головного мозга, могут возникнуть симптомы, похожие на болезнь Альцгеймера, такие как потеря памяти. Пациенты с PCA со значительной атрофией в одном полушарии мозга могут испытывать пренебрежение полушарием, неспособность видеть стимулы в одной половине поля зрения. Беспокойство и депрессия также часто встречается у пациентов с PCA.
Исследования показали, что PCA может быть вариантом болезни Альцгеймера (AD), с упором на недостаток зрения. Хотя в основном в разных, но иногда перекрывающихся областях мозга, обе связаны с прогрессирующей нервной дегенерацией, о чем свидетельствует потеря нейронов и синапсов, а также наличие нейрофибриллярных клубков и сенильных бляшек в пораженные участки мозга; в конечном итоге это приводит к деменции при обоих заболеваниях. У пациентов с PCA больше повреждений коры и серого вещества (клеточного тела) в задних областях, особенно в затылочных, теменных и височных долях, тогда как у пациентов с болезнью Альцгеймера обычно больше повреждений префронтальной коры и гиппокамп. PCA имеет тенденцию ухудшать рабочую память и антероградную память, оставляя без изменений эпизодическую память, тогда как пациенты с AD обычно имеют поврежденную эпизодическую память, что позволяет предположить, что некоторые различия все еще лежат в основные области коркового повреждения.
Однако со временем атрофия у пациентов с PCA может распространяться на области, обычно поврежденные у пациентов с AD, что приводит к общим симптомам AD, таким как дефицит памяти, языка, обучения и познания. Хотя PCA имеет более раннее начало, у многих пациентов с PCA также была диагностирована болезнь Альцгеймера, что свидетельствует о том, что дегенерация просто переместилась кпереди в другие области коры головного мозга.
Стандартного определения PCA и установленных диагностических критериев нет. поэтому невозможно узнать, сколько людей страдают этим заболеванием. Некоторые исследования показали, что около 5 процентов людей, у которых диагностирована болезнь Альцгеймера, имеют PCA. Однако, поскольку PCA часто остается нераспознанным, истинный процент может достигать 15 процентов. Исследователи и врачи работают над установлением стандартного определения и диагностических критериев для PCA.
PCA также может быть коррелирован с заболеваниями тельца Леви, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, синдром Балинта и синдром Герстмана. Кроме того, PCA может быть частично результатом мутаций в гене пресенилина 1 (PSEN1 ).
В настоящее время причина PCA неизвестна; аналогично, нет полностью принятых диагностических критериев для Частично это связано с постепенным появлением симптомов СПА, разнообразием симптомов, редким характером заболевания и более молодым возрастом пациентов (начальные симптомы появляются у пациентов в возрасте 50–60 лет). В 2012 г. впервые международная конференция по PCA была проведена в Ванкувере, Канада. Продолжение исследований и тестирования, мы надеемся, приведут к принятию общепринятых и стандартизированных критериев диагностики.
Пациентам с PCA часто изначально ошибочно ставят тревожное расстройство или депрессия. Некоторые считают, что пациенты могут испытывать депрессию или тревогу из-за того, что осознают свои симптомы, такие как снижение зрения, но они не могут контролировать это ухудшение зрения или прогрессирующий характер болезни.. Ранний визуальный я Обращение к пациенту с PCA часто приводит к неправильному направлению к офтальмологу, что может привести к ненужной операции по удалению катаракты.
Из-за отсутствия биологических признаков PCA следует проводить нейропсихологические обследования. используется для диагностики. Нейровизуализация также может помочь в диагностике PCA. Обычными инструментами, используемыми для нейровизуализации пациентов с PCA и AD, являются магнитно-резонансная томография (МРТ), популярная форма медицинской визуализации, в которой используются магнитные поля и радиоволны, а также однофотонное излучение. компьютерная томография, форма визуализации, использующая гамма-лучи, и позитронно-эмиссионная томография, еще один инструмент визуализации, который создает трехмерные изображения с парой гамма-лучей и трассером. Изображения мозга пациента с PCA часто сравнивают с изображениями пациента с AD, чтобы помочь в диагностике. Из-за более раннего начала PCA по сравнению с AD изображения, полученные на ранних стадиях заболевания, будут отличаться от изображений мозга пациентов с AD. На этой ранней стадии PCA пациенты будут демонстрировать атрофию головного мозга , более центрально расположенную в правой задней доле и затылочной извилине, в то время как изображения головного мозга при БА показывают большую часть атрофии в медиальной височной области. кора. Это изменение изображений поможет в ранней диагностике PCA; однако с годами изображения будут становиться все более похожими, поскольку большинство пациентов с PCA также имеют AD в более позднем возрасте из-за продолжающейся атрофии мозга . Ключевым аспектом, обнаруженным при визуализации мозга пациентов с PCA, является потеря серого вещества (скоплений тел нейронных клеток) в задней и затылочной височной коре в правом полушарии.
Для некоторых PCA. пациенты, нейровизуализация может не дать точного диагноза; поэтому тщательное наблюдение за пациентом в отношении симптомов PCA также может помочь в диагностике пациента. Разнообразие и отсутствие организованного клинического тестирования привели к постоянным трудностям и задержкам в диагностике PCA у пациентов.
Специфическое и признанное научное лечение PCA еще не найдено; это может быть связано с редкостью и вариациями заболевания. Иногда пациентов с PCA лечат по рецептам, изначально разработанным для лечения AD, таким как ингибиторы холинэстеразы, донепезил, ривастигмин и галантамин и мемантин. Антидепрессанты также дают некоторые положительные эффекты.
Пациенты могут добиться успеха при лечении без рецепта, например, психологическом лечении. Пациенты с PCA могут найти помощь во встрече с эрготерапевтом или сенсорной командой для помощи в адаптации к симптомам PCA, особенно при визуальных изменениях. Люди с PCA и лица, осуществляющие уход за ними, вероятно, будут иметь другие потребности в более типичных случаях болезни Альцгеймера, и им могут быть полезны специализированные группы поддержки, такие как Группа поддержки PCA, базирующаяся в Университетском колледже Лондона, или другие группы для молодых людей с деменцией. На сегодняшний день не было проведено однозначного исследования, чтобы предоставить принятый окончательный анализ вариантов лечения.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
