Войти
| Плазмацитома | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография плазмоцитомы . Окраска HE. | |
| Специальность | Гематология и онкология |
Плазмацитома - это дискразия плазматических клеток, при которой плазматическая клетка опухоль растет в мягких тканях или в осевом скелете.
Международная рабочая группа по миеломе перечисляет три типа: солитарная плазмоцитома костный (СПБ); экстрамедуллярная плазмоцитома (ЭП) и множественные первичные или рецидивирующие плазмоцитомы. Наиболее распространенным из них является СПБ, на который приходится 3–5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. SPB возникают в виде литических поражений в осевом скелете, а экстрамедуллярные плазмоцитомы чаще всего возникают в верхних дыхательных путях (85%), но могут возникать в любых мягких тканях. Примерно в половине случаев возникает парапротеинемия. СПБ и экстрамедуллярные плазмоцитомы в основном лечат с помощью лучевой терапии, но в некоторых случаях экстрамедуллярной плазмоцитомы используется хирургическое вмешательство. Скелетные формы часто прогрессируют до множественной миеломы в течение 2–4 лет.
Из-за их клеточного сходства плазмоцитомы необходимо дифференцировать от множественной миеломы. Для SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы различие заключается в наличии только одного поражения (либо в кости, либо в мягких тканях), нормальном костном мозге (<5% plasma cells), normal обследовании скелета, отсутствии или низком уровне парапротеинов и отсутствии повреждений конечных органов.
Для SPB наиболее распространенным симптомом является боль в пораженной кости. Боль в спине и другие последствия поражения кости могут возникнуть, например, компрессия спинного мозга или патологический перелом. Около 85% экстрамедуллярной плазмоцитомы находится в верхних дыхательных путях слизистой оболочке, вызывая возможные симптомы, такие как носовое кровотечение, ринорея и заложенность носа. В некоторых тканях это может быть обнаружено как пальпируемое образование.
Электрофорез сывороточного белка человека с поликлональными антителами (вверху) и человека с большим парапротеином ( внизу). Для диагностики плазмоцитомы используется широкий спектр междисциплинарных методов, включая электрофорез сывороточного белка, биопсию костного мозга, анализ мочи на белок Бенс-Джонса и общий анализ крови, простая пленочная рентгенография, МРТ и ПЭТ-КТ.
Электрофорез белков сыворотки разделяет белки в жидкой части кровь (сыворотка), позволяющая провести анализ на антитела. Нормальная сыворотка крови содержит ряд антител и считается поликлональной, тогда как сыворотка человека с плазмоцитомой может показывать моноклональный пик. Это происходит из-за роста плазматических клеток одного типа, которые образуют плазмоцитому и продуцируют один тип антител. Плазматические клетки называются моноклональными, а чрезмерно продуцируемое антитело известно как моноклональный белок или парапротеин. Парапротеины присутствуют в 60% SPB и менее 25% экстрамедуллярной плазмоцитомы.
Биопсия костного мозга проводится для определения локализации заболевания; и в SPB или экстрамедуллярной плазмоцитоме не будет увеличения моноклональных плазматических клеток. Биопсии ткани SPB и экстрамедуллярной плазмоцитомы используются для оценки фенотипа плазматических клеток. Гистологические анализы этих биопсий могут быть выполнены, чтобы увидеть, какой кластер маркеров дифференцировки (CD) присутствует, и оценить моноклональность клеток. Маркеры CD могут помочь отличить экстрамедуллярную плазмоцитому от лимфом.
Исследования скелета используются для того, чтобы убедиться, что в осевом скелете нет других первичных опухолей. МРТ может использоваться для оценки статуса опухоли и может быть полезным при обнаружении первичных опухолей, которые не обнаруживаются с помощью простой пленочной рентгенографии. ПЭТ-КТ также может быть полезным при обнаружении экстрамедуллярных опухолей у лиц с диагнозом СПБ. КТ может быть лучше для оценки повреждения костей, чем обычная рентгенография.
Следует отметить важное различие: присутствует настоящая плазмоцитома, а не системная плазма клеточное заболевание, такое как множественная миелома. Разница между плазмоцитомой и множественной миеломой заключается в том, что в плазмоцитоме отсутствует повышенный кальций в крови, сниженная функция почек, слишком мало эритроцитов в кровотоке и множественные поражения костей. (совместно именуемое CRAB).
Микрофотография плазмоцитомы. Плазмацитома представляет собой опухоль из плазматических клеток. Клетки идентичны клеткам множественной миеломы, но они образуют дискретные массы клеток в скелете (солитарная плазмоцитома кости; SPB) или в мягких тканях (экстрамедуллярная плазмоцитома; EP). У них нет системного заболевания, которое могло бы классифицировать их как другое системное заболевание плазматических клеток.
Международная рабочая группа по миеломе (IMWG) опубликовала критерии для диагностика плазмоцитом. Они распознают три различных объекта: SPB, экстрамедуллярную плазмоцитому и множественные одиночные плазмоцитомы (+/- рецидивирующие). Предлагаемые критерии для СПБ - наличие единичного поражения кости, нормальный костный мозг (менее 5% плазматических клеток), небольшой парапротеин или отсутствие парапротеина, отсутствие вовлечения / повреждения связанных органов и нормальное обследование скелета (другое чем поражение одной кости). Критерии экстрамедуллярной плазмоцитомы те же, но опухоль находится в мягких тканях. Никаких костных повреждений быть не должно. Критерии множественной одиночной плазмоцитомы (+/- рецидивирующей) одинаковы, за исключением того, что должны присутствовать множественные одиночные поражения костей или мягких тканей. Они могут возникать как множественные первичные опухоли или как рецидивы предыдущей плазмоцитомы.
Редко вирусом Эпштейна-Барра (EBV) ассоциируется с множественной миеломой и плазмоцитомой, особенно у лиц с иммунодефицитом, вызванным, например, ВИЧ / СПИД, трансплантация органов или хроническое воспалительное состояние, такое как ревматоидный артрит. ВЭБ-положительная множественная миелома и плазмоцитома классифицируются Всемирной организацией здравоохранения (2016) как лимфопролиферативные заболевания, связанные с вирусом Эпштейна-Барра и как миелома плазматических клеток, ассоциированная с вирусом Эпштейна-Барра. EBV-позитивность чаще встречается при плазмоцитоме, чем при множественной миеломе. В тканях, участвующих в плазматической цитоме EBV +, обычно обнаруживаются очаги EBV + клеток с появлением быстро пролиферирующих незрелых или слабо дифференцированных плазматических клеток. Эти клетки экспрессируют продукты генов EBV, такие как EBER1 и EBER2. EBV-положительная плазмоцитома с большей вероятностью перерастет в множественную миелому, чем EBV-отрицательная плазмацитома (ы), что позволяет предположить, что вирус может играть роль в прогрессии плазмоцитомы в множественную миелому.
Лучевая терапия является основным методом лечения как СПБ, так и экстрамедуллярной плазмоцитомы, и может быть достигнута частота местного контроля>80%. Эта форма лечения может быть использована с лечебной целью, поскольку плазмоцитома является радиочувствительной опухолью. Хирургическое вмешательство является вариантом экстрамедуллярной плазмоцитомы, но по косметическим причинам оно обычно используется, когда поражение отсутствует в области головы и шеи.
В большинстве случаев SPB прогрессирует до множественной миеломы в течение 2–4 лет после постановки диагноза, но общая медиана выживаемости для SPB составляет 7–12 лет. 30–50% случаев экстрамедуллярной плазмоцитомы прогрессируют до множественной миеломы со средним сроком 1,5–2,5 года. 15–45% СПБ и 50–65% экстрамедуллярной плазмоцитомы не вызывают заболевания через 10 лет.
Плазмоцитомы - редкая форма рака. СПБ является наиболее частой формой заболевания и составляет 3-5% всех злокачественных новообразований плазматических клеток. Средний возраст постановки диагноза для всех плазмоцитом составляет 55 лет. Как SPB, так и экстрамедуллярная плазмоцитома более распространены у мужчин; с соотношением мужчин и женщин 2: 1 для SPB и соотношением 3: 1 для экстрамедуллярной плазмоцитомы.
При использовании этого слова может возникнуть некоторая двусмысленность. «Плазмацитома» иногда приравнивается к «дискразии плазматических клеток » или «солитарной миеломе». Его часто используют как часть выражения «солитарная плазмоцитома». или как часть фразы «экстрамедуллярная плазмоцитома». В этом контексте «экстрамедуллярный» означает за пределами костного мозга.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
