Фенилаланинарацемаза (АТФ-гидролиз) | |||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Фенилаланин-рацемаза (АТФ-гидролиз), изображение из банка данных белков | |||||||||
Идентификаторы | |||||||||
Номер EC | 5.1.1.11 | ||||||||
Номер CAS | 37290-95-2 | ||||||||
Базы данных | |||||||||
IntEnz | IntEnz view | ||||||||
BRENDA | Запись BRENDA | ||||||||
ExPASy | Обзор NiceZyme | ||||||||
KEGG | запись KEGG | ||||||||
MetaCyc | метаболический путь | ||||||||
PRIAM | профиль | ||||||||
структуры PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | ||||||||
|
Фермент фенилаланинрацемаза (EC 5.1.1.11, фенилаланинрацемаза, фенилаланинрацемаза (гидролизующий аденозинтрифосфат), грамицидин S-синтетаза I) представляет собой фермент, который действует на аминокислоты и производные. Он активирует оба L- и D-стереоизомера фенилаланина с образованием L-фенилаланиладенилата и D-фенилаланиладенилата, которые связаны с ферментом. Эти связанные соединения затем переносятся в тиольную группу фермента с последующим преобразованием его конфигурации, причем D-изомер является более предпочтительной конфигурацией из двух, с соотношением между двумя изомерами 7: 3. Реакция рацемизации фенилаланина сочетается с очень благоприятным гидролизом аденозинтрифосфата (АТФ) до аденозинмонофосфата (AMP) и пирофосфата (PP), что термодинамически позволяет это, чтобы продолжить. Затем эта реакция осуществляется путем дальнейшего гидролиза ПП до неорганического фосфата (P i) по принципу Ле Шателье.
Проблемы с пищеварением фенилаланин (phe) в тирозин (tyr) приводит к накоплению как phe, так и фенилпирувата при заболевании, называемом фенилкетонурия (PKU). Эти два соединения накапливаются в кровотоке и спинномозговой жидкости, что может привести к умственной отсталости, если я ефт без лечения. Лечение заключается в ограниченном употреблении продуктов, содержащих фенил или соединения, которые могут расщепляться на фенилонефен. Дети в США обычно проходят тестирование при рождении. Для получения дополнительной информации см. Страницу Фенилкетонурия или ссылку ниже.
L-Фенилаланин | D-Фенилаланин | ||
АТФ | AMP +PP | ||
Соединение C00079 в KEGG База данных путей. Соединение C00002 в KEGG База данных путей. Фермент 5.1.1.11 в KEGG База данных путей. Соединение C00020 в KEGG База данных путей. Соединение C00013 в KEGG База данных путей. Соединение C00001 в KEGG Pathway Database. Реакция R00686 в KEGG База данных путей. Путь MAP00360 в KEGG База данных пути. Соединение C00018 в KEGG База данных путей. |}