Войти
| Болезнь Педжета груди | |
|---|---|
| Другие названия | Болезнь Педжета груди, болезнь Педжета соска |
 | |
| Болезнь Педжета соска | |
| Произношение | |
| Специальность | Онкология  |
Болезнь Педжета молочной железы является одним из видов рака, которые внешне могут иметь вид экземы, с изменениями кож, связанных с соском в груди. Это редкое заболевание, на долю которого приходится от 1 до 4,3% всех случаев рака груди, и оно было впервые описано сэром Джеймсом Пэджетом в 1874 году.
Само по себе состояние часто кажется безобидным, ограниченным поверхностным видом, и иногда его не принимают во внимание, хотя на самом деле это свидетельствует о раке молочной железы. Иммуногистохимия клеток Педжета и основного рака молочной железы показывает более агрессивный, обогащенный HER2 молекулярный подтип рака молочной железы.
Болезнь груди Педжета может поражать соски и ареолу. Симптомы обычно поражают только одну грудь. Симптомы могут включать:
Симптомы обычно поражают сосок, а затем распространяются на ареолу, а затем на грудь. Обычно симптомы усиливаются и ослабевают.
Большинство женщин не обращаются к врачу, потому что считают болезнь Педжета незначительным контактным дерматитом или экземой. Шишка или раздражение кожи, которые не заживают более месяца, указывают на необходимость обращения к специалисту.
Болезнь Педжета груди характеризуется клетками Педжета. Клетки Педжета - это большие клетки с чистой цитоплазмой (ясный ореол) и эксцентрическими гиперхромными ядрами, обнаруженными по всему эпидермису.
Существуют некоторые разногласия относительно того, возникают ли эти клетки из протоковой системы груди, или эти клетки являются результатом злокачественной трансформации in situ.
Согласно теории миграции, клетки протоковой карциномы in situ мигрируют в млечные синусы и кожу сосков. Раковые клетки нарушают нормальный эпителиальный барьер, и внеклеточная жидкость накапливается на поверхности кожи, что приводит к образованию корки на коже ареолы.
Микрофотография болезни Педжета. Пятно Hamp;E. Рекомендуемые тесты - маммография и биопсия для подтверждения диагноза, а также цитопатология. Болезнь Педжета сложно диагностировать из-за ее сходства с дерматитом и экземой; даже у пациентов после операции на месте карциномы протока. Экзема, как правило, сначала поражает ареолу, а затем сосок, тогда как болезнь Педжета распространяется от соска.
Во время медицинского осмотра врач осматривает необычные участки груди, особенно внешний вид кожи на сосках и вокруг них, и проверяет наличие комков или утолщений.
Наиболее распространенным тестом, используемым для диагностики болезни Педжета, является биопсия, удаление образца ткани из пораженного участка, который затем исследуется под микроскопом патологом, который отличает клетки Педжета от других типов клеток путем окрашивания тканей для идентификации конкретных клеток ( иммуногистохимия). ). Можно использовать CD138 и p53, оба положительные при болезни Педжета и отрицательные для клеток Токера, которые представляют собой нормальные эпителиальные клетки с чистой цитоплазмой, которые трудно отличить от болезни Педжета. Кроме того, клетки Педжета окрашиваются положительно на CK7 вgt; 90% случаев. Точно так же GATA3 и HER-2 экспрессируются примерно в 90% случаев и могут использоваться для подтверждения, в том числе при болезни Педжета, отрицательной по СК7.
Образцы выделений из сосков также можно исследовать под микроскопом, чтобы определить, присутствуют ли клетки Педжета.
Цитопатология отпечатка или соскоба может быть полезной: соскоб клеток с пораженного участка или прижатие их к предметному стеклу для исследования под микроскопом.
В среднем у женщины могут наблюдаться признаки и симптомы в течение шести-восьми месяцев, прежде чем будет поставлен диагноз.
Болезнь груди Педжета - это разновидность рака груди. Лечение обычно включает лампэктомию или мастэктомию для хирургического удаления опухоли. Может потребоваться химиотерапия и / или лучевая терапия, но конкретное лечение часто зависит от характеристик основного рака груди.
Инвазивный рак или обширный протоковый рак in situ в первую очередь лечат модифицированной радикальной мастэктомией. Процедура заключается в удалении груди, подкладки над грудными мышцами и части лимфатических узлов из-под руки. В случаях неинвазивного рака выполняются простые мастэктомии, при которых удаляется только грудь с подкладкой над грудными мышцами.
Пациентам, страдающим раком, который не распространился за пределы соска и окружающей его области, часто лечат операцию по сохранению груди или лампэктомию. Обычно они проходят лучевую терапию после самой процедуры, чтобы предотвратить рецидив. Операция по сохранению груди заключается в удалении соска, ареолы и части груди, пораженной раком.
В большинстве случаев адъювантное лечение является частью схемы лечения. Этот тип лечения обычно назначают больным раком, чтобы предотвратить возможное повторение заболевания. Необходима ли адъювантная терапия, зависит от типа рака и от того, распространились ли раковые клетки на лимфатические узлы. При болезни Педжета наиболее распространенным типом адъювантной терапии является лучевая терапия после консервативной операции на груди.
Адъювантная терапия может также включать противоопухолевые препараты или гормональную терапию. Гормональная терапия снижает выработку гормонов в организме или препятствует тому, чтобы гормоны стимулировали рост раковых клеток, и ее обычно используют в случаях инвазивного рака с помощью таких препаратов, как тамоксифен и анастрозол.
Было высказано предположение о наличии трех факторов для прогноза: имеется ли пальпируемая масса заболевания, являются ли лимфатические узлы положительными и имеется ли лежащий в основе злокачественный рак. Если их нет, пяти- и 10-летняя выживаемость составляет 85% и 80% соответственно, а с адъювантной химиотерапией - даже 95% и 90%. Если есть пальпируемое образование, оно составляет 32% и 31% соответственно, при адъювантной химиотерапии (40% и 35%).
Положительные лимфатические узлы были положительно связаны с пальпируемыми массами и влияют на прогноз: теперь выживаемость составляет всего 28% после 10 лет (против 79% без пальпируемых масс и без пораженных лимфатических узлов). Поражение лимфатических узлов напрямую не причиняет никакого вреда, а является просто индикатором системного распространения.
Кроме того, пациенты с идентифицируемой ассоциированной основной опухолью груди имеют выживаемость 38-40% через пять лет и выживаемость 22-33% через 10 лет. Смертность от метастатической карциномы молочной железы у пациентов с болезнью Педжета и основным раком молочной железы составляет 61,3%, а 10-летняя кумулятивная выживаемость - 33%.
Большинство пациентов с диагнозом болезнь Педжета сосков старше 50 лет, но редкие случаи были диагностированы у пациентов в возрасте от 20 лет. Средний возраст постановки диагноза составляет 62 года для женщин и 69 лет для мужчин. Заболевание редко встречается как у женщин, так и у мужчин.
Состояние названо в честь сэра Джеймса Пэджета, английского хирурга, который впервые описал это состояние в 1874 году.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
