Нефритический синдром |
---|
Другие названия | Острый нефритический синдром |
---|
|
Гематурия (один из симптомов нефритического синдрома) |
Специальность | Нефрология |
---|
Симптомы | Олигурия |
---|
Причины | Инфекционные, аутоиммунные или тромботические заболевания |
---|
Метод диагностики | Общий анализ мочи, биопсия почки |
---|
Лечение | Антигипертензивные средства |
---|
Анатомическая почка с графическим изображением позиции
Нефритический синдром - это синдром, содержащий признаки нефрита, который является заболевание почек, сопровождающееся воспалением. Это часто встречается в клубочках, где это называется гломерулонефрит. Гломерулонефрит характеризуется воспалением и истончением базальной мембраны клубочка и возникновением небольших пор в подоцитах клубочка. Эти поры становятся достаточно большими, чтобы позволить как белки, и эритроциты пройти в мочу (что приводит к протеинурии и гематурии соответственно). Напротив, нефротический синдром характеризуется протеинурией и совокупностью других симптомов, которые конкретно не включают гематурию. Нефритический синдром, как и нефротический синдром, может включать низкий уровень альбумина в крови из-за того, что белок альбумин перемещается из крови в мочу.
Содержание
- 1 Признаки и симптомы
- 2 Причины
- 2.1 Дети / подростки
- 2.2 Взрослые
- 3 Патофизиология
- 4 Диагноз
- 4.1 Физикальное обследование
- 4.2 Лабораторные исследования
- 4.3 Инвазивное тестирование
- 5 Лечение
- 6 Прогноз
- 7 Эпидемиология
- 7.1 География
- 7.2 Пол
- 7.3 Раса и этническая принадлежность
- 7.4 Другие страны мира
- 8 Ссылки
- 9 Дополнительная литература
- 10 Внешние ссылки
Признаки и симптомы
Исторически нефритический синдром характеризовался кровью в моче (гематурия ), высоким кровяным давлением (гипертония ), снижение диуреза <400 ml/day (олигурия ), цилиндры красных кровяных телец, пиурия и от легкой до умеренной протеинурия. Если позволить заболеванию прогрессировать без лечения, это может в конечном итоге привести к азотемии и уремическим симптомам. Эта совокупность симптомов контрастирует с классическим проявлением нефротического синдрома (чрезмерная протеинурия >3,5 г / день, низкий уровень альбумина в плазме (гипоальбуминемия ) <3 g/L, generalized отек, и гиперлипидемия ).
Признаки и симптомы, соответствующие нефритическому синдрому, включают:
- гематурию (эритроциты в моче )
- протеинурию ( белок в моче) в пределах нефротического (<3.5 g/day) to>10 г / день, хотя он редко бывает выше нефротического диапазона протеинурии уровней
- . Гипертония в состоянии покоя артериальное давление постоянно находится на уровне 130/80 или 140/90 мм рт. Ст. Или выше.
- Нечеткое зрение
- Азотемия (повышенное плазменное Мочевина и креатинин )
- Олигурия (низкий диурез <400 ml/day)
- цилиндры красных кровяных телец (видно при анализе мочи и микроскопии )
- Пиурия (лейкоциты или гной в моче)
Причины
Пурпура
Возникает нефритический синдром b y обширное воспалительное повреждение клубочков капилляров, которое связано с множеством заболеваний, которые мы обсудим. Кроме того, причиной этого воспаления может быть инфекционное, аутоиммунное или тромботическое. Причинные состояния можно удобно разделить между возрастными группами следующим образом, хотя важно отметить, что многие из состояний, перечисленных у детей / подростков, также могут возникать у взрослых с более низкой частотой , и наоборот:
Дети / подростки
- IgA-нефропатия (Примечание: контрастное время начала с постстрептококковым гломерулонефритом) - чаще всего диагностируется у детей, недавно перенесших инфекцию верхних дыхательных путей (URI). Симптомы обычно проявляются в течение 1-2 дней после неспецифического URI с сильной болью в боку / в животе, макрогематурией (характеризуется темно-коричневым или красным моча ) и отек кистей, стоп и / или лица.
- Постстрептококковый гломерулонефрит (PSGN) - аналогично нефропатии IgA, постстрептококковый гломерулонефрит (PSGN) чаще всего встречается у детей, недавно перенесших инфекцию верхних дыхательных путей (URI). Однако, в отличие от IgA-нефропатии, PSGN обычно проявляется через 2–3 недели после выздоровления от URI, вызванного специфически бактериями Streptococcus. Начальные симптомы очень похожи на IgA-нефропатию и включают боль в животе, гематурию, отек и олигурию.
- пурпура Геноха – Шенлейна (HSP) - часто считается системной формой IgA-нефропатии, пурпура Геноха-Шенлейна (HSP) - это системный мелкососудистый васкулит, который характеризуется отложением антител IgA иммунных комплексов в разных ключевых областях по всему телу. Чаще всего заболевание проявляется у детей с пальпируемой пурпурой, болью в животе и артритом. Когда почки поражены, иммунные комплексы IgA откладываются в клубочках очень похоже на нефропатию IgA и проявляются аналогичным образом.
- Гемолитико-уремический синдром - Большинство случаи возникают сразу после инфекционной диареи, вызванной конкретным типом E. coli (O157: H7 ). Бактерии продуцируют токсин, который вызывает широко распространенное воспаление и многочисленные тромбы в мелких кровеносных сосудах (тромботическая микроангиопатия ). Когда воспаление достигает почки или побочные продукты системного воспаления накапливаются в почке, у пациента начинают проявляться признаки нефритического синдрома или потенциально острой почечной недостаточности. (повышенный креатинин, BUN и т. Д.).
Взрослые
- синдром Гудпасчера - это редкое аутоиммунное заболевание, где Вырабатываются аутоантитела, которые нацелены на базальную мембрану клубочков как в легких, так и в почках. Повреждение базальной мембраны вызывает кровотечение, и заболевание часто проявляется у пациентов в виде гематурии и гематемезиса (кровавая рвота). Если незамедлительно не лечить плазмафорезом для удаления аутоантител, это может привести к необратимому повреждению легких / почек.
- Системная красная волчанка (СКВ) - более известная как просто "Волчанка ", это аутоиммунное заболевание может поражать почти все основные системы человеческого тела, и почки не являются исключением. Аутоантитела, продуцируемые при СКВ, могут образовывать иммунные комплексы, которые откладываются вдоль базальной мембраны клубочков и вызывают клубочковое воспаление, которое приводит к нефритическому синдрому.
- Быстро прогрессирующий гломерулонефрит - это синдром почек, который характеризуется быстрой потерей функции почек (обычно>50% снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) в течение 3 месяцев) с образованием клубочкового серпа, часто наблюдаемым при биопсии почки. Без лечения это быстро приведет к почечной недостаточности и, возможно, к смерти в течение нескольких месяцев. Этот синдром имеет множество основных причин, которые также могут вызывать нефритический синдром, поэтому это может быть скорее ассоциацией, чем причиной.
- Инфекционный эндокардит - Инфекция, поражающая внутреннюю оболочку сердца (эндокард ) и потенциально может вызвать тромб на одном или нескольких сердечных клапанах и, если его не лечить, может вызвать септическую эмболию, которая может иметь множество системных эффектов, включая отложение в клубочках, вызывая гломерулонефрит и нефритический синдром.
- Криоглобулинемия - Антитела, чувствительные к холоду, могут активироваться в холодных условиях и вызывать повышение в крови вязкость (синдром гипервязкости ), а также формирование иммунных комплексов, которые могут откладываться в мелких кровеносных сосудах и могут вызывать нефритический синдром, когда это происходит в почках.
- Мембранопролиферативный гломерулонефрит (MPGN) - Другой тип гломерулонефрита, который вызвано в первую очередь отложением иммунного комплекса в мезангиуме клубочка и утолщении базальной мембраны клубочка, что активирует каскад комплемента и повреждает клубочки. Это повреждение приводит к воспалению клубочков и может проявляться нефритическим синдромом.
- Другие ANCA мелкососудистые васкулиты - в эту категорию входят состояния эозинофильный гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и гранулематоз с полиангиитом.
Патофизиология
Патофизиология нефритического синдрома зависит от основного заболевания, которое может варьируются в зависимости от того, какое состояние является вторичным почечным синдромом. В частности, различные заболевания (многие из которых упомянуты выше в разделе Причины ) поражают разные сегменты клубочка и вызывают воспаление специфических для заболевания сегментов клубочка.. Чаще всего это зависит от того, какая часть клубочка повреждена отложением комплекса антитело-антиген (иммунный комплекс ). Однако во всех случаях воспалительные процессы в клубочках вызывают набухание капилляров и пор между подоцитами становятся достаточно большими, чтобы несоответствующее содержимое в плазме крови (т.е. эритроциты, белок и т. д.) начнет просачиваться в мочу. Это вызывает снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и, если не лечить с течением времени, в конечном итоге вызовет уремические симптомы и задержку натрия и воды в организме, что приведет к как отек и гипертензия.
Диагноз
диагностический подход к нефритическому синдрому включает в себя оценку пациента на предмет любой предполагаемой основной патологии, которая может вызывают нефритический синдром.
Физикальное обследование
Если лицо в офисе осматривается врачом, некоторые результаты физического осмотра соответствуют нефритический синдром включает следующее:
- отек - он может проявляться как генерализованный отек (anasarca ) или специфический отек рук, ног и / или лица.
- Другое признаки перегрузки жидкостью - диффузные хрипы (потрескивания ) могут выслушиваться на двусторонних основаниях легких или диффузно во всех полях легких при аускультации с стетоскоп. Вздутие яремных вен (JVD) также может быть оценено при визуализации вен шеи при физикальном осмотре.
- Повышенное кровяное давление - измерено не менее двух раз с не менее двух минут между измерениями с использованием сфигмоманометра или аналогичного метода.
- Аномальные тоны сердца - если основная причина сердечного по своей природе ( например, инфекционный эндокардит ), тогда вы можете заметить аномальные сердечные тоны во время аускультации сердца.
Лабораторные исследования
Если врач подозревает возможное нефритический синдром, затем он / она может назначить несколько общих лабораторных анализов, в том числе:
- сыворотка электролиты - почка является одним из основных регуляторов электролитов в организме человека и измеряет различные уровни электролитов с помощью базовая метаболическая панель (BMP) или комплексная метаболическая панель (CMP) может быть полезным индикатором основной патологии.
- S креатинин сыворотки - также измеряемый с использованием BMP или CMP, креатинин является одним из наиболее важных показателей текущей функции почек и используется для расчета скорости клубочковой фильтрации. (СКФ). Повышенный уровень креатинина считается ненормальным и может указывать на снижение функции почек.
- Азот мочевины крови (BUN) - также измеряется с использованием BMP или CMP, азота мочевины крови является показателем количества азота в крови во время кровопускания. Почки ответственны за выведение азотистых веществ с мочой, поэтому повышенное содержание азота мочевины обычно указывает на то, что почка не функционирует должным образом.
- Анализ мочи (Анализ мочи ) - после того, как пациент предоставил образец мочи, его отправляют в лабораторию для анализа с использованием различных методов, включая анализ мочи с помощью индикаторной полоски и микроскопическое исследование. Поскольку почка отвечает за выработку мочи, непосредственный анализ мочи может предоставить важные данные, которые могут помочь врачу диагностировать нефритический синдром. Некоторые результаты анализа мочи, которые соответствуют нефритическому синдрому, включают эритроциты (гематурия ), цилиндры красных кровяных телец, протеинурию и возможно лейкоциты (пиурия ).
Если нефритический синдром выявлен и диагностирован, то врач должен определить основную причину. Для этого он / она может заказать любой из большого количества соответствующих лабораторных тестов, некоторые из которых включены здесь:
- Посев крови - это процесс, при котором образец крови пациента отправляется в микробиологию лаборатории, чтобы попытаться изолировать и выращивать любые бактерии, которые могут циркулировать в крови, чтобы идентифицировать патоген. Это полезно, если врач подозревает инфекцию в качестве основной причины нефритического синдрома.
- Антинуклеарные антитела (ANA) титр - ANA обычно бывает положительным у пациентов с основным аутоиммунным заболеванием, поэтому этот тест полезен, если врач подозревает основное аутоиммунное заболевание (примеры см. в разделе Причины выше) в качестве причины имеющегося нефритического синдрома. В случае положительного результата врач может назначить дополнительные тесты, чтобы определить, какое аутоиммунное состояние является причиной и как лучше его лечить.
- Антитело к антигломерулярной базальной мембране (анти-GBM) - Если положительный результат, это очень указывает на синдром Гудпастура и может использоваться в качестве руководства для лечения.
- Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) - Если положительный результат, это указывает на то, что, вероятно, существует васкулит, который может быть причиной острый нефритический синдром.
- Сыворотка комплемент (C3 и C4) - Факторы комплемента связываются с антителами с образованием иммунных комплексов и пониженный уровень комплемента в сыворотке может указывать на то, что комплемент потребляется с большей скоростью из-за образования иммунных комплексов, ведущих к отложению в клубочках почек. Существует множество основных патологий, которые вызывают потребление факторов комплемента (как указано в разделе Причины ).
Инвазивное тестирование
A биопсия почки предоставит окончательный результат диагностика нефритического синдрома, а также может выявить основную причину нефритического синдрома в зависимости от основного патологического процесса. На биопсии у пациента с нефритическим синдромом будет выявлено воспаление множества клубочков.
Лечение
Когда у пациента подтверждено наличие нефритического синдрома, Основная цель лечения (независимо от первопричины) - контролировать повышенное артериальное давление и уменьшить активное воспаление в самой почке. Чаще всего пациента необходимо госпитализировать в больницу для тщательного наблюдения, чтобы гарантировать эффективность лечения и внести необходимые коррективы. Некоторые методы лечения, обычно используемые для достижения этих целей, включают:
- Постельный режим во время процесса выздоровления для обеспечения проведения оптимальной медикаментозной терапии с минимальным риском любого обострения. факторов (падения, инфекция и т. Д.).
- Ограничение жидкости для минимизации риска отека (если он еще не присутствует) или для уменьшения любого активного отек, который может присутствовать.
- A специальная диета во время пребывания в больнице, ограничивающая натрий, калий и жидкости в сочетании с ранее упомянутым ограничение жидкости в попытке контролировать симптомы перегрузки жидкостью.
- Введение диуретиков, если у пациента наблюдаются признаки перегрузки жидкостью. Это вызовет вывод с мочой и может снизить нагрузку на почку, позволяя ей восстановиться после воспалительного повреждения.
- Введение гипотензивных средств для облегчения гипертонии и поддержания нормального артериального давления в процессе восстановления.
- Прием противовоспалительных препаратов (таких как стероиды или НПВП ) для уменьшения активного воспаления в почке.
- Если у пациента наблюдаются признаки почечной недостаточности или повреждения органов-мишеней, терапевтическая бригада может выбрать использование почечного диализа временно (или постоянно, в некоторых случаях). в тяжелых случаях), чтобы уменьшить нагрузку на почки и обеспечить оптимальное восстановление.
После того, как острая фаза нефритического синдрома контролируется, важно определить основную патологию, которая вызвала начало острого нефритический синдром и лечить это c состояние. Если основная причина не определена и не устранена надлежащим образом, это увеличивает риск рецидива нефритического синдрома или хронического заболевания почек (ХБП) в будущем.
Прогноз
Поскольку нефритический синдром является синдромом, а не заболеванием, прогноз зависит от основной причины. В целом прогноз нефритического синдрома у детей лучше, чем у взрослых.
Эпидемиология
По данным CDC, нефрит / нефроз / нефритический синдром был девятым. ведущая причина смерти в США в 2017 году. Она была указана в качестве причины смерти 50 633 из 2813 503 смертей, зарегистрированных в 2017 году.
География
юго-восток региона США сообщил о значительно более высоком уровне смертности от почечной болезни, чем в любом другом регионе в 2017 году. Миссисипи сообщил о самом высоком уровне смертности от болезней почек (21,7), за ним следуют Луизиана (20,6) и Арканзас (19,7). Хотя Вермонт сообщил о самом низком уровне смертности от болезней почек (3,3), в западных штатах был зарегистрирован самый низкий средний региональный уровень смертности от болезней почек в 2017 году.
Пол
Из 1 374 392 женщин смертей, зарегистрированных в США в 2017 году, заболевание почек было указано в качестве причины смерти для 24 889 женщин и было зарегистрировано как 9-я общая причина смерти женщин в 2017 году.
Из 1439111 мужчин смертей, зарегистрированных в США в 2017 году, заболевания почек не вошли в десятку основных причин смерти.
Раса и этническая принадлежность
Из 2 378 385 смертей, зарегистрированных среди лиц, идентифицированных как Белый, болезнь почек заняла 10-е место (39 105 смертей) среди причин смерти в США в 2017.
Из 340 644 случаев смерти, зарегистрированных среди лиц, идентифицированных как чернокожие или афроамериканцы, заболевание почек заняло 8-е место (9 609 смертей) по причинам смерти в США в 201 г. 7.
Из 74094 случаев смерти, зарегистрированных среди лиц, идентифицированных как выходец из Азии или островов Тихого океана, заболевание почек заняло 9-е место (1563 случая смерти) по причинам смерти в США в 2017 году.
Из 197 249 смертей, зарегистрированных среди лиц, идентифицированных как латиноамериканец или латиноамериканец, заболевание почек заняло 10-е место (3928 смертей) по причинам смерти в США в 2017 году.
Другие страны мира
В обзоре румынских случаев, 10-летний обзор показал, что после биопсии нефритический синдром был вторым по частоте клиническим синдромом с 21,9% (нефротический синдром был 52,3%)
Ссылки
Дополнительная литература
- Crutchlow, Eileen M.; Dudac, Pamela J.; МакЭвой, Сюзанна; Мадара, Бернадетт Р. (01.01.2002). Патофизиология. Джонс и Бартлетт Обучение. ISBN 9781556425653.
- Шриер, Роберт У. (13 мая 2014 г.). Руководство по нефрологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9781469887364.
Внешние ссылки
Классификация | D |
---|
Внешние ресурсы | |
---|