Метилмалоновая кислота

Метилмалоновой кислоты

Имена
Предпочтительное название IUPAC Метилпропандиовая кислота
Другие названия Метилмалоновой кислоты
Идентификаторы
Количество CAS
3D модель ( JSmol )
ЧЭБИ
ChemSpider
ECHA InfoCard	100.007.473
Номер ЕС
КЕГГ
MeSH	Метилмалоновая + кислота
PubChem CID
UNII
Панель управления CompTox ( EPA)
ИнЧИ InChI = 1S / C4H6O4 / c1-2 (3 (5) 6) 4 (7) 8 / h2H, 1H3, (H, 5,6) (H, 7,8) N Ключ: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N N InChI = 1 / C4H6O4 / c1-2 (3 (5) 6) 4 (7) 8 / h2H, 1H3, (H, 5,6) (H, 7,8) Ключ: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYAT
Улыбки CC (C (= O) O) C (= O) O
Характеристики
Химическая формула	С 4 Н 6 О 4
Молярная масса	118,088 г / моль
Плотность	1,455 г / см -3
Температура плавления	134 ° С (273 ° F, 407 К)
Кислотность (p K a)	рК а1 = 3,07 рК а2 = 5,76
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [77 ° F], 100 кПа).
N  проверить  ( что есть    ?) YN
Ссылки на инфобоксы

Метилмалоновая кислота ( ММА) ( конъюгат основания метилмалоната) представляет собой дикарбоновую кислоту, которая является C - метилированным производным малоната.

Коэнзим А связана форма метилмалоновой кислоты, метилмалонили-КоА, превращается в сукциниле-КоА с помощью метилмалонил-СоА мутазов, в реакции, что требует витамин B 12 в качестве кофактора. Таким образом, он входит в цикл Кребса и, таким образом, является частью одной из анаплеротических реакций.

СОДЕРЖАНИЕ

• 1 Патология
• 2 См. Также
• 3 ссылки
• 4 Дальнейшее чтение

Патология

Повышенные уровни кислоты метилмалоновый могут указывать на витамин Аргументов B 12 дефицита. Однако он чувствителен (у тех, у кого дефицит почти всегда дает положительный результат), но не специфичен (у тех, у кого нет дефицита витамина B12, может быть обнаружен повышенный уровень метилмалоновой кислоты). ММА повышен у 90–98% пациентов с дефицитом B 12. Он имеет более низкую специфичность, поскольку 20–25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММА, но 25–33% из них не имеют дефицита B 12. По этой причине ММА-тест обычно не рекомендуется пожилым людям. Более того, недавно накопление ММА в крови с возрастом было связано с прогрессированием опухоли.

Избыток связан с метилмалоновой ацидемией.

Концентрации ММА в крови измеряются с помощью газовой хроматографии, масс-спектрометрии или ЖХ-МС, и ожидаемые значения ММА у здоровых людей составляют 73–271 нмоль / л.

Смотрите также

• Малоновая кислота

Рекомендации

1. ^ ^{a b} "Константы диссоциации органических кислот и оснований". zirchrom.com.
2. ^ «Чувствительность и специфичность». www.med.emory.edu.
3. ^ «Дефицит B12 и головокружение». www.dizziness-and-balance.com.
4. ^ Гомес, Ана П.; Ильтер, Дидем; Низкий, Вивьен; Эндресс, Дженнифер Э.; Фернандес-Гарсия, Хуан; Розенцвейг, Адам; Шильд, Таня; Брокерт, Дориен; Ахмед, Аднан; Планка, Мелани; Элия, Илария (10.09.2020). «Индуцированное возрастом накопление метилмалоновой кислоты способствует прогрессированию опухоли». Природа. 585 (7824): 283–287. DOI : 10.1038 / s41586-020-2630-0. ISSN   0028-0836. PMC   7785256.
5. ^ Isber, Соня (2007). «Роль плохого питания и гипергомоцистеинемии в осложненной беременности в Сирии» (PDF). DOI : 10,22028 / D291-20838. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
6. ^ «Метилмалоновая кислота, сыворотка или плазма (статус витамина B12)». ltd.aruplab.com.

дальнейшее чтение

• Витамин B12, когнитивные способности и МРТ головного мозга: поперечное исследование.