Войти
| Мегалобластная анемия | |
|---|---|
| Другие имена | Мегалобластная анемия |
 | |
| Мазок периферической крови показывает гиперсегментированные нейтрофилы, характерные для мегалобластной анемии. | |
| Специальность | Гематология |
Мегалобластная анемия - это разновидность макроцитарной анемии. Анемия является красными клетками крови дефекта, который может привести к недостаточному кислорода. Мегалобластная анемия возникает в результате подавления синтеза ДНК во время производства красных кровяных телец. Когда синтез ДНК нарушен, клеточный цикл не может перейти от стадии роста G2 к стадии митоза (M). Это приводит к продолжающемуся росту клеток без деления, что проявляется в виде макроцитоза. Мегалобластная анемия развивается довольно медленно, особенно по сравнению с другими анемиями. Нарушение синтеза ДНК эритроцитов чаще всего происходит из-за гиповитаминоза, в частности, дефицита витамина B12 или дефицита фолиевой кислоты. Причиной также может быть потеря питательных микроэлементов.
Мегалобластная анемия, не связанная с гиповитаминозом, может быть вызвана антиметаболитами, которые напрямую отравляют продукцию ДНК, такими как некоторые химиотерапевтические или противомикробные агенты (например, азатиоприн или триметоприм ).
Патологическое состояние мегалобластоза характеризуется наличием большого количества крупных незрелых и дисфункциональных эритроцитов ( мегалобластов ) в костном мозге, а также гиперсегментированными нейтрофилами (определяемыми как наличие нейтрофилов с шестью или более долями или присутствие более 3% нейтрофилов). минимум с пятью лепестками). Эти гиперсегментированные нейтрофилы могут быть обнаружены в периферической крови (с помощью диагностического мазка образца крови).
Имеется дефект синтеза ДНК в быстро делящихся клетках и, в меньшей степени, нарушается синтез РНК и белка. Следовательно, несбалансированная пролиферация клеток и нарушение клеточного деления происходят в результате задержки ядерного созревания, поэтому клетки демонстрируют ядерно-цитоплазматическую асинхронность.
В костном мозге большая часть мегалобластов разрушается до попадания в периферическую кровь ( интрамедуллярный гемолиз ), некоторые могут вылетать из костного мозга ( макроциты ) в периферическую кровь, но они разрушаются ретикуло-эндотелиальной системой (экстрамедуллярный гемолиз).
Золотым стандартом диагностики дефицита витамина B 12 является низкий уровень витамина B 12 в крови. Низкий уровень витамина B 12 в крови - это обнаружение, которое обычно можно и нужно лечить с помощью инъекций, добавок, рекомендаций по диете или образу жизни, но это не диагноз. Гиповитаминоз B 12 может быть результатом ряда механизмов, в том числе перечисленных выше. Для определения причины может быть клинически показан дальнейший анамнез пациента, тестирование и эмпирическая терапия.
Измерение содержания метилмалоновой кислоты (метилмалоната) может предоставить косвенный метод для частичной дифференциации дефицита витамина B 12 и фолиевой кислоты. Уровень метилмалоновой кислоты не повышен при дефиците фолиевой кислоты. Прямое измерение кобаламина в крови остается золотым стандартом, потому что тест на повышенный уровень метилмалоновой кислоты недостаточно специфичен. Витамин B 12 является одной из необходимых простетических групп фермента метилмалонил-кофермент A мутазы. Дефицит витамина B 12 - лишь одно из условий, которые могут привести к дисфункции этого фермента и накоплению его субстрата, метилмалоновой кислоты, повышенный уровень которой можно обнаружить в моче и крови.
Из - за отсутствия доступного радиоактивного витамина B 12, то тест Шиллинга сейчас в основном исторический артефакт. Тест Шиллинга проводился в прошлом, чтобы помочь определить природу дефицита витамина B 12. Преимущество теста Шиллинга состояло в том, что он часто включал витамин B 12 с внутренним фактором.
Мазок крови может указывать на авитаминоз:
Химический анализ крови также покажет:
Нормальные уровни как метилмалоновой кислоты, так и общего гомоцистеина практически исключают клинически значимый дефицит кобаламина.
Костный мозг (обычно не проверяемый у пациента с подозрением на мегалобластную анемию) показывает мегалобластную гиперплазию.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
