Височная эпилепсия

редактировать
Хронический фокальный припадок

Височная эпилепсия
Доли мозга NL.svg
Доли головного мозга. Височная доля зеленого цвета
Специальность Психиатрия, Неврология

Эпилепсия височной доли (TLE ) - это хроническое заболевание нервная система, характеризующаяся повторяющимися неспровоцированными фокальными припадками, которые возникают в височной доле мозга и длятся около одной или двух минут. TLE - наиболее распространенная форма эпилепсии с фокальными припадками. Фокальный припадок в височной доле может распространяться на другие области мозга, когда он может стать очаговым или двусторонним припадком.

TLE диагностируется на основании истории болезни, анализов крови и изображений мозга. Он может иметь ряд причин, таких как травма головы, инсульт, инфекции головного мозга, структурные поражения мозга или опухоли головного мозга, или может иметь неизвестное начало. Первая линия лечения - это противосудорожные препараты. Хирургическое вмешательство может быть вариантом, особенно когда есть наблюдаемые отклонения в мозге. Другой вариант лечения - электрическая стимуляция головного мозга с помощью имплантированного устройства под названием стимулятор блуждающего нерва (VNS).

Содержание

  • 1 Типы
  • 2 Признаки и симптомы
    • 2.1 Фокальные припадки
      • 2.1.1 Фокальные приступы сознания
      • 2.1.2 Фокальные судороги с нарушением осведомленности
      • 2.1.3 Фокальные или двусторонние приступы или генерализованные приступы
    • 2.2 Постиктальный период
    • 2.3 Осложнения
      • 2.3.1 Депрессия
      • 2.3.2 Память
      • 2.3.3 Начало в детстве
      • 2.3.4 Личность
  • 3 Причины
    • 3.1 Фебрильные припадки
    • 3.2 Вирус герпеса человека 6
    • 3.3 Рилин
  • 4 Патофизиология
    • 4.1 Потеря нейронов
    • 4.2 Инверсия ГАМК
    • 4.3 Дисперсия гранулярных клеток в зубчатой ​​извилине
    • 4.4 Аберрантное прорастание мшистых волокон
  • 5 Диагноз
    • 5.1 Дифференциальный диагноз
  • 6 Лечение
    • 6.1 Противосудорожные препараты
    • 6.2 Хирургические вмешательства
    • 6.3 Другие методы лечения
  • 7 Воздействие на общество
  • 8 Ссылки
  • 9 Внешние ссылки

Типы

Выявлено более сорока типов эпилепсии и й Они делятся на две основные группы: фокальные припадки и генерализованные припадки. Фокальные припадки составляют примерно шестьдесят процентов всех случаев у взрослых. Височная эпилепсия (ВЛЭ) - единственная наиболее распространенная форма фокального припадка.

Международная лига против эпилепсии (ILAE) признает два основных типа височной эпилепсии: мезиальная височная эпилепсия ( MTLE), возникающие в гиппокампе, парагиппокампальной извилине и миндалине, которые расположены во внутреннем (медиальном ) аспекте височная и латеральная височная эпилепсия (LTLE), более редкий тип, возникающий в неокортексе на внешней (латеральной ) поверхности височной доли. Приступы LTLE характеризуются слуховыми или зрительными особенностями. Аутосомно-доминантная латеральная височная эпилепсия (ADLTLE) - редкое наследственное заболевание, часто связанное с мутациями в гене LGI1.

Признаки и симптомы

Когда приступ начинается в височной доле, его последствия зависят от точного местоположения его точки происхождения, его локуса. В 1981 году ILAE распознала три типа припадков, возникающих при височной эпилепсии. Классификация была основана на данных ЭЭГ. Однако с 2017 года общая классификация изъятий была пересмотрена. В новой классификации используются три ключевых характеристики: место начала припадков, уровень осведомленности во время припадка и другие особенности.

Фокальные припадки

МРТ Местоположение миндалины

Фокальные припадки в височной области доли вовлекают небольшие области доли, такие как миндалины и гиппокамп.

Новая классификация дает два типа приступов с фокальным началом: фокальные приступы сознания и фокальные нарушения сознания.

Припадки с фокальным сознанием

Фокальное сознание означает, что уровень сознания не изменяется во время припадка. При височной эпилепсии очаговый приступ обычно вызывает только ненормальные ощущения.

Это могут быть:

  • Ощущения, такие как déjà vu (чувство знакомства), jamais vu (чувство незнакомости)
  • Амнезия отдельного воспоминания или набора воспоминаний
  • Внезапное чувство неспровоцированного страха и тревоги
  • Тошнота
  • Слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые или тактильные галлюцинации.
  • Визуальные искажения, такие как макропсия и микропсия
  • диссоциация или дереализация
  • синестезия (стимуляция одного чувства, испытываемого во втором смысле)
  • Также могут возникать дисфорические или эйфорические чувства, страх, гнев и другие эмоции. Часто пациент не может описать свои ощущения.

Обонятельные галлюцинации часто кажутся пациентам неописуемыми, если не считать «приятных» или «неприятных».

Фокальные приступы сознания часто называют «аурой », когда они служат предупреждением о последующем припадке. Тем не менее, аура на самом деле сама по себе является припадком, и такой очаговый припадок может прогрессировать, а может и не прогрессировать до очагового припадка с нарушением сознания. Люди, у которых наблюдаются только очаговые приступы, могут не узнать, что они собой представляют, и не обратиться за медицинской помощью.

Припадки с нарушением сознания

Припадки с нарушением сознания - это приступы, которые в определенной степени нарушают сознание: они изменяют способность человека нормально взаимодействовать с окружающей средой. Обычно они начинаются с очагового осознанного приступа, затем распространяются на большую часть височной доли, что приводит к нарушению сознания. Они могут включать вегетативные и психические особенности, присущие фокальным припадкам.

Признаки могут включать:

  • неподвижный взгляд
  • автоматические движения рук или рта
  • замешательство и дезориентацию
  • изменение способности реагировать на других, необычная речь
  • Преходящая афазия (потеря способности говорить, читать или понимать произнесенное слово)

Эти припадки имеют тенденцию иметь предупреждение или ауру, прежде чем они произойдут, а когда они возникают, они обычно длится всего 1-2 минуты. Нередко человек чувствует усталость или растерянность в течение 15 минут после того, как произошел приступ, хотя постиктальное замешательство может длиться часами или даже днями. Хотя они могут не казаться вредными, из-за того, что человек обычно не схватывается, они могут быть чрезвычайно вредными, если человек остается один рядом с опасными предметами. Например, если человек со сложными парциальными припадками едет один, это может привести к его столкновению с канавой или, что еще хуже, к аварии с участием нескольких человек. С этим типом людей некоторые люди даже не осознают, что у них припадок, и в большинстве случаев стираются их воспоминания непосредственно до или после припадка. Первая помощь требуется только в том случае, если произошла травма или если у человека впервые случился припадок.

От очаговых до двусторонних приступов или генерализованных припадков

Припадки, которые начинаются в височной доле, а затем распространяются на обе стороны мозга, называются от очаговых до двусторонних. Если с самого начала задействованы обе стороны мозга или весь мозг, эти приступы известны как генерализованные приступы и могут быть тонически клоническими. Руки, туловище и ноги напрягаются (тоническая фаза) либо в согнутом, либо в вытянутом положении, а затем подергиваются (клоническая фаза). Ранее они были известны как судороги grand mal. Слово grand mal происходит от французского термина, означающего серьезное заболевание.

Постиктальный период

Существует некоторый период выздоровления, в котором неврологическая функция изменяется после каждого из них. типы припадков. Это постиктальное состояние. Степень и продолжительность постиктального нарушения напрямую коррелируют с тяжестью типа припадка. Фокальные судороги часто длятся менее шестидесяти секунд; очаговые приступы с нарушением сознания могут длиться до двух минут; и генерализованные тонические клонические припадки могут длиться до трех минут. Постиктальное состояние при припадках, отличных от фокального сознания, может длиться намного дольше, чем сам припадок.

Поскольку основной функцией височной доли является кратковременная память, очаговый припадок с нарушением осознанности и от очага до двустороннего припадка может вызвать амнезию на период припадка, а это означает, что припадок может не быть запомнились.

Осложнения

Депрессия

Люди с височной эпилепсией имеют более высокую распространенность депрессии, чем население в целом. Хотя психосоциальные последствия эпилепсии могут быть причинными, в феноменологии и нейробиологии TLE и депрессии есть также связи.

Память

Гиппокамп

Височная доля и особенно гиппокамп играют важную роль в обработке памяти. Декларативная память (воспоминания, которые можно вспомнить сознательно) формируется в области гиппокампа, называемой зубчатой ​​извилиной.

Эпилепсия височной доли связана с нарушениями памяти и потерей памяти. Модели на животных и клинические исследования показывают, что потеря памяти коррелирует с потерей височной доли нейронов при височной эпилепсии. Дефицит вербальной памяти коррелирует с потерей пирамидных клеток при TLE. Это в большей степени проявляется слева при потере вербальной памяти. Потеря нейронов справа более заметна при невербальной (зрительно-пространственной памяти потеря).

Начало в детстве

После начала в детстве одна треть «вырастет» из TLE, находящая стойкую ремиссию в среднем до 20 лет. Обнаружение поражения, такого как склероз гиппокампа (рубец в гиппокампе), опухоль или дисплазия, на магнитно-резонансной томографии (МРТ) предсказывает трудноизлечимость судорог.

Личность

Влияние височной эпилепсии на личность - историческое наблюдение, датируемое 1800-ми годами. Изменение личности и поведения при височной эпилепсии считается хроническим заболеванием, если оно сохраняется более трех месяцев.

Синдром Гешвинда - это набор поведенческих явлений, наблюдаемых у некоторых людей с TLE. Документированные Норманом Гешвиндом, признаки включают: гиперграфию (принуждение к чрезмерному написанию (или рисованию)), гиперрелигиозность (интенсивный религиозный или философский опыт или интересы), гипосексуальность (снижение сексуального интереса или влечения), обстоятельство (результат нелинейного образа мышления, много говорит о несущественных и тривиальных деталях). Изменения личности, как правило, различаются в зависимости от полушария.

Существование «височной эпилептической личности» и синдрома Гешвинда оспаривается, и исследования неубедительны.

Причины

Причины TLE включают мезиальный височный склероз, черепно-мозговую травму, инфекции головного мозга, такие как энцефалит и менингит, гипоксическое повреждение мозга, инсульт, опухоли головного мозга и генетические синдромы. Височная эпилепсия не является результатом психического заболевания или хрупкости личности.

Лихорадочные припадки

Хотя теория противоречива, существует связь между фебрильными припадками ( приступы, совпадающие с эпизодами лихорадки у детей раннего возраста) и последующая височная эпилепсия, по крайней мере, эпидемиологически.

Вирус герпеса человека 6

Рилин

В середине 1980-х гг. вирус герпеса человека 6 (HHV-6) был предложен как возможная причинная связь между фебрильными судорогами и мезиальной височной эпилепсией. Однако, хотя вирус обнаружен в ткани височной доли во время операции по поводу TLE, он не был признан основным фактором фебрильных судорог или TLE.

Reelin

Дисперсия слоя гранулярных клеток в гиппокампе зубчатая извилина иногда наблюдается при височной эпилепсии и связана с подавлением экспрессии рилина, белка, который обычно сохраняет компактность слоя, сдерживая миграцию нейронов. Неизвестно, играют ли изменения в экспрессии рилина роль в эпилепсии.

Патофизиология

Потеря нейронов

При TLE происходит потеря нейронов в области CA1 и CA3 гиппокампа. Также имеется повреждение мшистых клеток и тормозящих интернейронов в прикорневой области гиппокампа (область IV) и гранулярных клеток зубчатой ​​извилины. В моделях на животных потеря нейронов происходит во время припадков, но у людей потеря нейронов предшествует первому припадку и не обязательно продолжается с припадочной активностью. Утрата ГАМК-опосредованных тормозящих интернейронов может увеличивать повышенную возбудимость нейронов гиппокампа, что приводит к рецидивирующим припадкам. Согласно гипотезе «спящие корзиночные клетки », замшелые клетки обычно возбуждают корзиночные клетки, которые, в свою очередь, ингибируют гранулярные клетки. Потеря мшистых клеток снижает порог потенциалов действия гранулярных клеток.

Обращение ГАМК

У некоторых пациентов с височной эпилепсией было обнаружено, что subiculum может вызывать эпилептическую активность. Было обнаружено, что потенциал реверсии ГАМК деполяризируется в субпопуляции пирамидных клеток из-за отсутствия котранспортера KCC2. Было показано, что теоретически возможно генерировать приступы в нейронных сетях из-за понижающей регуляции KCC2, что согласуется с измерениями хлоридов во время перехода к экспериментам по захвату и блокаде KCC2.

Дисперсия гранулированных клеток в зубчатая извилина

Дисперсия гранулярных клеток - это тип миграции в процессе развития и патологического изменения, обнаруженного в головном мозге TLE, который был впервые описан в 1990 году. Гранулярные клетки зубчатой ​​извилины плотно упакованы, образуя однородный ламинированный слой без моносинаптических соединений. Эта структура обеспечивает фильтр возбудимости нейронов.

В TLE гранулярные клетки теряются, структура больше не плотно упакована, и есть изменения в ориентации дендритов. Эти изменения могут быть или не быть эпилептогенными. Например, если дендриты гранулярных клеток повторно соединяются, это может происходить таким образом (через ламинарные плоскости), который делает возможной гипервозбудимость. Однако не у всех пациентов наблюдается дисперсия гранулярных клеток.

Отрастающие аберрантные мшистые волокна

Мшистые волокна являются аксонами гранулярных клеток. Они выступают в воротах зубчатой ​​извилины и stratum lucidum в области CA3, передавая сигналы как возбуждающим, так и тормозным нейронам.

В головном мозге TLE, где гранулярные клетки повреждены или потеряны, аксоны, покрытые мхом волокна, «прорастают», чтобы повторно соединиться с дендритами других гранулярных клеток. Это пример синаптической реорганизации. Это было отмечено в тканях человека в 1974 г. и на животных моделях в 1985 г. В TLE прорастающие мшистые волокна больше, чем в нормальном мозге, и их связи могут быть аномальными. Прорастание мшистых волокон продолжается от одной недели до двух месяцев после травмы.

Аберрантное прорастание мшистых волокон может создавать возбуждающие цепи обратной связи, которые приводят к припадкам височных долей. Это очевидно во внутриклеточных записях. Стимуляция аберрантных участков мшистых волокон увеличивает возбуждающий постсинаптический потенциал ответ.

Однако аберрантное разрастание мшистых волокон может ингибировать передачу возбуждения за счет синапса с клетками корзины, которые являются тормозящими нейронами, и высвобождения ГАМК и нейропептид Y, которые являются ингибирующими нейротрансмиттерами. Кроме того, на животных моделях повышенная возбудимость гранулярных клеток регистрируется до того, как произойдет аберрантное разрастание мшистых волокон.

Диагноз

Эпилептические спайки и волновые разряды, контролируемые с помощью ЭЭГ

Диагноз височной эпилепсии может включать следующие методы: Магнитно-резонансная томография (МРТ), КТ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), ЭЭГ и магнитоэнцефалография.

Дифференциальный диагноз

Другие заболевания со схожими симптомами включают панические атаки, расстройства психозного спектра, позднюю дискинезию и затылочная доля эпилепсия.

Лечение

Противосудорожные препараты

Многие противосудорожные пероральные препараты доступны для лечения припадков височной доли. Большинство противосудорожных средств действуют, уменьшая возбуждение нейронов, например, блокируя быстрые или медленные натриевые каналы или модулируя кальциевые каналы ; или путем усиления ингибирования нейронов, например, путем усиления эффектов ингибирующих нейротрансмиттеров, таких как GABA.

В TLE наиболее часто используемыми более старыми лекарствами являются фенитоин, карбамазепин, примидон, вальпроат и фенобарбитал. Новые препараты, такие как габапентин, топирамат, леветирацетам, ламотриджин, прегабалин, тиагабин, лакозамид и зонисамид обещают аналогичную эффективность с возможно меньшим побочными эффектами. Фелбамат и вигабатрин являются более новыми, но могут иметь серьезные побочные эффекты, поэтому не считаются препаратами первой линии.

До одной трети пациентов с медиальной височной эпилепсией не смогут адекватно контролировать припадки с помощью только лекарств. Для пациентов с медиальной ТЛЭ, судороги которых остаются неконтролируемыми после испытаний нескольких типов противосудорожных средств (т. Е. Эпилепсия неизлечима), может быть рассмотрен вариант хирургического иссечения пораженной височной доли.

Хирургические вмешательства

Хирургия эпилепсии проводится с 1860-х годов, и врачи отметили, что она очень эффективна в избавлении от приступов. Однако только в 2001 году было проведено научно обоснованное исследование для изучения эффективности височной лобэктомии.

Операция на височной доле может быть осложнена снижением когнитивной функции. Однако после височной лобэктомии функция памяти поддерживается противоположной височной долей; и вовлечение лобной доли. Когнитивная реабилитация также может помочь.

Другие методы лечения

Если операция не рекомендуется, дополнительные варианты лечения включают новые (включая экспериментальные) противосудорожные препараты и стимуляция блуждающего нерва. Кетогенная диета также рекомендуется детям и некоторым взрослым. Другие варианты включают в себя нейростимуляторы, реагирующие на кору головного мозга, глубокую стимуляцию мозга, стереотаксическую радиохирургию, например, гамма-нож и лазерную абляцию.

. в обществе

Первым, кто записал и каталогизировал аномальные симптомы и признаки TLE, был Норман Гешвинд. Он обнаружил совокупность симптомов, которые включали гиперграфию, гиперрелигиозность, коллапс и педантизм, которые теперь называются синдромом Гешвинда.

Вилайанур С. Рамачандран исследовал нейронную основу гиперрелигиозности, наблюдаемой в TLE, используя гальваническую кожную реакцию (GSR), которая коррелирует с эмоциональным возбуждением, чтобы определить, была ли гиперрелигиозность, наблюдаемая в TLE, связана с общее повышенное эмоциональное состояние или было специфическим для религиозных стимулов. Рамачандран представил двум испытуемым нейтральные, сексуально возбуждающие и религиозные слова во время измерения GSR. Рамачандран смог показать, что пациенты с TLE демонстрировали усиленные эмоциональные реакции на религиозные слова, ослабленные реакции на сексуально заряженные слова и нормальные реакции на нейтральные слова. Это исследование было представлено в виде реферата на конференции по нейробиологии и упомянуто в книге Рамачандрана Фантомы в мозге, но оно никогда не публиковалось в рецензируемой научной прессе <209.>

Исследование 2015 года показало, что внутренняя религиозность и религиозность за пределами организованной религии были выше у пациентов с эпилепсией, чем в контрольной группе. Было обнаружено, что более низкий уровень образования, аномальная фоновая активность ЭЭГ и склероз гиппокампа являются факторами, способствующими религиозности в TLE.

TLE был предложен в качестве материалистического объяснения откровений выдающихся религиозные деятели, такие как Авраам, Моисей, Иисус, Мухаммед, Святой Павел, Жанна де Арк Святая Тереза ​​Авильская и Джозеф Смит. Эти переживания описываются (возможно, ненадежными сообщениями) как сложные взаимодействия с их видениями, но без стереотипов, амнезиальных периодов и автоматизмов или обобщенных моторных событий, которые характерны для TLE. Психиатрические состояния с симптомами психотического спектра могли бы быть более правдоподобным физическим объяснением этих переживаний. Считается, что на доктрину Папы Пия IX о непорочном зачатии оказали влияние по его диагностированной судебно-медицинской экспертизе парциальной эпилепсии.

В 2016 году история болезни показала, что пациент с височной эпилепсией, мужчина, испытал видение Бога после припадка височной доли во время проведения ЭЭГ-мониторинга. Пациент сообщил, что Бог послал его в мир, чтобы «принести искупление народу Израиля ». Предполагаемая связь между TLE и религиозностью вдохновила на работу Майкла Персингера и других исследователей в области нейротеологии. Другие ставят под сомнение доказательства связи между височной эпилепсией и религиозностью.

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-06-09 13:05:41
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте