Лейкоз тучных клеток

Острый лейкоз тучных клеток
Периферическая кровь показывает лейкоз тучных клеток.
Специальность	Гематология и онкология

Тучноклеточный лейкоз - это чрезвычайно агрессивный подтип острого миелоидного лейкоза, который обычно возникает de novo, но в редких случаях может развиться в результате трансформации хронического миелоидного лейкоза в более агрессивный острый миелоидный лейкоз. В небольшом количестве случаев острый лейкоз тучных клеток может развиться из более прогрессирующей формы системного мастоцитоза. Диагноз острого лейкоза тучных клеток по критериям ВОЗ включает требование о распространенности 20% неопластических тучных клеток в костном мозге и 10% в крови. Если тучные клетки составляют менее 10% клеток крови, опухоль называется «алейкемическим» лейкозом тучных клеток.

СОДЕРЖАНИЕ

• 1 Признаки и симптомы
• 2 Диагностика
  • 2.1 Цитохимия
  • 2.2 Онкомаркеры
  • 2.3 Биохимия
• 3 Лечение
• 4 Прогноз
• 5 ссылки
• 6 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Острый лейкоз тучных клеток - это быстро прогрессирующее заболевание с лейкозными тучными клетками в крови и в большом количестве в костном мозге. Общие признаки и симптомы включают жар, головную боль, покраснение лица и туловища. Типичные кожные инфильтраты тучных клеток пигментной крапивницы обычно отсутствуют до, во время или после постановки диагноза у пациентов с тучноклеточным лейкозом. Симптомы включают боль в животе, боль в костях и язвенную болезнь, которые встречаются чаще, чем при других подтипах острого миелоидного лейкоза. Эти прежние симптомы связаны с высвобождением вещества, называемого гистамином, из неопластических тучных клеток. Характерно увеличение печени и селезенки или гепатоспленомегалия. Тучные клетки также выделяют много антикоагулянтов, таких как гепарин, что может привести к серьезному кровотечению. Дисфункция печени и селезенки также способствует кровотечению. Вовлечение кости может привести к остеопорозу. УЗИ брюшной полости или компьютерная томография (КТ) используются для выявления гепатоспленомегалии и лимфаденопатии. Обычная рентгенография и денситометрия костей могут использоваться для оценки поражения костей и наличия остеопороза. Эндоскопия и биопсия могут быть полезны при подозрении на поражение кишечника.

Диагностика

Цитохимия

Цитохимические свойства лейкозных клеток должны быть типичными для образования тучных клеток (наличие метахроматических гранул, окрашиваемых альфа-нафтилхлорацетатэстеразой, но не пероксидазой). Тучные клетки триптаза представляет собой фермент, содержащийся в тучных клетках гранул. Количество тучных клеток лучше всего оценивать с помощью иммуноокрашивания триптазой, потому что очень плохо гранулированные клетки могут очень слабо окрашиваться, если вообще окрашиваются на альфа-нафтолхлорацетатэстеразу.

Онкомаркеры

Лейкозные клетки обычно строго положительны по CD13, CD33, CD68 и CD117. Характерно, что базофильные (например, CD11b, CD123 ) и моноцитарные маркеры ( CD14, CD15 ) отсутствуют. Клетки обычно экспрессируют CD2 и CD25. Злокачественные тучные клетки сверхэкспрессируют антиапоптозный ген bcl-2. Мутация под названием KIT- мутация выявляется у большинства пациентов.

Биохимия

Общая триптаза сыворотки повышена при лейкозе тучных клеток. Нормальная общая (альфа + бета) триптаза сыворотки составляет примерно 6 мкг / л (диапазон от 0 до 11 мкг / л). Значения в несколько сотен мкг / л характерны для лейкемии тучных клеток. Уровни гистамина в плазме и моче часто повышаются при лейкемии тучных клеток. Гистидиндекарбоксилаза (HDC) - это фермент, катализирующий реакцию образования гистамина из гистидина. Измерение гистидинкарбоксилазы в клетках костного мозга пациентов с лейкозом тучных клеток является очень чувствительным маркером тучных клеток.

Уход

Иммуноглобулин E ( IgE ) важен для функции тучных клеток. Иммунотерапия анти-IgE иммуноглобулином у овец привела к временному снижению количества циркулирующих тучных клеток у одного пациента с лейкозом тучных клеток. Хотя спленэктомия привела к кратковременным результатам у пациентов с лейкозом тучных клеток, нельзя сделать однозначных выводов об эффективности этого лечения. При остром миелоидном лейкозе использовалась химиотерапия с комбинацией цитозинарабинозида и идарубицина, дауномицина или митоксантрона. Трансплантация стволовых клеток - это вариант, хотя нет никакого опыта в отношении ответов и результатов.

Прогноз

Острый лейкоз тучных клеток чрезвычайно агрессивен и имеет тяжелый прогноз. В большинстве случаев полиорганная недостаточность, включая недостаточность костного мозга, развивается в течение нескольких недель или месяцев. Средняя выживаемость после постановки диагноза составляет всего около 6 месяцев.

Рекомендации

Внешние ссылки