Синдром болевой гематурии в пояснице | |
---|---|
Сагиттальный разрез почки и ее капсулы. Считается, что боль при LPHS возникает в результате растяжения капсулы почки. | |
Speciality | Урология |
Синдром болевой гематурии в пояснице (LPHS ) представляет собой комбинацию изнуряющих односторонняя или двусторонняя боль в боку боль и микроскопическое или макроскопическое количество крови в моча, которая иначе не объяснена.
Синдром боли в пояснице и гематурии (LPHS) - это плохо определяемое заболевание, характеризующееся рецидивирующей или постоянной болью в пояснице (боках) и гематурией, которая, по-видимому, представляет собой клубочковое кровотечение. У большинства пациентов наблюдаются оба проявления, но у некоторых наблюдается только боль в пояснице или гематурия. Болевые эпизоды редко связаны с субфебрильной температурой и дизурией, но инфекции мочевыводящих путей нет. Основные причины боли в боку и гематурии, такие как нефролитиаз и сгусток крови, обычно отсутствуют. Почечная артериография может указывать на фокальное нарушение кортикальной перфузии, тогда как биопсия почек может показать интерстициальный фиброз и артериальный склероз.
Боль обычно сильная, и для купирования хронической боли часто назначают наркотическую терапию. Сон может быть затруднен, поскольку положение лежа на спине увеличивает давление на бок. Начало боли часто связано с тошнотой и рвотой, что затрудняет купирование боли пероральными опиатами.
Причина LPHS неизвестна. Одна теория предполагает, что это вызвано тонкой клубочковой базальной мембраной и эритроцитами (RBC) почечными канальцами застой, приводящий к отеку почки и растяжению почечной фасции, что приводит к боли.
Исследователи предположили, что синдром может быть вызван заболеваниями кровеносных сосудов. почек, спазмы сосудов почек или другие нарушения свертываемости крови (коагулопатия). Гематурия при LPHS может быть связана с аномальной (толстой или тонкой) базальной мембраной клубочка. Базальная мембрана клубочков - это ткань в почках, фильтрующая кровь. Аномальная базальная мембрана клубочков может пропускать эритроциты в мочевое пространство. Поскольку камни в почках так часто встречаются у людей с LPHS, кристаллы в почечных канальцах также могут играть роль в кровотечении и боли.
Другие предположения о причине включают
Также сообщалось, что она вызвана микроскопическими гранулами оксилата кальция, попавшими в полость рта. клубочки сами по себе, вызывая разрыв кровеносных сосудов и увеличивая расширение почечной капсулы.
Это состояние может сохраняться в течение нескольких лет и может длиться всю жизнь. Повреждения почек, приводящие к почечной недостаточности, не происходит. Однако, поскольку LPHS редко встречается у пациентов старше 60 лет, некоторые клиницисты считают, что LPHS в конечном итоге проходит.
В настоящее время не найдено лекарства от этого заболевания. LPHS - изнурительное заболевание из-за хронической боли и неспособности знать, как контролировать гломерулярный аспект. Боль при LPHS может усугубляться такими простыми действиями, как езда в машине и выполнение повседневных дел. Многие люди с этим заболеванием не могут сохранить работу из-за изнуряющей боли.
LPHS в значительной степени пересекается с синдромом хронической тазовой боли.
Тонкая базальная мембрана клубочка, как в Заболевание базальной мембраны предлагается как характерная находка при биопсии почек , но не является частью определения синдрома.
Лечение LPHS значительно варьируется от центра к центру. Поскольку это заболевание встречается редко и плохо изучено, общепринятого стандарта медицинской помощи не существует.
Лечение болевого синдрома гематурии (LPHS) обычно состоит из обезболивания. Для облегчения боли могут быть назначены наркотики или пероральные опиоиды. Пациентам с сильной болью могут потребоваться опиоиды в высоких дозах ежедневно или почти ежедневно. Иногда людям с LPHS требуется госпитализация для внутривенной опиоидной терапии и контроля тошноты. Другие методы лечения могут включать денервацию, аутотрансплантацию, почечную неврэктомию или нефрэктомию. К сожалению, после этих процедур симптомы часто повторяются. Ограниченные данные свидетельствуют о том, что препараты, ингибирующие ангиотензин, могут снижать частоту и тяжесть эпизодов боли в пояснице и макрогематурии.
Обезболивание с помощью опиатов и неопиатных обезболивающих обычное дело. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента считаются полезными, поскольку они снижают внутриклубочковое давление и, предположительно, уменьшают застой в канальцах почек с помощью эритроцитов.
Возможные схемы лечения
хирургия (аутотрансплантация ) считается некоторыми полезными для отдельных лиц и рекомендуется в некоторых центрах, но обычно считается крайней мерой. 6>
Врачи не одобряют хирургическое вмешательство, поскольку симптомы LPHS часто повторяются после аутотрансплантации.
LPHS внесен в список редких болезнь в базе данных Национального института здравоохранения США по редким заболеваниям. Хотя точные цифры по всему миру недоступны, основная исследовательская клиника LPHS, расположенная в Огайо, обслуживает более 200 пациентов. Кроме того, в одном исследовании 2006 года было зарегистрировано несколько сотен других пациентов. Распространенность LPHS оценивается примерно в 0,012 процента, что квалифицирует LPHS как редкое заболевание (распространенность менее 0,07 процента) в соответствии с редкими заболеваниями. Закон 2002 г.. Обычно это молодые люди, средний возраст которых составляет 31 год, и от 70% до 80% составляют женщины.
Классификация | D |
---|