Синдром болевой гематурии в пояснице

редактировать
Синдром болевой гематурии в пояснице
Gray1125.png
Сагиттальный разрез почки и ее капсулы. Считается, что боль при LPHS возникает в результате растяжения капсулы почки.
Speciality Урология

Синдром болевой гематурии в пояснице (LPHS ) представляет собой комбинацию изнуряющих односторонняя или двусторонняя боль в боку боль и микроскопическое или макроскопическое количество крови в моча, которая иначе не объяснена.

Синдром боли в пояснице и гематурии (LPHS) - это плохо определяемое заболевание, характеризующееся рецидивирующей или постоянной болью в пояснице (боках) и гематурией, которая, по-видимому, представляет собой клубочковое кровотечение. У большинства пациентов наблюдаются оба проявления, но у некоторых наблюдается только боль в пояснице или гематурия. Болевые эпизоды редко связаны с субфебрильной температурой и дизурией, но инфекции мочевыводящих путей нет. Основные причины боли в боку и гематурии, такие как нефролитиаз и сгусток крови, обычно отсутствуют. Почечная артериография может указывать на фокальное нарушение кортикальной перфузии, тогда как биопсия почек может показать интерстициальный фиброз и артериальный склероз.

Боль обычно сильная, и для купирования хронической боли часто назначают наркотическую терапию. Сон может быть затруднен, поскольку положение лежа на спине увеличивает давление на бок. Начало боли часто связано с тошнотой и рвотой, что затрудняет купирование боли пероральными опиатами.

Содержание

  • 1 Причина
  • 2 Диагноз
    • 2.1 Связь с хронической тазовой болью
    • 2.2 Отношение к худобе Заболевание базальной мембраны
    • 2.3 Дифференциальный диагноз
  • 3 Лечение
    • 3.1 Общее
    • 3.2 Обезболивание
    • 3.3 Инвазивная терапия
  • 4 Эпидемиология
  • 5 См. также
  • 6 Ссылки
  • 7 Внешние ссылки

Причина

Причина LPHS неизвестна. Одна теория предполагает, что это вызвано тонкой клубочковой базальной мембраной и эритроцитами (RBC) почечными канальцами застой, приводящий к отеку почки и растяжению почечной фасции, что приводит к боли.

Исследователи предположили, что синдром может быть вызван заболеваниями кровеносных сосудов. почек, спазмы сосудов почек или другие нарушения свертываемости крови (коагулопатия). Гематурия при LPHS может быть связана с аномальной (толстой или тонкой) базальной мембраной клубочка. Базальная мембрана клубочков - это ткань в почках, фильтрующая кровь. Аномальная базальная мембрана клубочков может пропускать эритроциты в мочевое пространство. Поскольку камни в почках так часто встречаются у людей с LPHS, кристаллы в почечных канальцах также могут играть роль в кровотечении и боли.

Другие предположения о причине включают

  • нефропатию IgA. Это состояние, при котором небольшое количество определенного типа нормальных антител (называемых IgA) застревает в почках, проходя через кровоток. Это хроническое заболевание, которое иногда проходит само по себе, но иногда может вызвать повреждение почек. Связанное с этим заболевание, называемое нефропатией IgM, иногда может вызывать боль.
  • Болезнь тонкой мембраны. В этом состоянии мембрана, которая фильтрует кровь, чтобы сделать мочу слишком тонкой, и кровь может проходить через нее в очень небольших количествах. В некоторых случаях этого состояния возникает боль в почках, обычно периодически возникающая в приступах. Хотя это состояние может быть болезненным, почечная недостаточность, похоже, не возникает в долгосрочной перспективе, поэтому единственной реальной проблемой являются симптомы.
  • Инфекция. В некоторых случаях синдром пояснично-болевой гематурии возникает после инфекции мочевого пузыря с поражением почек. Даже после лечения инфекции и отсутствия в моче насекомых, боль может сохраняться в течение 6 месяцев, а в некоторых случаях даже дольше.
  • «Классический синдром поясничной боли-гематурии». У некоторых пациентов нет ни одного из вышеперечисленных диагнозов. В этих случаях при биопсии почки могут быть незначительные отклонения. Ангиограммы для исследования кровеносных сосудов в почках могут показать аномальный кровоток, что может вызвать спазмы, похожие на боль. Причина до конца не выяснена. Это, безусловно, [чаще] встречается у женщин, чем у мужчин, и может иметь гормональное влияние. Некоторые женщины обнаруживают, что боль усиливается в разное время менструального цикла или возникает во время беременности, или если они принимают [оральные контрацептивы].

Также сообщалось, что она вызвана микроскопическими гранулами оксилата кальция, попавшими в полость рта. клубочки сами по себе, вызывая разрыв кровеносных сосудов и увеличивая расширение почечной капсулы.

Это состояние может сохраняться в течение нескольких лет и может длиться всю жизнь. Повреждения почек, приводящие к почечной недостаточности, не происходит. Однако, поскольку LPHS редко встречается у пациентов старше 60 лет, некоторые клиницисты считают, что LPHS в конечном итоге проходит.

В настоящее время не найдено лекарства от этого заболевания. LPHS - изнурительное заболевание из-за хронической боли и неспособности знать, как контролировать гломерулярный аспект. Боль при LPHS может усугубляться такими простыми действиями, как езда в машине и выполнение повседневных дел. Многие люди с этим заболеванием не могут сохранить работу из-за изнуряющей боли.

Диагноз

  • LPHS считается диагнозом исключения. Синдром проявляется гематурией (кровь в моче) и болью в боку (область нижней части спины под ребрами и выше подвздошной кости ), которые могут возникать по ряду причин. Негломерулярные причины кровотечения (например, инфекция мочевыводящих путей, опухоль или нефролитиаз) должны быть исключены. Обструкция мочевыводящих путей не должна присутствовать, что подтверждается как минимум двумя процедурами визуализации при наличии боли.
  • Диагноз синдрома поясничной боли и гематурии (LPHS) ставится при гематурии, рецидивирующая или постоянная боль является серьезной, а другие причины кровотечения исключены. Анализ мочи может быть выполнен для выявления микроскопических уровней гематурии. Белок также часто обнаруживается в моче пациентов с LPHS. Биопсия почек иногда выполняется для выявления признаков гломерулярной гематурии, избытка эритроцитов в почечных канальцах и для оценки ширины базальной мембраны клубочков.
  • Гематурия (более 5 эритроцитов на большое увеличение field) должен присутствовать практически в каждом анализе мочи и обычно характеризуется дисморфическими эритроцитами.
  • Периодическая или постоянная сильная боль в течение шести месяцев или более, возникающая в реберно-позвоночных углах.

Связь с хронической тазовой болью

LPHS в значительной степени пересекается с синдромом хронической тазовой боли.

Связь с заболеванием тонкой базальной мембраны

Тонкая базальная мембрана клубочка, как в Заболевание базальной мембраны предлагается как характерная находка при биопсии почек , но не является частью определения синдрома.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Лечение LPHS значительно варьируется от центра к центру. Поскольку это заболевание встречается редко и плохо изучено, общепринятого стандарта медицинской помощи не существует.

Лечение болевого синдрома гематурии (LPHS) обычно состоит из обезболивания. Для облегчения боли могут быть назначены наркотики или пероральные опиоиды. Пациентам с сильной болью могут потребоваться опиоиды в высоких дозах ежедневно или почти ежедневно. Иногда людям с LPHS требуется госпитализация для внутривенной опиоидной терапии и контроля тошноты. Другие методы лечения могут включать денервацию, аутотрансплантацию, почечную неврэктомию или нефрэктомию. К сожалению, после этих процедур симптомы часто повторяются. Ограниченные данные свидетельствуют о том, что препараты, ингибирующие ангиотензин, могут снижать частоту и тяжесть эпизодов боли в пояснице и макрогематурии.

Обезболивание с помощью опиатов и неопиатных обезболивающих обычное дело. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента считаются полезными, поскольку они снижают внутриклубочковое давление и, предположительно, уменьшают застой в канальцах почек с помощью эритроцитов.

Возможные схемы лечения

Общие

  • Подавление ангиотензина
  • Снижение риска нефролитиаза

Обезболивание

  • Опиоидная терапия
  • Стационарное лечение
  • Внутривенное введение опиоидов
  • Противорвотные препараты
  • Лечение зуда
  • Поддерживающая терапия между обострениями боли

Инвазивная терапия

  • Имплантируемая система доставки лекарств
  • Хирургическая денервация почек
  • Почечная аутотрансплантация
  • Нефрэктомия (НЕ рекомендуется)
  • Другие инвазивные методы лечения (но не доказали свою эффективность)
    • Импульсная радиочастота
    • Блокада чревного сплетения
    • Внутриуретрально капсаицин инфузия

хирургия (аутотрансплантация ) считается некоторыми полезными для отдельных лиц и рекомендуется в некоторых центрах, но обычно считается крайней мерой. 6>

Врачи не одобряют хирургическое вмешательство, поскольку симптомы LPHS часто повторяются после аутотрансплантации.

Эпидемиология

LPHS внесен в список редких болезнь в базе данных Национального института здравоохранения США по редким заболеваниям. Хотя точные цифры по всему миру недоступны, основная исследовательская клиника LPHS, расположенная в Огайо, обслуживает более 200 пациентов. Кроме того, в одном исследовании 2006 года было зарегистрировано несколько сотен других пациентов. Распространенность LPHS оценивается примерно в 0,012 процента, что квалифицирует LPHS как редкое заболевание (распространенность менее 0,07 процента) в соответствии с редкими заболеваниями. Закон 2002 г.. Обычно это молодые люди, средний возраст которых составляет 31 год, и от 70% до 80% составляют женщины.

См. Также

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Последняя правка сделана 2021-05-28 05:38:44
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте