Войти
| Воспалительный рак груди | |
|---|---|
| Специальность | Онкология |
Воспалительный рак груди (IBC) - одна из наиболее агрессивных форм рака груди. Это может произойти в любом возрасте (и крайне редко у мужчин). Он называется «воспалительным» из-за его частого проявления с симптомами, напоминающими воспаление кожи, такими как рожа.
Воспалительный рак молочной железы проявляется с различными признаками и симптомами, часто без обнаруживаемых шишек или опухолей; поэтому его часто не обнаруживают с помощью маммографии или ультразвука. Типичное проявление - быстрое набухание груди, иногда связанное с изменениями кожи (апельсиновый цвет ) и втягивание сосков. Другие признаки включают покраснение, постоянный зуд и необычно теплую кожу. IBC часто изначально напоминает мастит. Примерно от 50% до 75% случаев имеют типичное проявление; атипичная картина затрудняет диагностику. В некоторых случаях такой признак, как острый центральный венозный тромбоз , может быть единственным признаком заболевания.
На IBC приходится небольшая доля случаев рака груди (от 1% до 6% в США). Афроамериканцам обычно ставят диагноз ИБК в более молодом возрасте, чем женщинам европеоидной расы, они также подвержены более высокому риску заболевания. Последние достижения в терапии значительно улучшили прогноз; по крайней мере одна треть женщин выживут с ИБК в течение десяти или более лет.
Признаки и симптомы весьма разнообразны и могут вообще отсутствовать «скрытый» воспалительный рак груди. Типично быстрое появление симптомов; грудь часто выглядит опухшей и красной или «воспаленной», иногда кажется, что она меняется за ночь. ИБК часто ошибочно принимают за мастит. Инвазия в местные лимфатические протоки, отличительный признак IBC, нарушает лимфатический дренаж и вызывает отек груди. Поскольку кожа груди связана поддерживающей связкой Купера, накопление жидкости в лимфатической системе кожи может привести к тому, что кожа груди станет ямочкой, похожей на апельсиновую корку (апельсиновый сок ). Пальпируемая опухоль не всегда обнаруживается, как при других формах рака груди.
Симптомы могут включать:
Другие симптомы могут редко включать:
Большинство пациентов не испытывают всех известных симптомов ИБК. Не все симптомы должны присутствовать для постановки диагноза IBC.
Единственный надежный метод диагностики - это толстая кожа биопсия. Маммография, МРТ или УЗИ часто показывают подозрительные признаки; однако в значительной части случаев они не смогли поставить диагноз.
Клиническая картина типична только в 50–75% случаев; многие другие состояния, такие как мастит или даже сердечная недостаточность, могут имитировать типичные симптомы воспалительного рака груди.
Временное регрессирование или колебание симптомов, спонтанное или в ответ на лекарства или гормональные нарушения, не должны рассматриваться как имеющие какое-либо значение при диагностике. Было замечено, что лечение антибиотиками или прогестероном в некоторых случаях вызывает временное регрессирование симптомов.
Воспалительный рак молочной железы - это анеуплоидный рак высокой степени, с мутации и сверхэкспрессия p53, высокие уровни E-кадгерина и аномальная функция кадгерина. Это часто рассматривается как рак. Большое количество случаев IBC проявляется как тройной отрицательный рак груди (TNBC). Подобно TNBC, в отличие от рака груди, положительного по рецепторам гормонов, высока частота рецидивов и метастазов в первые 3 года после обращения с заболеванием, с небольшим количеством поздних событий (5 лет или позже).
IBC характеризуется присутствием раковых клеток в подкожных лимфатических сосудах при биопсии кожи. Следовательно, IBC всегда находится на стадии IIIB или выше, поскольку этот тип локально прогрессирующего заболевания является классическим прогностическим индикатором.
Поиск биомолекулярных характеристик дал широкий спектр возможных биомаркеров, таких как потеря LIBC и WISP3 экспрессии. Воспалительный рак молочной железы во многом похож, как с точки зрения прогноза, так и с точки зрения лечения, на позднюю стадию или метастатический рак молочной железы ; его можно отличить от этих типов рака как по молекулярному следу, так и по клиническим проявлениям. На молекулярном уровне существует некоторое сходство с раком поджелудочной железы.
Статус рецептора эстрогена и прогестерона часто отрицательный, что соответствует плохой выживаемости. Опухоли IBF являются высоко ангиогенными и сосудистыми, с высокими уровнями экспрессии VEGF и bFGF.
Ряд белков и сигнальных путей демонстрируют поведение биохимических веществ, которое можно считать парадоксальным по сравнению с их функцией в нормальной ткани, а также при других типах рака груди.
RhoC GTPase сверхэкспрессируется, что, возможно, связано со сверхэкспрессией (гипометилированием ) кавеолина 1 и кавеолина 2. Кавеолин, как ни парадоксально, является опухолью. продвижение в IBF. Сверхэкспрессия активации пути NF-κB может вносить вклад в воспалительный фенотип.
Путь рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) обычно активен при воспалительном раке молочной железы; это имеет клиническое значение, что таргетная терапия EGFR может быть эффективной при воспалительном раке груди.
IBC встречается во всех возрастных группах. В то время как большинство пациентов находятся в возрасте от 40 до 59 лет, возрастная предрасположенность гораздо менее выражена, чем при невоспалительном раке груди. Общий показатель составляет 1,3 случая на 100000; Самый высокий показатель у чернокожих женщин (1,6), у женщин из Азии и островов Тихого океана - самый низкий (0,7).
Большинство известных предикторов риска рака груди не применимы к воспалительному раку груди. Это может быть немного отрицательно связано с совокупной продолжительностью грудного вскармливания.
Способствует ли воспаление развитию этого заболевания, остается предметом текущих исследований.
Распределение по возрасту и связь с продолжительностью грудного вскармливания наводят на мысль об участии гормонов в причинно-следственной связи IBC; однако существуют существенные различия между IBC и другими видами рака груди.
Как правило, ИБК показывает низкие уровни чувствительности рецепторов к эстрогену и прогестерону, что соответствует неблагоприятному исходу. Считается, что в случаях IBC с положительным статусом рецепторов эстрогена антигормональная терапия улучшает исход
.
Парадоксально, но некоторые данные свидетельствуют о том, что особенно агрессивные фенотипы IBC характеризуются высоким уровнем мишени NF kappaB экспрессия гена, которая в лабораторных условиях может успешно модулироваться эстрогеном, но не тамоксифеном.
Стадия предназначена для помощи в организации различных планов лечения и понимания прогноз лучше. Стадия IBC была адаптирована к конкретным характеристикам заболевания. IBC обычно диагностируется на одной из следующих стадий:
Хирургия традиционно играла ограниченную роль в лечении IBC, потому что это по существу считается системным раком. Однако роль хирургического вмешательства переоценивается и теперь считается важной частью общего процесса лечения. Стандартным лечением вновь диагностированного воспалительного рака молочной железы является системная терапия перед операцией. Достижение «отсутствия болезни» в хирургических образцах дает лучший прогноз. Операция представляет собой модифицированную радикальную мастэктомию. Лампэктомия, сегментэктомия или кожно-щадящая мастэктомия не рекомендуются. Немедленная реконструктивная операция не рекомендуется. Незамедлительная операция «заблаговременно» противопоказана, так как результаты лучше при использовании неоадъювантной химиотерапии. После операции во всех случаях рекомендуется лучевая терапия, если она не противопоказана.
Из-за агрессивного характера заболевания настоятельно рекомендуется, чтобы люди с IBC были осмотрены специалистом IBC и мультидисциплинарная бригада медицинских работников.
Людям с ИБК крайне важно искать новую таргетную терапию в условиях клинических испытаний. Комбинированная терапия из трех методов : хирургия, химиотерапия и лучевая терапия в 2014 году была признана недостаточно широко используемой в США. В случаях ИБК с положительными рецепторами эстрогена и прогестерона не было показано лучшего прогноза, чем в случаях с отрицательным рецептором гормонов. Патологический полный ответ на предоперационную химиотерапию дает более благоприятный прогноз, чем патологический полный ответ на операцию. Утрата диплоидии и обширное воспаление груди при первом клиническом обследовании связаны со значительно худшим прогнозом IBC. Возникновение ИБК в пременопаузе имеет значительно худший прогноз, чем диагноз в постменопаузе. В постменопаузе у худых женщин прогноз значительно лучше, чем у полных. Среди пациентов с раком молочной железы с отдаленными метастазами на момент постановки диагноза (стадия болезни IV) общая выживаемость (OS) хуже у пациентов с IBC, чем у пациентов с раком молочной железы без IBC.
| Классификация | D |
|---|
