Войти
| Младенческий респираторный дистресс-синдром | |
|---|---|
| Другие названия | Неонатальный респираторный дистресс-синдром |
 | |
| Рентген грудной клетки случая IRDS с мелкими зернистыми помутнениями, воздушными бронхограммами и колоколообразной грудной клеткой | |
| Специальность | Педиатрия, акушерство  |
Инфантильный респираторный дистресс-синдром (IRDS ), также называемый респираторным дистресс-синдромом новорожденного, или все чаще синдромом дефицита сурфактанта (SDD ), и ранее назывался болезнь гиалиновых мембран (HMD ), это синдром у недоношенных детей, вызванный недостаточностью развития легочного сурфактанта и структурная незрелость в легких. Это также может быть следствием неонатальной инфекции и может быть результатом генетической проблемы с производством белков, связанных с сурфактантом. IRDS поражает около 1% новорожденных и является основной причиной смерти недоношенных новорожденных. Заболеваемость снижается с увеличением гестационного возраста, примерно с 50% у детей, рожденных в сроке 26–28 недель, до примерно 25% в возрасте 30–31 недели. Синдром чаще встречается у мужчин, представителей европеоидной расы, новорожденных от матерей с диабетом и у вторых рожденных от недоношенных близнецов.
IRDS отличается от гипоплазии легких, еще одной ведущей причины неонатальной смерти, связанной с респираторный дистресс.
IRDS начинается вскоре после рождения и проявляется учащенным дыханием (более 60 вдохов на минуту), учащенное сердцебиение, втягивание грудной клетки (рецессия), хрюканье на выдохе, расширение носа и посинение кожи во время дыхательных усилий.
По мере прогрессирования заболевания у ребенка может развиться дыхательная недостаточность (повышение концентрации углекислого газа в крови) и длительная остановка дыхания («апноэ »). Вне зависимости от лечения клиническое течение острого заболевания длится около двух-трех дней. В первые сутки ребенку становится хуже, ему требуется дополнительная поддержка. В течение второго дня ребенок может быть в высшей степени стабильным при адекватной поддержке, и разрешение отмечается в течение третьего дня, о чем свидетельствует быстрый диурез. Несмотря на огромный прогресс в области оказания помощи, IRDS остается наиболее частой причиной смерти в первый месяц жизни в развитых странах. Осложнения включают нарушения обмена веществ (ацидоз, низкий уровень сахара в крови ), открытый артериальный проток, низкое кровяное давление, хронические изменения в легких и кровотечение в головном мозге. Синдром часто осложняется недоношенностью и ее дополнительным влиянием на другие функции органов.
Синдром острого респираторного дистресса (ARDS) имеет некоторые сходства с IRDS. Преходящее тахипноэ у новорожденного проявляется респираторным дистресс-синдромом у недоношенного ребенка.
Характерная гистопатология, наблюдаемая у младенцев, умирающих от RDS, послужила источником названия «болезнь гиалиновой мембраны». Воскоподобные слои гиалиновой мембраны выстилают спавшиеся альвеолы легкого. Кроме того, в легких наблюдается кровотечение, чрезмерное расширение дыхательных путей и повреждение клеток слизистой оболочки.
В легких младенцев с респираторным дистресс-синдромом в результате развития обнаружен дефицит материала, называемого сурфактант, который помогает предотвратить коллапс конечных воздушных пространств (будущий участок альвеолярное развитие) в течение нормального цикла вдоха и выдоха. Этот дефицит сурфактанта связан с ингибированием инсулина, который вырабатывается у новорожденных, особенно у матерей с диабетом.
Легочный сурфактант представляет собой сложную систему липидов, белков. и гликопротеины, которые продуцируются в специализированных клетках легких, называемых клетками типа II или пневмоцитами типа II. Поверхностно-активное вещество упаковывается ячейкой в структуры, называемые пластинчатыми телами, и экструдируется в воздушные пространства. Затем пластинчатые тела складываются в сложную облицовку воздушного пространства. Этот слой снижает поверхностное натяжение жидкости, выстилающей альвеолярное воздушное пространство. Поверхностное натяжение отвечает примерно за 2/3 сил внутренней упругой отдачи. Точно так же, как пузырек будет сжиматься, давая наименьшую площадь поверхности для данного объема, так и граница раздела воздух / вода означает, что поверхность жидкости будет стремиться к минимальному размеру, тем самым вызывая сжатие воздушного пространства. Уменьшая поверхностное натяжение, сурфактант предотвращает полное схлопывание воздушных пространств при выдохе. Кроме того, пониженное поверхностное натяжение позволяет повторно открывать воздушное пространство с меньшим усилием. Поэтому без достаточного количества поверхностно-активного вещества воздушные пространства разрушаются и их очень трудно расширять.
Микроскопически легочное легкое с дефицитом сурфактанта характеризуется сжатыми воздушными пространствами, чередующимися с гиперрасширенными участками, сосудистым застоем и, со временем, гиалиновыми мембранами. Гиалиновые мембраны состоят из фибрина, клеточного мусора, красных кровяных телец, редких нейтрофилов и макрофагов. Они выглядят как эозинофильный, аморфный материал, выстилающий или заполняющий воздушные пространства и блокирующий газообмен. В результате кровь, проходящая через легкие, не может поглощать кислород и выводить углекислый газ. Уровень кислорода в крови падает, а углекислый газ повышается, что приводит к повышению уровня кислоты в крови и гипоксии. Структурная незрелость, проявляющаяся в уменьшении количества газообменных единиц и более толстых стенках, также способствует развитию болезни. Терапевтический кислород и вентиляция с положительным давлением потенциально могут спасти жизнь, но могут повредить легкие.
Диагноз ставится по клинической картине и рентгенограмме грудной клетки рентгенограмме, которая демонстрирует уменьшение объемов легких (колоколообразная грудь), отсутствие вилочковой железы (примерно через шесть часов), небольшой (0,5–1 мм), дискретный, однородный инфильтрат (иногда описываемый как «матовое стекло» или «диффузное воздушное пространство и межклеточные помутнения»), который включает все доли легочные и воздушные бронхограммы (т.е. инфильтрат очерчивает более крупные дыхательные пути, которые остаются заполненными воздухом). В тяжелых случаях это становится преувеличенным до тех пор, пока границы сердца не становятся неразличимыми (появление «белого цвета»).
Введение матери ребенка глюкокортикоидов ускоряет выработку сурфактанта. При очень преждевременных родах глюкокортикоид назначают без проверки зрелости легких плода. Американский колледж акушеров и гинекологов (ACOG), Королевский медицинский колледж и другие крупные организации рекомендовали антенатальное лечение глюкокортикоидами для женщин с риском преждевременных родов до 34 недель беременности. Многократные курсы приема глюкокортикоидов по сравнению с одним курсом, по-видимому, не увеличивают или не снижают риск смерти или нарушений нервного развития у ребенка.
При беременности продолжительностью более 30 недель, зрелость легких плода можно проверить путем отбора проб количества сурфактанта в околоплодных водах с помощью амниоцентеза, при котором игла вводится через брюшную полость и матку матери. Доступны несколько тестов, которые коррелируют с производством поверхностно-активного вещества. К ним относятся соотношение лецитин-сфингомиелин («соотношение L / S »), присутствие фосфатидилглицерина (PG) и, в последнее время, соотношение поверхностно-активное вещество / альбумин (S / A). Для отношения L / S, если результат меньше 2: 1, в легких плода может быть дефицит сурфактанта. Наличие PG обычно указывает на зрелость легких плода. Для отношения S / A результат выражается в миллиграммах поверхностно-активного вещества на грамм белка. Отношение S / A менее 35 указывает на незрелые легкие, от 35 до 55 - неопределенное, а более 55 указывает на выработку зрелого сурфактанта (коррелирует с отношением L / S 2,2 или выше).
Кислород вводится небольшим количеством постоянного положительного давления в дыхательных путях (CPAP), и вводятся внутривенные жидкости для стабилизации уровня сахара в крови, солей в крови и крови давление. Если состояние ребенка ухудшается, в трахею вводится эндотрахеальная трубка (дыхательная трубка), и с помощью механического устройства производится прерывистое дыхание. Экзогенный препарат легочного сурфактанта, синтетический или экстрагированный из легких животных, вводится через дыхательную трубку в легкие. Сурфактанты могут снизить риск смерти для госпитализированных младенцев с очень низким массой тела при рождении на 30%. Такие маленькие недоношенные дети могут оставаться на вентиляции в течение нескольких месяцев. Исследование показывает, что аэрозоль перфторуглерода, такого как перфторметилдекалин, может уменьшить воспаление в модели IRDS у свиней. Хроническое заболевание легких, включая бронхолегочную дисплазию, часто встречается при тяжелом РДС. Этиология БЛД проблематична и может быть результатом кислорода, чрезмерной или недостаточной вентиляции. Смертность для детей старше 27 недель беременности составляет менее 20%.
Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) - это потенциальное лечение, обеспечивающее оксигенацию с помощью устройства, имитирующего газообмен в легких. Однако новорожденных нельзя помещать на ЭКМО, если они весят менее 2 кг (4,5 фунта), потому что у них очень маленькие сосуды для канюляции, что затрудняет адекватный кровоток из-за ограничений, связанных с размером канюли и последующим более высоким сопротивлением крови. поток (сравните с сопротивлением сосудов ). Кроме того, у младенцев в возрасте менее 34 недель гестации некоторые физиологические системы недостаточно развиты, особенно сосудистая сеть головного мозга и зародышевый матрикс, что приводит к высокому чувствительность к незначительным изменениям pH, PaO 2 и внутричерепного давления. Следовательно, недоношенные дети имеют неприемлемо высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния (ВЖК) при введении ЭКМО в сроке гестации менее 32 недель.
Хенрик Вердер является изобретателем и пионером INSURE метод, очень эффективный подход к ведению недоношенных новорожденных с респираторной недостаточностью. С помощью метаанализа было показано, что сам метод успешно снижает использование искусственной вентиляции легких и снижает частоту бронхолегочной дисплазии (БЛД). С момента своего появления в 1989 году метод INSURE был академически цитирован в более чем 500 статьях. Первое рандомизированное исследование с использованием метода INSURE было опубликовано в 1994 году, а второе рандомизированное исследование с участием младенцев менее 30 недель беременности было опубликовано группой в 1999 году. В последние 15 лет Вердер работал с диагностикой зрелости легких на полученных желудочных аспиратах. при рождении. Комбинируя этот диагностический метод с INSURE, Verder работал над дальнейшим улучшением клинических исходов RDS. Используемые тесты на зрелость легких включали тест микропузырьков, подсчет пластинчатых тел (LBC) и измерения отношения лецитин-сфингомиелин (L / S) с помощью хемометрии, которые проводились в сотрудничестве с Агнаром Хёскульдссоном.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
