Клинические данные | |
---|---|
Торговые наименования | Церезим |
AHFS / Лекарства. com | Монография |
MedlinePlus | a601149 |
Данные лицензии |
|
Маршруты. введение | Внутривенное вливание |
код ATC | |
Правовой статус | |
Правовой статус |
|
Фармакокинетические данные | |
Метаболизм | вероятно протеолиз |
Период полувыведения | 3,6–10,4 мин |
Идентификаторы | |
Название IUPAC
| |
Номер CAS | |
DrugBank | |
ChemSpider |
|
UNII | |
KEGG | |
ChEMBL |
|
Химический и физические данные | |
Формула | C2532 H 3854 N 672 O 711 S16 |
Молярная масса | 55597,4 (un гликозилированный ) г · моль |
(что это?) |
Имиглюцераза - это лекарство, используемое для лечения болезни Гоше.
Это рекомбинантная ДНК - продуцировал аналог человеческого фермента β- глюкоцереброзидазы. Церезим - это лиофилизированный лекарственный препарат, содержащий имиглюцеразу, производимый Genzyme Corporation. Его вводят внутривенно после восстановления для лечения болезни Гоше 1 и 3 типа. Он доступен в формах, содержащих 200 или 400 единиц на флакон. Удельная активность высокоочищенного фермента человека составляет 890 000 единиц / мг. Типичная доза составляет 2,5 Ед / кг каждые две недели, максимум до 60 Ед / кг один раз в две недели, а безопасность установлена с 2 лет и старше. Это одно из более дорогих лекарств, стоимость которого в США составляет 200 000 долларов в год на человека. Имиглюцераза получила статус орфанного препарата в США, Австралии и Японии.
Церезим был одним из препаратов, производимых на заводе Genzyme в Олстоне, Массачусетс, для производство которого было прервано в 2009 году после заражения везивирусом 2117.
Наиболее частым побочным эффектом является гиперчувствительность, которая встречается примерно у 3% пациентов. Это связано с такими симптомами, как кашель, одышка, сыпь, зуд и ангиоотек. Менее распространенные побочные эффекты включают головокружение, головную боль, тошноту, диарею и реакции в месте инъекции; они обнаруживаются менее чем у 1% пациентов.
Исследования клинического взаимодействия не проводились. Миглустат, по-видимому, увеличивает клиренс имиглюцеразы на 70%, приводит к снижению активности фермента.