HELLP-синдром | |
---|---|
Специальность | Акушерство |
Симптомы | Чувство усталости, задержка жидкости, головная боль, тошнота, боль в животе, нечеткое зрение, судороги |
Осложнения | Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС), отслойка плаценты, почечная недостаточность, отек легких |
Обычное начало | Последние 3 месяца беременности или вскоре после роды |
Типы | Полные, неполные |
Причины | Неизвестно |
Факторы риска | Преэклампсия, эклампсия, ранее имевшие HELLP, мать старше 25 лет, белая |
Метод диагностики | Анализы крови |
Дифференциальный диагноз | Вирусный гепатит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, холангит, гемолитико-уремический синдром |
Лечение | Рождение ребенка как можно скорее, ма регулирование артериального давления |
Прогноз | <1% risk of death (mother) |
Частота | ~ 0,7% беременностей |
HELLP-синдром является осложнением беременности, характеризующимся hэмолизом, eподняли l ферментов и low p подсчет латлета. Обычно это начинается в течение последних трех месяцев беременности или вскоре после родов. Симптомы могут включать чувство усталости, задержку жидкости, головную боль, тошноту, вверху справа боль в животе, нечеткое зрение, носовое кровотечение и судороги. Осложнения могут включать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, отслойку плаценты и почечную недостаточность.
Причина неизвестна. Состояние возникает в связи с преэклампсией или эклампсией. Другие факторы риска включают наличие ранее данного синдрома, мать старше 25 лет и белую. Основополагающий механизм может включать аномальное развитие плаценты. Диагноз обычно основывается на анализах крови, выявляющих признаки распада эритроцитов (лактатдегидрогеназа более 600 Ед / л), аспартаттрансаминаза более 70 Ед / л и тромбоцитов меньше чем 100х10 / л. Если соблюдаются не все критерии, состояние является неполным.
Лечение обычно включает в себя как можно более ранние роды. Это особенно верно, если срок беременности превышает 34 недели . Для снижения артериального давления могут использоваться лекарства, и могут потребоваться переливания крови. Кортикостероиды могут использоваться для ускорения развития легких ребенка, если он находится на ранних сроках беременности.
HELLP-синдром встречается примерно в 0,7% беременностей и поражает примерно 15% женщин с эклампсией или тяжелой преэклампсией. Смерть матери случается редко (< 1%). Outcomes in the babies are generally related to how преждевременная при рождении. Синдром был впервые назван в 1982 году американским гинекологом Луи Вайнштейном.
Первые признаки HELLP обычно начинают появляться в середине третий триместр, хотя симптомы могут появиться на более ранних и поздних стадиях. Симптомы различаются по степени тяжести и у разных людей, и обычно их ошибочно принимают за нормальные симптомы беременности, особенно если они не тяжелые.
HELLP-синдром пациенты страдают от общего дискомфорта, сопровождаемого сильной болью в эпигастрии или болью в правом верхнем квадранте живота, сопровождающейся тошнотой, рвота, боль в спине, анемия и гипертония. Некоторые пациенты также могут страдать от головной боли и проблем со зрением. Эти симптомы также могут усиливаться ночью. По мере прогрессирования и ухудшения состояния после разрыва капсулы печени возникает спонтанная гематома, что чаще встречается в правой доле. Наличие любых сочетаний этих симптомов, в частности субкапсулярной гематомы печени, требует немедленного обследования из-за высокой заболеваемости и смертности от этого состояния.
Повышенный индекс массы тела и метаболические нарушения, а также антифосфолипидный синдром значительно повышают риск HELLP-синдрома у всех пациентов женского пола. Женщины, у которых были или связаны с женщинами с предыдущими осложнениями HELLP-синдрома, как правило, более высокий риск во всех их последующих беременностях.
Риск HELLP-синдрома окончательно не связан с конкретной генетической вариацией, но Вероятно, комбинация генетических вариаций, таких как ген FAS, ген VEGF, ген глюкокортикоидного рецептора и ген tol-подобного рецептора, увеличивает риск.
Патофизиология все еще неясна, и точная причина еще не установлена. Однако у него есть общий механизм, которым является повреждение эндотелиальных клеток, с другими состояниями, такими как острое повреждение почек и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Более глубокое понимание патофизиологии HELLP-синдрома повысит точность диагностики, особенно на ранних стадиях. Это приведет к прогрессу в профилактике, ведении и лечении этого состояния, что увеличит вероятность выживания и выздоровления как матери, так и плода.
В результате При повреждении эндотелиальных клеток проявляется каскад патологических реакций, которые становятся все более серьезными и даже фатальными по мере развития признаков и симптомов. После повреждения эндотелия спазмы сосудов и активация тромбоцитов происходят вместе со сниженным высвобождением фактора релаксации эндотелия и повышенным высвобождением фактора фон Виллебранда (vWF ), приводя к общей активации каскада коагуляции и воспаления. Компоненты плаценты, такие как воспалительные цитокины и частицы синцитиотрофобласта, взаимодействуют с материнской иммунной системой и эндотелиальными клетками, дополнительно способствуя коагуляции и воспалению. Эти взаимодействия также повышают количество лейкоцитов и концентрацию интерлейкина, а также повышают активность комплемента.
деградация vWF при синдроме HELLP ингибируется из-за снижения уровней деградирующих белков, что приводит к повышенное воздействие vWF на тромбоцитов. В результате развиваются тромботические микроангиопатии, которые приводят к тромбоцитопении.
В результате большого количества ангиопатий фрагмент эритроцитов поскольку они проходят через кровеносные сосуды с поврежденным эндотелием и крупными фибриновыми сетями, что приводит к макроангиопатической гемолитической анемии. В результате гемолиза высвобождаются дегидрогеназа молочной кислоты (ЛДГ) и гемоглобин, причем последний связывается с сывороточным билирубином или гаптоглобином.
Во время каскада коагуляции фибрин откладывается в печени и приводит к синусоидальной обструкции печени и застою сосудов, которые повышают внутрипеченочное давление. FasL, полученный из плаценты (CD95L ), который токсичен для человеческих гепатоцитов, приводит к апоптозу и некрозу гепатоцитов, индуцируя экспрессию TNFα и приводит к высвобождению ферментов печени. Повреждения печени усугубляются нарушением воротной вены и общим кровотоком в печени, которые возникают в результате микроангиопатий. В совокупности широко распространенная эндотелиальная дисфункция и гепатоцеллюлярное повреждение приводят к глобальной дисфункции печени, часто приводящей к некрозу печени, кровоизлияниям и разрыву капсулы.
Ранний и точный диагноз, который полагается на лабораторные тесты и визуализацию, имеет важное значение для лечения и ведения и значительно снижает уровень заболеваемости. Однако диагностика синдрома является сложной задачей, особенно из-за разнообразия признаков и симптомов и отсутствия консенсуса среди медицинских специалистов. Сходство с другими состояниями, а также нормальные особенности беременности обычно приводят к ошибочно диагностированным случаям или, чаще, к поздней диагностике.
Существует общее мнение относительно трех основных диагностических критериев HELLP-синдрома, в том числе печеночная дисфункция, тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия у пациентов с подозрением на преэклампсию.
Ряд других, но Менее убедительные клинические диагностические критерии также используются в диагностике наряду с основными клиническими диагностическими критериями HELLP-синдрома.
Визуальные тесты, такие как УЗИ, томография или магнитно-резонансная томография (МРТ ) играют важную роль в правильной диагностике HELLP-синдрома у пациентов с подозрением на нарушение функции печени. В тяжелых случаях необходимо пройти МРТ, но в легких случаях HELLP-синдрома рекомендуется проводить лабораторные исследования, такие как определение глюкозы.
Система классификации, разработанная в Миссисипи., измеряет тяжесть синдрома с использованием самого низкого наблюдаемого количества тромбоцитов у пациентов наряду с появлением двух других основных клинических критериев. Класс I является наиболее тяжелым с относительно высоким риском заболеваемости и смертности по сравнению с двумя другими классами.
Другая система классификации, представленная в Мемфис классифицирует синдром HELLP на основе его выраженности.
Единственным рекомендованным и наиболее эффективным лечением является родоразрешение, так как признаки и симптомы уменьшаются и постепенно исчезают после рождения плаценты. Своевременное родоразрешение - единственный жизнеспособный вариант в случаях полиорганной дисфункции или полиорганной недостаточности, кровотечения и значительной опасности для плода. Некоторые лекарства также используются для нацеливания и облегчения определенных симптомов.
Кортикостероиды имеют неясную пользу, хотя есть предварительные доказательства того, что они могут увеличивать количество тромбоцитов у матери.
При лечении материнская смертность составляет около 1%, хотя такие осложнения, как отслойка плаценты, острое повреждение почек, субкапсулярная гематома печени, необратимое повреждение печени и отслоение сетчатки встречаются примерно у 25% женщин. Перинатальная смертность (мертворождение плюс смерть в младенчестве) составляет от 73 до 119 на 1000 новорожденных женщин с HELLP, в то время как до 40% малы для гестационного возраста. В целом, однако, такие факторы, как гестационный возраст, более важны, чем тяжесть HELLP для определения исхода у ребенка.
HELLP-синдром поражает 10-20% преэклампсии. пациенток и является осложнением в 0,5-0,9% всех беременностей. Кавказские женщины старше 25 лет составляют большинство случаев диагностированного синдрома HELLP. В 70% случаев до родов заболевание проявляется в третьем триместре, но в 10% и 20% случаев проявляются симптомы до и после третьего триместра, соответственно. Послеродовые проявления также наблюдаются в 30% всех случаев HELLP-синдрома.
HELLP-синдром был идентифицирован как отдельное клиническое проявление (в отличие от тяжелой преэклампсии) доктором Луи Вайнштейном. в 1982 году. В статье 2005 года Вайнштейн написал, что необъяснимая послеродовая смерть женщины с гемолизом, нарушением функции печени, тромбоцитопенией и гипогликемией побудила его изучить медицинскую литературу и собрать информацию о похожих женщинах. Он отметил, что случаи с признаками HELLP были зарегистрированы еще в 1954 году.
Классификация | D |
---|---|
Внешние ресурсы |