HELLP-синдром

редактировать
Осложнение беременности, связанное с тяжелой преэклампсией
HELLP-синдром
Специальность Акушерство
СимптомыЧувство усталости, задержка жидкости, головная боль, тошнота, боль в животе, нечеткое зрение, судороги
Осложнения Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (ДВС), отслойка плаценты, почечная недостаточность, отек легких
Обычное началоПоследние 3 месяца беременности или вскоре после роды
ТипыПолные, неполные
ПричиныНеизвестно
Факторы риска Преэклампсия, эклампсия, ранее имевшие HELLP, мать старше 25 лет, белая
Метод диагностики Анализы крови
Дифференциальный диагноз Вирусный гепатит, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, холангит, гемолитико-уремический синдром
ЛечениеРождение ребенка как можно скорее, ма регулирование артериального давления
Прогноз<1% risk of death (mother)
Частота~ 0,7% беременностей

HELLP-синдром является осложнением беременности, характеризующимся hэмолизом, eподняли l ферментов и low p подсчет латлета. Обычно это начинается в течение последних трех месяцев беременности или вскоре после родов. Симптомы могут включать чувство усталости, задержку жидкости, головную боль, тошноту, вверху справа боль в животе, нечеткое зрение, носовое кровотечение и судороги. Осложнения могут включать диссеминированное внутрисосудистое свертывание, отслойку плаценты и почечную недостаточность.

Причина неизвестна. Состояние возникает в связи с преэклампсией или эклампсией. Другие факторы риска включают наличие ранее данного синдрома, мать старше 25 лет и белую. Основополагающий механизм может включать аномальное развитие плаценты. Диагноз обычно основывается на анализах крови, выявляющих признаки распада эритроцитов (лактатдегидрогеназа более 600 Ед / л), аспартаттрансаминаза более 70 Ед / л и тромбоцитов меньше чем 100х10 / л. Если соблюдаются не все критерии, состояние является неполным.

Лечение обычно включает в себя как можно более ранние роды. Это особенно верно, если срок беременности превышает 34 недели . Для снижения артериального давления могут использоваться лекарства, и могут потребоваться переливания крови. Кортикостероиды могут использоваться для ускорения развития легких ребенка, если он находится на ранних сроках беременности.

HELLP-синдром встречается примерно в 0,7% беременностей и поражает примерно 15% женщин с эклампсией или тяжелой преэклампсией. Смерть матери случается редко (< 1%). Outcomes in the babies are generally related to how преждевременная при рождении. Синдром был впервые назван в 1982 году американским гинекологом Луи Вайнштейном.

Содержание

  • 1 Признаки и симптомы
  • 2 Факторы риска
  • 3 Патофизиология
    • 3.1 Воспаление и коагуляция
    • 3.2 Низкое количество тромбоцитов
    • 3.3 Распад крови
    • 3.4 Печень
  • 4 Диагноз
    • 4.1 Классификация
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноз
  • 7 Эпидемиология
  • 8 История
  • 9 См. Также
  • 10 Источники
  • 11 Внешние ссылки

Признаки и симптомы

Первые признаки HELLP обычно начинают появляться в середине третий триместр, хотя симптомы могут появиться на более ранних и поздних стадиях. Симптомы различаются по степени тяжести и у разных людей, и обычно их ошибочно принимают за нормальные симптомы беременности, особенно если они не тяжелые.

HELLP-синдром пациенты страдают от общего дискомфорта, сопровождаемого сильной болью в эпигастрии или болью в правом верхнем квадранте живота, сопровождающейся тошнотой, рвота, боль в спине, анемия и гипертония. Некоторые пациенты также могут страдать от головной боли и проблем со зрением. Эти симптомы также могут усиливаться ночью. По мере прогрессирования и ухудшения состояния после разрыва капсулы печени возникает спонтанная гематома, что чаще встречается в правой доле. Наличие любых сочетаний этих симптомов, в частности субкапсулярной гематомы печени, требует немедленного обследования из-за высокой заболеваемости и смертности от этого состояния.

Факторы риска

Повышенный индекс массы тела и метаболические нарушения, а также антифосфолипидный синдром значительно повышают риск HELLP-синдрома у всех пациентов женского пола. Женщины, у которых были или связаны с женщинами с предыдущими осложнениями HELLP-синдрома, как правило, более высокий риск во всех их последующих беременностях.

Риск HELLP-синдрома окончательно не связан с конкретной генетической вариацией, но Вероятно, комбинация генетических вариаций, таких как ген FAS, ген VEGF, ген глюкокортикоидного рецептора и ген tol-подобного рецептора, увеличивает риск.

Патофизиология

Патофизиология все еще неясна, и точная причина еще не установлена. Однако у него есть общий механизм, которым является повреждение эндотелиальных клеток, с другими состояниями, такими как острое повреждение почек и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Более глубокое понимание патофизиологии HELLP-синдрома повысит точность диагностики, особенно на ранних стадиях. Это приведет к прогрессу в профилактике, ведении и лечении этого состояния, что увеличит вероятность выживания и выздоровления как матери, так и плода.

Воспаление и коагуляция

В результате При повреждении эндотелиальных клеток проявляется каскад патологических реакций, которые становятся все более серьезными и даже фатальными по мере развития признаков и симптомов. После повреждения эндотелия спазмы сосудов и активация тромбоцитов происходят вместе со сниженным высвобождением фактора релаксации эндотелия и повышенным высвобождением фактора фон Виллебранда (vWF ), приводя к общей активации каскада коагуляции и воспаления. Компоненты плаценты, такие как воспалительные цитокины и частицы синцитиотрофобласта, взаимодействуют с материнской иммунной системой и эндотелиальными клетками, дополнительно способствуя коагуляции и воспалению. Эти взаимодействия также повышают количество лейкоцитов и концентрацию интерлейкина, а также повышают активность комплемента.

Низкое количество тромбоцитов

деградация vWF при синдроме HELLP ингибируется из-за снижения уровней деградирующих белков, что приводит к повышенное воздействие vWF на тромбоцитов. В результате развиваются тромботические микроангиопатии, которые приводят к тромбоцитопении.

распад крови

В результате большого количества ангиопатий фрагмент эритроцитов поскольку они проходят через кровеносные сосуды с поврежденным эндотелием и крупными фибриновыми сетями, что приводит к макроангиопатической гемолитической анемии. В результате гемолиза высвобождаются дегидрогеназа молочной кислоты (ЛДГ) и гемоглобин, причем последний связывается с сывороточным билирубином или гаптоглобином.

Печень

Во время каскада коагуляции фибрин откладывается в печени и приводит к синусоидальной обструкции печени и застою сосудов, которые повышают внутрипеченочное давление. FasL, полученный из плаценты (CD95L ), который токсичен для человеческих гепатоцитов, приводит к апоптозу и некрозу гепатоцитов, индуцируя экспрессию TNFα и приводит к высвобождению ферментов печени. Повреждения печени усугубляются нарушением воротной вены и общим кровотоком в печени, которые возникают в результате микроангиопатий. В совокупности широко распространенная эндотелиальная дисфункция и гепатоцеллюлярное повреждение приводят к глобальной дисфункции печени, часто приводящей к некрозу печени, кровоизлияниям и разрыву капсулы.

Диагноз

Ранний и точный диагноз, который полагается на лабораторные тесты и визуализацию, имеет важное значение для лечения и ведения и значительно снижает уровень заболеваемости. Однако диагностика синдрома является сложной задачей, особенно из-за разнообразия признаков и симптомов и отсутствия консенсуса среди медицинских специалистов. Сходство с другими состояниями, а также нормальные особенности беременности обычно приводят к ошибочно диагностированным случаям или, чаще, к поздней диагностике.

Существует общее мнение относительно трех основных диагностических критериев HELLP-синдрома, в том числе печеночная дисфункция, тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия у пациентов с подозрением на преэклампсию.

  • A мазок крови часто выявляет аномалии, такие как шистоциты, боровые клетки и клетки шлема, которые указывают на повреждение эритроцитов.
  • Тромбоцитопения, которая это самая ранняя коагулопатия, присутствующая у всех пациентов с синдромом HELLP, на что указывает низкое количество тромбоцитов (ниже 100 x 109 л-1) или при тестировании уровней метаболитов фибрина и антитромбина III.
  • повышенного уровни некоторых белков в сыворотке, в частности ЛДГ, аланинтрансаминазы (ALT) и аспартаттрансаминазы (AST), указывают на дисфункцию печени. Чрезвычайно высокие уровни этих белков в сыворотке, в частности, уровни ЛДГ>1400 МЕ / л, уровни AST>150 МЕ / л и уровни ALT>100 МЕ / л, значительно повышают риск материнской смертности.

Ряд других, но Менее убедительные клинические диагностические критерии также используются в диагностике наряду с основными клиническими диагностическими критериями HELLP-синдрома.

Визуальные тесты, такие как УЗИ, томография или магнитно-резонансная томография (МРТ ) играют важную роль в правильной диагностике HELLP-синдрома у пациентов с подозрением на нарушение функции печени. В тяжелых случаях необходимо пройти МРТ, но в легких случаях HELLP-синдрома рекомендуется проводить лабораторные исследования, такие как определение глюкозы.

Классификация

Система классификации, разработанная в Миссисипи., измеряет тяжесть синдрома с использованием самого низкого наблюдаемого количества тромбоцитов у пациентов наряду с появлением двух других основных клинических критериев. Класс I является наиболее тяжелым с относительно высоким риском заболеваемости и смертности по сравнению с двумя другими классами.

  • HELLP-синдром класса I характеризуется количеством тромбоцитов ниже 50 000 / мкл.
  • Класс II Синдром HELLP характеризуется количеством тромбоцитов 50 000–100 000 / мкл.
  • Синдром HELLP класса III характеризуется количеством тромбоцитов 100 000–150 000 / мкл.

Другая система классификации, представленная в Мемфис классифицирует синдром HELLP на основе его выраженности.

  • Частичное проявление состояния характеризуется проявлением одного или двух основных диагностических критериев.
  • Полное проявление состояния характеризуется проявлением всех трех основных диагностических критериев.

Лечение

Единственным рекомендованным и наиболее эффективным лечением является родоразрешение, так как признаки и симптомы уменьшаются и постепенно исчезают после рождения плаценты. Своевременное родоразрешение - единственный жизнеспособный вариант в случаях полиорганной дисфункции или полиорганной недостаточности, кровотечения и значительной опасности для плода. Некоторые лекарства также используются для нацеливания и облегчения определенных симптомов.

Кортикостероиды имеют неясную пользу, хотя есть предварительные доказательства того, что они могут увеличивать количество тромбоцитов у матери.

Прогноз

При лечении материнская смертность составляет около 1%, хотя такие осложнения, как отслойка плаценты, острое повреждение почек, субкапсулярная гематома печени, необратимое повреждение печени и отслоение сетчатки встречаются примерно у 25% женщин. Перинатальная смертность (мертворождение плюс смерть в младенчестве) составляет от 73 до 119 на 1000 новорожденных женщин с HELLP, в то время как до 40% малы для гестационного возраста. В целом, однако, такие факторы, как гестационный возраст, более важны, чем тяжесть HELLP для определения исхода у ребенка.

Эпидемиология

HELLP-синдром поражает 10-20% преэклампсии. пациенток и является осложнением в 0,5-0,9% всех беременностей. Кавказские женщины старше 25 лет составляют большинство случаев диагностированного синдрома HELLP. В 70% случаев до родов заболевание проявляется в третьем триместре, но в 10% и 20% случаев проявляются симптомы до и после третьего триместра, соответственно. Послеродовые проявления также наблюдаются в 30% всех случаев HELLP-синдрома.

История

HELLP-синдром был идентифицирован как отдельное клиническое проявление (в отличие от тяжелой преэклампсии) доктором Луи Вайнштейном. в 1982 году. В статье 2005 года Вайнштейн написал, что необъяснимая послеродовая смерть женщины с гемолизом, нарушением функции печени, тромбоцитопенией и гипогликемией побудила его изучить медицинскую литературу и собрать информацию о похожих женщинах. Он отметил, что случаи с признаками HELLP были зарегистрированы еще в 1954 году.

См. Также

Ссылки

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-22 08:30:17
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте