Войти
| Гигантоклеточный артериит | |
|---|---|
| Другие названия | Височный артериит, краниальный артериит, болезнь Хортона, сенильный артериит, гранулематозный артериит |
 | |
| Артерии лица и волосистой части головы | |
| Специальность | Ревматология, неотложная медицина |
| Симптомы | Головная боль, боль над висками, грипп -подобные симптомы, двоение в глазах, затрудненное открывание рта |
| Осложнения | слепота, расслоение аорты, аневризма аорты, ревматическая полимиалгия |
| Обычное начало | Возраст старше 50 |
| Причины | Воспаление мелких кровеносных сосудов в стенках более крупных артерий |
| Метод диагностики | На основании симптомов и анализов крови, подтвержденных биопсией височной артерии |
| Дифференциальный диагноз | артериит Такаясу, инсульт, первичный амилоидоз |
| Лечение | Стероиды, бисфосфонаты, прот ингибитор накачки |
| Прогноз | Ожидаемая продолжительность жизни (обычно нормальная) |
| Частота | ~ 1 из 15 000 человек в год (>50 лет) |
Гигантоклеточный артериит (GCA ), также называемый височным артериитом, представляет собой воспалительное заболевание крупных кровеносных сосудов. Симптомы могут включать головную боль, боль над висками, симптомы гриппа, двоение в глазах и затруднение при открывании рта. Осложнение может включать закупорку артерии глаза, что приводит к слепоте, расслоению аорты и аневризме аорты. ГКА часто ассоциируется с ревматической полимиалгией.
Причина неизвестна. Основной механизм включает воспаление мелких кровеносных сосудов, которые возникают в стенках более крупных артерий. В основном это влияет на артерии вокруг головы и шеи, хотя могут быть затронуты и артерии в груди. Диагноз подозревается на основании симптомов, анализов крови и медицинской визуализации и подтверждается биопсией височной артерии. Однако примерно у 10% людей височная артерия в норме.
Лечение обычно заключается в высоких дозах стероидов, таких как преднизон или преднизолон. После исчезновения симптомов дозу снижают примерно на 15% в месяц. По достижении низкой дозы снижение дозы еще больше замедляется в течение следующего года. Другие лекарства, которые могут быть рекомендованы, включают бисфосфонаты для предотвращения потери костной массы и ингибитор протонной помпы для предотвращения проблем с желудком.
Им подвержен примерно 1 из 15 000 человек в течение длительного периода времени. возраст от 50 в год. Заболевание обычно возникает только у людей старше 50 лет, чаще всего среди тех, кому за 70. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Чаще страдают лица североевропейского происхождения. Ожидаемая продолжительность жизни обычно нормальная. Первое описание состояния произошло в 1890 году.
Общие симптомы гигантоклеточного артериита:
Воспаление может повлиять на кровоснабжение глаза ; Может возникнуть помутнение зрения или внезапная слепота. В 76% случаев вовлекается глаз глазная артерия, вызывающая артериальную переднюю ишемическую оптическую нейропатию.
Гигантоклеточный артериит может иметь атипичные или частично совпадающие признаки. Ранняя и точная диагностика важна для предотвращения ишемической потери зрения. Следовательно, это состояние считается неотложной медицинской помощью.
. Хотя исследования различаются в отношении точной частоты рецидивов гигантоклеточного артериита, рецидив этого состояния может произойти. Чаще всего это происходит при низких дозах преднизона (<20 mg/day), during the first year of treatment, and the most common signs of relapse are headache and ревматическая полимиалгия.
вирус ветряной оспы (VZV) антиген был обнаружен в 74% биопсий височной артерии были GCA-положительными, что позволяет предположить, что инфекция VZV может вызвать воспалительный каскад.
Заболевание может сосуществовать (примерно в половине случаев) с ревматической полимиалгией (PMR), который характеризуется внезапным появлением боли и ригидностью в мышцах (таз, плечо ) тела и наблюдается у пожилых людей. GCA и PMR так тесно связаны связаны с тем, что они часто рассматриваются как разные проявления одного и того же болезненного процесса. PMR обычно не имеет краниальных симптомов, включая головную боль, боль в челюсти при жевании и симптомы зрения, которые присутствуют при GCA. 8>
Гигантоклеточный артериит может поражать аорту и приводить к аневризме аорты и расслоению аорты. До 67% людей с ГКА имеют доказательства воспаление аорты, которое может увеличить риск аневризмы и расслоения аорты. Есть аргументы в пользу рутинного скрининга каждого человека с ГКА на предмет возможного опасного для жизни осложнения с помощью визуализации аорты. Скрининг должен проводиться в индивидуальном порядке на основе признаков и симптомов людей с ГКА.
Патологический механизм является результатом воспалительного каскада, который запускается пока еще определенная причина, приводящая к дендритным клеткам в стенке сосуда, рекрутирующим Т-клетки и макрофаги с образованием гранулематозных инфильтратов. Эти инфильтраты разрушают средний и внутренний слои артериальной средней оболочки, что приводит к таким состояниям, как аневризма и расслоение. Активация клеток Т-хелперов 17 (Th17), связанных с интерлейкином (IL) 6, IL-17, IL-21 и Ил-23 играет важную роль; в частности, активация Th17 ведет к дальнейшей активации Th17 через IL-6 в непрерывном циклическом режиме. Этот путь подавляется глюкокортикоидами, а недавно было обнаружено, что ингибиторы IL-6 также играют подавляющую роль.
Промежуточное увеличение микрофотография, показывающая гигантоклеточный артериит при биопсии височной артерии. Слева виден просвет артерии. Справа на границе между утолщенной интимой и средой видна гигантская клетка. Окраска HE 
Гистопатология гигантоклеточного васкулита в церебральной артерии. Окраска эластиком. золотым стандартом диагностики височного артериита является биопсия, которая включает удаление небольшой части сосуда под местной анестезией и его исследование под микроскопом для гигантских клеток, инфильтрирующих ткань. Однако отрицательный результат не исключает окончательно диагноз; поскольку кровеносные сосуды участвуют в пятнистой структуре, на сосуде могут быть непораженные участки, и биопсия могла быть взята из этих частей. Односторонняя биопсия длиной 1,5–3 см дает 85–90% чувствительности (минимум 1 см). A Характеризуется гиперплазией интимы и медиальным гранулематозным воспалением с фрагментацией эластической пластинки с преобладанием Т-клеточного инфильтрата CD 4+, в настоящее время биопсия считается только подтверждающей для клинического диагноза или одним из диагностических критериев.
Радиологическое исследование височной артерии с помощью ультразвука дает признак ореола. МРТ и КТ головного мозга с контрастным усилением обычно отрицательны при этом заболевании. Недавние исследования показали, что 3Т МРТ с использованием изображений сверхвысокого разрешения и введения контрастного вещества может неинвазивно диагностировать это заболевание с высокой специфичностью и чувствительностью.
ГКА считается неотложной медицинской помощью из-за возможности необратимой потери зрения. Кортикостероиды, обычно в высоких дозах преднизон (1 мг / кг / день), следует начинать, как только подозревается диагноз (даже до подтверждения диагноза биопсией) для предотвращения необратимой слепоты, вызванной окклюзией глазной артерии. Стероиды не препятствуют дальнейшему подтверждению диагноза с помощью биопсии, хотя определенные изменения в гистологии могут наблюдаться к концу первой недели лечения, и их труднее идентифицировать через пару месяцев. Дозу кортикостероидов обычно постепенно снижают в течение 12–18 месяцев. Пероральные стероиды по крайней мере так же эффективны, как и внутривенные стероиды, за исключением лечения острой потери зрения, когда внутривенные стероиды, по-видимому, дают значительное преимущество перед пероральными стероидами. Краткосрочные побочные эффекты преднизона встречаются нечасто, но могут включать изменения настроения, аваскулярный некроз и повышенный риск инфекции. Некоторые из побочных эффектов, связанных с длительным использованием, включают увеличение веса, сахарный диабет, остеопороз, аваскулярный некроз, глаукому, катаракту, сердечно-сосудистые заболевания и повышенный риск заражения. Неясно, полезно ли добавление небольшого количества аспирина или нет, поскольку это не изучалось. Также можно использовать инъекции тоцилизумаба. Тоцилизумаб представляет собой гуманизированное антитело, которое нацелено на рецептор интерлейкина-6, который является ключевым цитокином, участвующим в прогрессировании GCA. Было обнаружено, что тоцилизумаб эффективен для минимизации как рецидивов, так и обострений ГКА при использовании как отдельно, так и с кортикостероидами. Долгосрочное применение тоцилизумаба требует дальнейшего изучения. Тоцилизумаб может увеличивать риск перфорации желудочно-кишечного тракта и инфекций, однако не представляется, что существует больший риск, чем при использовании кортикостероидов.
Гигантоклеточный артериит обычно возникает только у людей старше 50 лет; особенно тем, кому за 70. Он поражает примерно 1 из 15 000 человек в возрасте старше 50 лет в год. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 2: 1, и чаще встречается у лиц североевропейского происхождения, а также у тех, кто проживает дальше от Экватора.
Термины «гигантоклеточный артериит» и «височный артериит» иногда используются как синонимы из-за частого поражения височной артерии. Однако могут быть задействованы и другие крупные сосуды, такие как аорта. Гигантоклеточный артериит также известен как «краниальный артериит» и «болезнь Хортона». Название (гигантоклеточный артериит) отражает тип вовлеченной воспалительной клетки.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
