GM1

редактировать
Биохимическое соединение, важное для мозга и кишечника
GM1
GM1 ganglioside.png
Имена
Название IUPAC ( 2S, 4S, 5R, 6R) -5-ацетамидо-2 - [(2S, 3R, 4R, 5S, 6R) -5 - [(2S, 3R, 4R, 5R, 6R) -3-ацетамидо-5-гидрокси -6- (гидроксиметил) -4 - [(2R, 3R, 4S, 5R, 6R) -3,4,5-тригидрокси-6- (гидроксиметил) оксан-2-ил] оксиоксан-2-ил] окси-2 - [(2R, 3S, 4R, 5R, 6R) -4,5-дигидрокси-6 - [(E, 2R, 3S) -3-гидрокси-2- (икозаноиламино) икос-4-енокси] -2- ( гидроксиметил) оксан-3-ил] окси-3-гидрокси-6- (гидроксиметил) оксан-4-ил] окси-4-гидрокси-6 - [(1R, 2R) -1,2,3-тригидроксипропил] оксан- 2-карбоновая кислота
Другие названия Моносиалотетрагексозилганглиозид
Идентификаторы
Номер CAS
3D-модель (JSmol )
ChemSpider
MeSH G (M1) + ганглиозид
PubChem CID
InChI
УЛЫБКИ
Свойства
Химическая формула C77H139 N3O31
Молярная масса 1602,949 г · моль
Если не указано иное, данные приведены для материалов в их стандартном состоянии (при 25 ° C [ 77 ° F], 100 кПа).
☑Y (что такое ?)
Ссылки на инфобокс

GM1 (моносиалотетрагексозилганглиозид ) «прототип» ганглиозид, является членом ганглиозидного ряда ганглиозидов, которые содержат один остаток сиаловой кислоты. GM1 имеет важные физиологические свойства и влияет на пластичность нейронов и механизмы восстановления, а также на высвобождение нейротрофинов в головном мозге. Помимо своей функции в физиологии мозга, GM1 действует как место связывания как холерного токсина, так и E. coli термолабильный энтеротоксин (диарея путешественника ).

Содержание

  • 1 GM1 и наследственное заболевание
  • 2 GM1 и приобретенное заболевание
  • 3 GM1 и токсин холеры
  • 4 Терапевтические применения
  • 5 Дополнительные изображения
  • 6 Ссылки

GM1 и наследственное заболевание

Галактозидазы - это ферменты, расщепляющие GM1, и неспособность удалить GM1 приводит к ганглиозидозу GM1. наследственные заболевания, при которых происходит постепенное разрушение нейронов головного и спинного мозга по мере накопления GM1. Без лечения это приводит к снижению развития и мышечной слабости, что в конечном итоге приводит к серьезной задержке развития и смерти.

GM1 и приобретенное заболевание

Антитела к GM1 повышаются при синдроме Гийена-Барре, деменции и волчанке, но их функция не ясна. Есть некоторые данные, позволяющие предположить наличие антител против GM1 связаны с диареей при синдроме Гийена-Барре.

Антитела GM1 также обнаруживаются при мультифокальном Моторная нейропатия (MMN), редкая воспалительная нейропатия, опосредованная антителами.

GM1 и холерный токсин

Бактерии Vibrio cholerae продуцируют мультимерный токсин, называемый холерный токсин. Секретируемый токсин прикрепляется к поверхности клетки слизистой оболочки хозяина, связываясь с ганглиозидами GM1. GM1 состоит из олигосахарида, содержащего сиаловую кислоту, ковалентно присоединенного к церамидному липиду. Субъединица А1 этого токсина будет проникать в эпителиальные клетки кишечника с помощью субъединицы В через ганглиозидный рецептор GM1. Оказавшись внутри, субъединица A1 будет ADP-рибозилировать альфа-субъединицу Gs, что предотвратит ее активность GTPase. Это заблокирует его в активном состоянии и будет постоянно стимулировать аденилатциклазу. Устойчивая активность аденилатциклазы приведет к устойчивому увеличению цАМФ, что вызовет потерю электролитов и воды, вызывая диарею.

Рецептор SGLT1 присутствует в тонкой кишке. Когда пациенту с холерой дают раствор, содержащий воду, натрий и глюкозу, рецептор SGLT1 реабсорбирует натрий и глюкозу, а вода будет пассивно абсорбироваться с натрием. Это заменит потерю воды и электролита при диарее, вызванной холерой.

Терапевтическое применение

Поскольку GM1 играет важную роль в механизмах восстановления нейронов, он был исследован как возможное лекарство, замедляющее или даже обращающее вспять прогрессирование широкого диапазона нейродегенеративных состояний. Контролируемые исследования фазы II показали, что GM1 может облегчить симптомы болезни Паркинсона, предположительно за счет противодействия дегенерации черной субстанции, и применялась аналогичная методология. чтобы попытаться ограничить клеточное повреждение от некроза и апоптоза, возникающих после острой травмы спинного мозга.

Дополнительные изображения

Источники

Последняя правка сделана 2021-05-21 09:03:09
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте