Войти
| Fibrillarin | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 белок-процессинг пре-рРНК фибрилларина pyrococcus horikoshii | |||||||||
| Идентификаторы | |||||||||
| Символ | Фибрилларин | ||||||||
| Pfam | PF01269 | ||||||||
| Pfam клан | CL0063 | ||||||||
| InterPro | IPR000692 | ||||||||
| PROSITE | PDOC00489 | ||||||||
| SCOPe | 1fbn / SUPFAM | ||||||||
| |||||||||
рРНК 2'-O-метилтрансфераза фибрилларин представляет собой фермент, который у человека кодируется геном FBL .
Этот генный продукт является компонентом ядрышковой частицы малого ядерного рибонуклеопротеина (snRNP). участвовать на первом этапе в процессинге прерибосомальной (р) РНК. Он связан с U3, U8 и небольшими ядрышковыми РНК и расположен в плотном фибриллярном компоненте (DFC) ядрышка. Кодируемый белок содержит N-концевой повторяющийся домен, который богат остатками глицина и аргинина, как и фибрилларины у других видов. Его центральная область напоминает РНК-связывающий домен и содержит консенсусную последовательность РНП. Антисыворотки примерно 8% людей с аутоиммунным заболеванием склеродермией распознают фибрилларин.
Фибрилларин является компонентом нескольких рибонуклеопротеидов, включая ядрышковый малый ядерный рибонуклеопротеин (SnRNP ) и один из двух классов малых ядрышковых рибонуклеопротеинов (snoRNPs). SnRNA функционируют в сплайсинге РНК, тогда как snoRNPs функционируют в процессинге рибосомной РНК.
Фибрилларин связан с U3, U8 и U13 малыми ядерными РНК у млекопитающих и подобен дрожжевому белку NOP1. Фибрилларин имеет хорошо консервативную последовательность из примерно 320 аминокислот и содержит 3 домена: N-концевую область, богатую Gly / Arg; центральный домен, напоминающий другие РНК-связывающие белки и содержащий консенсусную последовательность, подобную РНП-2; и С-концевой альфа-спиральный домен. Эволюционно связанный белок процессинга пре-рРНК, у которого отсутствует домен, богатый Gly / Arg, был обнаружен у различных архей.
Исследование Schultz et al. показали, что белок 15,5 кДа, связывающий K-поворот (называемый у дрожжей Snu13), взаимодействует с сплайсосомными белками hPRP31, hPRP3, hPRP4, CYPH и небольшими ядрышковыми рибонуклеопротеинами NOP56, NOP58 и фибрилларин. Белок 15,5 кДа имеет сходство последовательностей с другими РНК-связывающими белками, такими как рибосомные белки S12, L7a и L30 и белок snoRNP NHP2. SnRNP U4 / U6 содержит белок массой 15,5 кДа. Белок 15,5 кДа также присутствует в рибонуклеопротеидном комплексе, который связывает мотив B / C U3-бокса. Белок 15,5 кДа также существует как один из четырех ядерных белков C / D малого ядрышкового рибонуклеопротеина, который опосредует метилирование прерибосомных РНК.
Структурные доказательства, подтверждающие идею о том, что фибрилларин является snoRNA метилтрансферазой, были рассмотрены.
Было показано, что фибрилларин взаимодействует с DDX5 и SMN1.
человеческие нейробластомы, (SH-SY5Y ) клетки, окрашенные антителом к фибрилларину в зеленый цвет, антитело к нейрофиламенту NF-H выделено красным цветом, а ДНК - темно-синим. Антитело к фибрилларину связывается с пятнами в ядре, соответствующими ядрышкам. Ядрышки также содержат ДНК и поэтому выглядят как бледно-голубые точки. Антитело к нейрофиламентам NF-H связывается с цитоплазматическими промежуточными или 10-нм филаментами. Изображение, антитела и окрашивание с помощью EnCor Biotechnology Inc. 
