Войти
Молодая коза, теряющая сознание во время миотонического "обморока" миотоническая коза или коза, теряющая сознание из Теннесси - американская порода мясных коз. Для него характерна врожденная миотония, наследственное заболевание, которое может привести к его застыванию или падению при испуге. Он также может быть известен как потерявший сознание козел, падающий козел, козел с жесткими ногами или нервный козел, или Коза из Теннесси с деревянными ногами . Четыре козы этого типа были завезены в Теннесси в 1880-х годах.
Миотонические козы, как правило, менее предпочтительны для устойчивого производства мяса.
Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в мышечном возбуждении.
Обморочные козы впервые были доставлены в округ Маршалл, штат Теннесси, в 1880-х годах.
Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. Мутация в козьем гене, вызывающая такую жесткость мышц, была обнаружена в 1996 году, через несколько лет после того, как эквивалентный ген был открыт у людей и мышей.
Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году с миотонической козой внесли важный вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияли на многие другие теории миотония и ее причины.
В 2019 году его статус сохранения был внесен в список «подверженных риску» в базе данных DAD-IS Продовольственной и сельскохозяйственной организации ООН ООН.
Миотонические козы сильно различаются по своим характеристикам по сравнению с другими породами коз, и они обладают определенными чертами, которых нет у других пород коз. Очевидно, что их голова и тело имеют тенденцию к разному. Миотонические козы имеют широкое тело и более тяжелую массу. Состояние мышц миотонических коз обычно приводит к увеличению мышечной массы с более широким телосложением. Немного меньше, чем стандартные породы коз, теряющие сознание козы обычно имеют рост от 43 см (17 дюймов) до 64 см (25 дюймов) и могут весить от 27 кг (60 фунтов) до 79 кг (174 фунтов). Самцы или билли, как их часто называют, могут весить до 90 кг (200 фунтов). Широта проявляется по всей спине и плечам из-за плотности мышц.
У них большие, выдающиеся глаза в высоких глазницах, которые имеют тенденцию выступать, и являются довольно отчетливыми чертами. За эту особенность их иногда называют «пучеглазыми». Голова обычно средней длины с широкой мордой. Челюсти также обычно широкие и отчетливые. Лицо обычно прямое или выпуклое. Уши обычно нормального размера и расположены ближе к лицу. Уши также имеют рябь на середине длины уха. Рога, как правило, большие, между ними 1-2 дюйма. Шея имеет тенденцию быть мускулистой и более круглой, чем у молочного хлеба. Кожа на шее многих самцов морщинистая и толстая. Шея также может проходить горизонтально, и поэтому голова может быть ниже.
Миотонические козы - бдительные животные, которые более тихие, чем козы других пород. Другие важные отличительные характеристики миотонических коз включают способность к обучению / дрессировке, жесткость, качественную адаптацию к малозатратным сельскохозяйственным угодьям и кормам, а также скрещивание с получением гибридов, ведущих к физической силе и хорошему здоровью.
Волосы у них могут быть как короткими, так и длинными, при этом некоторые люди производят много кашемира в холодные месяцы. Шерсть может иметь любой цвет или узор.
Врожденная миотония вызвана наследственным заболеванием хлоридного канала в мышцы скелета (хлоридный канал 1 скелетных мышц, CLCN1 ). Врожденная миотония может передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак (с неполной пенетрантностью ) или рецессивный признак, что приводит к разной степени тяжести состояния. У пораженных коз ген CLCN1 содержит миссенс-мутацию ; аминокислота аланин заменена остатком пролина. Это небольшое изменение вызывает снижение проводимости хлорид-ионов в мышечных волокнах. Эта миссенс-мутация происходит в последовательности из семи аминокислот, которые включены в группу тесно связанных каналов, включая каналы человека и крыс. Это вызывает задержку расслабления мускулов после того, как коза совершила непроизвольное движение. После стимуляции при врожденной миотонии наблюдается повышенная тенденция мышечных волокон реагировать с помощью повторяющихся потенциалов действия и после разрядов. Было показано, что повышенная возбудимость мышц во многом объясняется недостаточной проницаемостью этих волокон для хлоридов. Врожденная миотония также характеризуется значительным увеличением быстрых изомиозинов в каждом типе мышц. Было обнаружено, что мышечные волокна миотонической козы обладают высоким (электрическим) сопротивлением, что соответствует блокированию хлоридной проводимости. В исследовании нормальные мышечные волокна козы можно было сделать миотоническими, блокируя проводимость хлоридов с помощью препаратов, вызывающих миотонию, или путем замены аниона, который не может проходить через полупроницаемую мембрану.
Изолированная межреберная мышца от Было показано, что козы с этим состоянием значительно отличаются от нормальных коз с точки зрения температурной зависимости сопротивления мембран в состоянии покоя и оттока калия. Эти различия помогают объяснить увеличение степени тяжести миотонии у всего животного, которое происходит при снижении температуры задействованных мышц.
Было замечено, что в течение первых 14 лет не наблюдается отклонений в реакциях на перкуссию или жесткости. дни жизни новорожденного козла. Первые реакции на перкуссию наблюдались в течение 18–143 дней, а скованность и / или падение начинали происходить в течение 20–173 дней.
Хотя нет известного лечения myotonia congenita, в исследовании, посвященном изучению влияния гидратации на миотонию у коз, было обнаружено, что после лишения коз воды миотонические симптомы исчезли в течение 3 дней и полностью вернулись в течение 2–3 дней после подачи воды. Предыдущие исследования также показали, что таурин, аминосульфоновая кислота, при назначении пациентам с миотонией может уменьшить симптомы этого состояния. Однако было показано, что он не противодействует заболеванию и не предотвращает его.
Чтобы изучить миотонию у коз, исследователи полагались на выделение белка РНК. Образцы скелетных мышц и тканей были взяты у нормальной козы в качестве контрольной группы и у миотонической козы. У больной козы, участвовавшей в исследовании, наблюдалась тяжелая миотония, демонстрирующая проблемы с расслаблением мышц и сильные обмороки. Затем они использовали нозерн-блот-анализ, в котором всю РНК переносили на нейлоновую мембрану и физически исследовали с помощью антисмыслового зонда РНК, транскрибированного от человека. Затем последовали выделение и клонирование козы, в которой кДНК была получена из миотонических скелетных мышц козы. Синтез кДНК проводили со случайным или ген-специфическим праймером. Продукты были идентифицированы, субклонированы в плазмиды и секвенированы. Затем последовал однонитевой конформационный анализ, в котором синтез был вызван нормальными или миотоническими скелетными мышцами козы. Затем они выполнили мутагенез и функциональную экспрессию, при этом плазмидные конструкции были транскрибированы и экспрессированы. Напряжения были от -145 мВ до +35 мВ. Используя нозерн-блот-анализ, они подтвердили, что эпизоды обморока вызваны снижением продукции хлоридов в мембране мышечных клеток.
Миотоническая коза очень похожа на заболеванию человека, известному как врожденная миотония. Они похожи в том, что и человек, и коза обычно не страдают от этого заболевания и могут более или менее вести совершенно нормальную жизнь. Подобно козам, у людей это состояние описывается как нарушение хлоридного канала, известное своей задержкой мышечной релаксации, а также вызванное мутациями в гене хлоридного канала скелетных мышц. Также, как и у коз, он может варьироваться от легкого до тяжелого. В эксперименте на людях с использованием биопсии мышц после окрашивания периодической кислотой-Шиффом (PAS) с перевариванием диастазой в миотонических козьих волокнах был PAS-положительный материал.
Из исследования выше Было обнаружено, что изменение нуклеотидной последовательности вызывает замену пролином остатка аланина на карбоксильном конце хлоридного канала козы. У козы, демонстрирующей заболевание, произошел сдвиг активации канала на +47 мВ, что привело к созданию менее открытых хлоридных каналов, расположенных рядом с покоящейся мембраной скелетных мышц, что демонстрирует снижение продукции хлорида в миотонических мышцах на молекулярной основе.
Похоже, что большинство коз с миотонией происходит из Теннесси в 1880-х годах. Уайт и Пласкетт сообщили, что видели этих коз в пяти округах Теннесси - Маршалл, Джайлс, Лоуренс, Мори и Кофе. В Техасе были также козы, которые были привезены из графства Джайлс в Теннесси исключительно для фермера, который утверждал, что знал о существовании коз, чтобы доказать это своим соседям. Козы не могли перепрыгивать через заборы нормального размера и находили в земле ямы, чтобы пролезть под заборы, как свиньи. Такое необычное поведение делало коз более желанными в ту эпоху, поскольку многие фермеры использовали каменные стены для заборов, поэтому они содержали своих коз. В стране Маршалла была также привезена коза из Канады. Колледж A. M. в Техасе в 1926-1927 годах владел зоопарком, в котором была представлена миотоническая коза. Доктор Уайт (в письме автору) заявил, что летом 1929 года в Египте он стал свидетелем нескольких потерявших сознание коз между Суэцким каналом и границей с Палестиной. Он также заявил, что отправил некоторых коз из Теннесси профессору по имени Нагель из Института нервных болезней в Германии для изучения.
Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в мышечном возбуждении.
Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. В 1996 году была обнаружена мутация в козьем гене, вызывающая такую мышечную жесткость. через несколько лет после того, как эквивалентный ген был обнаружен у людей и мышей. Однако склонность коз к спазмам была засвидетельствована еще в Корпусе Гиппократа, где проводились аналогии этого явления с болезнью человека.
Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году. с миотонической козой внесла большой вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияла на многие другие теории миотонии и ее причин.
Болезнь Джона - серьезное заболевание, которое чаще встречается у миотонических коз, чем у других пород. Болезнь Джона - это бактериальное заболевание, из-за которого части тела постепенно становятся слабее. Обычно это происходит у коз среднего возраста. Причинами этого заболевания, как правило, являются гниение зубов, казеозный лимфаденит и опухоли. Заболевание обычно передается от матери к ее потомству, причем наиболее вероятно сразу после рождения. Инфекция, как правило, широко распространена в вымени, поэтому потомство заражается болезнью. Бактерии обнаруживаются в личинках паразитов, что может значительно увеличить распространение болезни. Миотонические козы также восприимчивы к болезни из-за кормления в почве, поскольку бактерии могут сохраняться в почве от одного до двух лет. Лучший способ сдержать и предотвратить это заболевание - быстро диагностировать проблему и принять надлежащие меры.
Диагностика лучше всего проводится с помощью теста AGID или теста ELISA, который проверяет козы положительные или отрицательные на болезнь. Тест AGID имеет тенденцию быть более конкретным, и почти все козы, у которых обнаружена болезнь, имеют тенденцию быть положительными. Другой вариант - культивирование фекалий, но оно занимает больше времени и требует больших затрат.
Для производства мяса коз используются материнские породы, демонстрирующие высокий уровень приспособленности в неоптимальных ситуациях. Миотоническая коза не способна правильно оценивать физическую форму самки. Тем не менее, 80 коз с миотонией были изучены в эксперименте и сравнивались с характеристиками, касающимися здоровья и воспроизводства испанских коз, коз Кико и бурских коз. В исследовании измеряли количество яиц в фекалиях (FEC) и объем упакованных клеток (PCV). Миотонические козы, как правило, имели более низкую массу тела и более низкий FEC, но более высокий PCV, чем бурские козы. Показатели отъема, годовой процент отлучения, показатели удержания самок и отъем козлят были относительно одинаковыми у всех коз, кроме миотонической козы. Миотонические козы имели самый низкий FEC по сравнению с другими породами. Эти результаты наводят на мысль, что миотонические козы менее предпочтительны для устойчивого производства мяса в неоптимальных условиях.
MGR (реестр миотонических коз) считает, что поддержание породы имеет большое значение. значение, и что порода - это гораздо больше, чем просто жесткость мускулов. Важные факторы, которые MGR утверждает для поддержания породы, включают спокойное поведение, устойчивость к паразитам и хорошие материнские способности. Поэтому, чтобы защитить миотоническую породу коз, MGR регистрирует все помеси. Это позволяет идентифицировать чистокровных миотонических коз. Регистрация коз позволяет сократить количество пометок потомства как чистокровных, если это не так. На протяжении многих лет это вызывало споры, поскольку некоторые заводчики считают, что скрещивания не должно происходить. Основные известные причины продолжения разведения этих коз заключаются в наблюдении за их поведением в обморок, а также в их способности содержаться на минимально огороженных фермах из-за отсутствия у них желания перепрыгивать через что-либо более 0,5 м, поскольку это является проблемой. для большинства фермеров козы большинства пород склонны перепрыгивать через ограды, окружающие их.
 | На Викискладе есть средства массовой информации, связанные с обмороком коз. |
