Войти
| Эозинофильный миокардит | |
|---|---|
| Специальность | Кардиология |
Эозинофильный миокардит - воспаление в сердечная мышца, которая вызвана инфильтрацией и деструктивной активностью типа лейкоцитов, эозинофилов. Обычно заболевание связано с гиперэозинофилией, то есть с количеством эозинофилов в крови более 1500 на микролитр (нормальное значение от 100 до 400 на микролитр). Он отличается от неэозинофильного миокардита, который представляет собой воспаление сердца, вызванное другими типами лейкоцитов, т.е. лимфоцитами и моноцитами, а также соответствующими потомки этих клеток, NK-клетки и макрофаги. Это различие важно, поскольку расстройство, связанное с эозинофилами, обусловлено определенным набором основных заболеваний, и его предпочтительные методы лечения отличаются от лечения неэозинофильного миокардита.
Эозинофильный миокардит часто рассматривается как заболевание, которое имеет три прогрессирующих этапы. Первое состояние эозинофильного миокардита включает острое воспаление и некроз сердечных клеток; в нем преобладают симптомы, характеризуемые как острый коронарный синдром, такие как стенокардия, сердечный приступ и / или застойная сердечная недостаточность. Вторая стадия - тромботическая стадия, на которой эндокард (т.е. внутренняя стенка) больного сердца образует сгустки крови, которые отламываются, перемещаются внутрь и блокируют кровь через системные или легочные артерии; у некоторых людей эта стадия может доминировать над начальным проявлением. Третья стадия представляет собой фиброзную стадию, на которой рубцевание замещает поврежденную ткань сердечной мышцы, вызывая клиническую картину, в которой преобладают плохо сокращающееся сердце и заболевание сердечного клапана. Возможно, реже эозинофильный миокардит, эозинофильный тромботический миокардит и эозинофильный фиброзный миокардит рассматриваются как три отдельных, но последовательно связанных расстройства в спектре расстройств, называемых эозинофильными сердечными заболеваниями. Основное внимание здесь уделяется эозинофильному миокардиту как отдельному заболеванию, отдельному от его тромботических и фиброзных последствий.
Эозинофильный миокардит - редкое заболевание. Обычно это связано с основной причиной патологического поведения эозинофилов, такой токсической реакцией на лекарство (одна из наиболее распространенных причин в развитых странах), и является следствием определенных типы паразитарных и простейших инфекций (более частая причина заболевания в районах с этими заражениями), или результат чрезмерно высоких уровней активированные эозинофилы крови по целому ряду других причин. Специфическое лечение (то есть лечение, отличное от мер поддержки сердечно-сосудистой системы) эозинфильного миокардита отличается от специфического лечения других форм миокардита тем, что оно направлено на устранение основной причины чрезмерно большого количества и гиперактивности эозинофилов, а также о подавлении патологического действия этих клеток.
Симптомы эозинофильного миокардита сильно различаются. Они, как правило, отражают множество основных заболеваний, вызывающих дисфункцию эозинофилов, а также сильно различающиеся темпы прогрессирования сердечного поражения. До выявления сердечных симптомов примерно в 66% случаев наблюдаются симптомы простуды, а в 33% - симптомы астмы, ринита, крапивницы или других аллергических заболеваний. беспорядок. Кардиальные проявления эозинофильного миокардита варьируются от отсутствия до опасных для жизни состояний, таких как кардиогенный шок или внезапная смерть из-за аномального сердечного ритма. Чаще присутствующие сердечные симптомы заболевания такие же, как и при других формах сердечных заболеваний: боль в груди, одышка, усталость, сердцебиение, головокружение и обморок. Однако в своей наиболее крайней форме эозинофильный миокардит может проявляться как острый некротический эозинофильный миокардит, то есть с симптомами хаотической и потенциально смертельной сердечной недостаточности и сердечной аритмии. Эта редчайшая форма расстройства отражает быстро прогрессирующую и обширную эозинофильную инфильтрацию сердца, которая сопровождается массивным миокардиальным клеточным некрозом.
гиперэозинофилией (т. Е. Количество эозинофилов в крови не менее 1500 на микролитр) или, реже, эозинофилия (количество выше 500, но ниже 1500 на микролитр) обнаруживаются в подавляющем большинстве случаев эозинофильного миокардита и являются ценными подсказками, указывающими на это, а не на другие типы миокардита или травмы миокарда. Однако повышенное количество эозинофилов в крови может не наблюдаться на ранней стадии заболевания. Другие, менее специфические лабораторные данные указывают на сердечное заболевание, но не обязательно на эозинофильный миокардит. К ним относятся повышение маркеров в крови системного воспаления (например, C-реактивного белка, скорость оседания эритроцитов ), повышение маркеров крови при сердечном повреждении (например, креатинкиназа, тропонины ); и аномальные электрокардиограммы (в основном сегмент ST - зубец T аномалии).
Эозинофильный коронарный периартериит - это чрезвычайно редкое заболевание сердца, вызванное обширной эозинофильной инфильтрацией адвентиции и периадвентиции, то есть мягких тканей, окружающих коронарные артерии. Слои intima, tunica media и tunica intima этих артерий остаются неповрежденными и, как правило, не затрагиваются. Таким образом, это заболевание характеризуется приступами стенокардии, в частности стенокардией Принцметала, и хаотической сердечной аритмией, которая может привести к внезапной смерти. Заболевание считается отличным от эозинофильного миокардита, а также от других форм воспалительных артериальных заболеваний тем, что оно ограничивается системой коронарных артерий.
Существует много причины эозинофилии, которые могут лежать в основе эозинофильного миокардита. Эти причины классифицируются как первичные (т.е. дефект, присущий клеточной линии эозинофилов), вторичные (вызванные основным заболеванием, которое стимулирует пролиферацию и активацию эозинофилов) или идиопатическими (т.е. неизвестная причина). Неидиопатические причины расстройства подразделяются на различные формы аллергических, аутоиммунных, инфекционных или злокачественных заболеваний и реакции гиперчувствительности на лекарства, вакцины или трансплантированное сердце. Хотя практически любую причину повышения и активации эозинофилов в крови следует рассматривать как потенциальную причину эозинофильного миокардита, в нижеследующем списке приведены основные типы эозинофилии, известные или предположительно лежащие в основе заболевания.
Основные состояния, которые могут к эозинофильному миокардиту относятся:
Вторичные состояния, которые могут привести к эозинофильному миокардиту:
DRESS-синдром - это тяжелая иммунологическая реакция на лекарства. Он отличается от других лекарственных реакций тем, что: а) вызван определенным набором лекарств; б) обычно возникает через 2-8 недель после приема лекарственного препарата, вызывающего нарушение; c) проявляется определенным набором признаков и симптомов (т. Е. умеренным или экстремальным повышением содержания в крови эозинофилов и атипичных лимфоцитов количество; острое начало кожной сыпи; лимфаденопатия ; лихорадка; невралгия ; и поражение по крайней мере одного внутреннего органа, такого как печень, легкое или сердце; г) развивается у лиц с определенными генетическими предрасположенностями; и e) включает реактивацию латентных вирусов, чаще всего вируса герпеса человека 6 или реже вируса герпеса человека 5 (т. е. цитомегаловируса человека), вирус герпеса человека 7 и вирус герпеса человека 4 (то есть вирус Эпштейна-Барра). Эти вирусы обычно переходят в состояние покоя после заражения людей, но при определенных обстоятельствах, таких как прием лекарств, они реактивируются и могут способствовать серьезным заболеваниям, таким как синдром DRESS.
Эозинофилы обычно нейтрализуют вторжение микробов, в первую очередь паразитов, но также некоторых типов грибов и вирусов. Выполняя эти функции, эозинофилы обычно занимают желудочно-кишечный тракт, дыхательные пути и кожу, где они производят и выделяют по мере необходимости ряд токсичных активных форм кислорода (например, гипобромит, гипобромистая кислота, супероксид и пероксид ), а также высвобождают по требованию заранее сформированный арсенал химических сигналов, включая цитокины, хемокины, факторы роста, липидные медиаторы (например, лейкотриены, простагландины, фактор активации тромбоцитов ) и токсичные белки (например, металлопротеиназы, основной основной белок, катионный белок эозинофилов, пероксидаза эозинофилов и нейротоксин, полученный из эозинофилов ). Эти агенты служат для организации устойчивых воспалительных реакций, которые уничтожают вторгшиеся микроорганизмы. Эозинофилы также участвуют в отторжении трансплантата, реакции «трансплантат против хозяина», разрушении или блокировании посторонних предметов и уничтожении раковых клеток. Выполняя эти функции, эозинофилы проникают в ткани, которые они обычно не занимают.
При избыточной продукции и чрезмерной активации, например, в случаях эозинофильного миокардита, эозинофилы ведут себя так, как будто они атакуют чужеродную или злокачественную ткань: они проникают в, казалось бы, нормальный орган, такой как сердце, неверно направляют свои активные формы кислорода и арсенал предварительно сформированных молекул в кажущиеся нормальными ткани, такие как сердечная мышца, и тем самым вызывают серьезные повреждения, такие как сердечная недостаточность. Исследования на животных моделях позволяют предположить причины, по которым эозинофилы направляются в сердечную мышцу и повреждают ее. У мышей, ставших гиперэозинофильными в результате принудительной сверхэкспрессии трансгена интерлейкина-5 (интерлейкин 5 стимулирует пролиферацию, активацию и миграцию эозинофилов), развивается эозинофильный миокардит. Аналогичный эозинофильный эндокардит встречается у мышей, иммунизированных белком сердечной мышцы, мышиным миозином. В последней модели эндокардит уменьшается за счет ингибирования цитокина интерлейкина-4 или эозинофилов и усугубляется одновременным блокированием двух цитокинов, интерферона гамма и интерлейкина-17A. Наконец, некоторые эозинофилы- привлекающие агенты, а именно эотаксины, повышены в сердечной ткани иммунизированных миозином мышей, которые одновременно истощены интерфероном гамма и интерлейкином-17A. Эотаксины также повышены в образцах биопсии сердечной мышцы людей с эозинфильным миокардитом по сравнению с их уровнями при неэозинофильном миокардите. Эти данные свидетельствуют о том, что эозинофильный миокардит вызывается аномальной пролиферацией и активацией эозинофилов и что их направленная миграция в сердце вызывается набором цитокинов и хемоаттрактантов у мышей и, возможно, людей.
При эозинофильном миокардите эхокардиография обычно дает неспецифические и лишь эпизодические признаки утолщения эндокарда, гипертрофии левого желудочка, дилатации левого желудочка и вовлечения митральный и / или трикуспидальный клапаны. Однако при остром некротизирующем эозинофильном миокардите эхокардиография обычно дает диагностически полезные доказательства неувеличенного сердца с утолщенным и плохо сокращающимся левым желудочком. На основе гадолиния магнитно-резонансная томография сердца - это наиболее полезная неинвазивная процедура для диагностики эозинофильного миокардита. Он поддерживает этот диагноз, если показывает по крайней мере две из следующих аномалий: a) повышенный сигнал на T2-взвешенных изображениях ; b)повышенный глобальный коэффициент раннего улучшения миокарда между миокардом и скелетная мышца в улучшенных T1-изображениях и c) одно или несколько очаговых улучшений, распределенных по несосудистому паттерну на поздних улучшенных T1-взвешенных изображениях. Кроме того, в отличие от других форм миокардита, эозинофильный миокардит может также демонстрировать повышенное поглощение гадолиния субэндокардом. Однако единственным окончательным тестом на эозинофильный миокардит является биопсия сердечной мышцы, показывающая наличие эозинофильной инфильтрации. Поскольку заболевание может быть неоднородным, множественные образцы тканей, взятые во время процедуры, увеличивают шансы обнаружения патологии, но в любом случае отрицательные результаты не исключают диагноз.
Из-за его редкости, комплексных исследований лечения эозинофильного миокардита не проводилось. Небольшие исследования и отчеты о клинических случаях направлены на: a) поддержку сердечной функции за счет снятия сердечной недостаточности и подавления опасных для жизни аномальных сердечных ритмов ; b)подавления сердечной недостаточности на основе эозинофилов. воспаление; и в) лечение основного заболевания. Во всех случаях симптоматического эозинофильного миокардита, при котором отсутствуют специальные схемы лечения основного заболевания, доступные исследования рекомендуют лечить воспалительный компонент этого расстройства неспецифическими иммунодепрессивными препаратами, в основном в высоких дозах с последующим постепенным снижением дозы до поддерживающие схемы с низкими дозами кортикостероидов. Пациентам, у которых не действует этот режим или у которых наблюдается кардиогенный шок, рекомендуется лечить другими неспецифическими иммуносупрессивными препаратами, а именно азатиоприном или циклофосфамидом, как дополнения или замены кортикостероидов. Однако люди с основным терапевтически доступным заболеванием должны лечиться от этого заболевания; в случаях с серьезными симптомами таких людей можно лечить одновременно с приемом кортикостероидов. Примеры заболеваний, лежащих в основе эозинофильного миокардита, которые рекомендуются для лечения, направленного на основное заболевание, включают:
Прогноз эозинофильного миокардита варьируется от быстро летального до крайне хронического или нефатального. Наиболее частым прогнозом является умеренное прогрессирование в течение многих месяцев или лет. Помимо скорости повреждения сердечной мышцы на основе воспаления, прогноз эозинофильного миокардита может зависеть от его основной причины. Например, основной злокачественной причиной эозинофилии может быть ограничение выживания.
В 1936 году знаменитый швейцарский врач Вильхем Леффлер впервые описал возникшее повреждение сердца. из-за массивной инфильтрации сердечных эозинофилов и был связан с чрезмерно высоким уровнем эозинофилов в крови. Последующие случаи этого расстройства, названного эндокардитом Лёффлера, были обнаружены примерно у 20% людей с диагнозом гиперэозинофильный синдром. Болезнь Лёффлера и последние имели патологические признаки инфильтрации эозинофилов не только в миокард сердца, но и в его эпикар (то есть в слизистую оболочку камер сердца). Хотя при эозинофильном миокардите, вызванном другими первопричинами, инфильтрация эозинофилов в эндокард может быть незначительной или отсутствовать, эндокардит Леффлера считается важной формой заболевания.
