Войти
| Летаргический энцефалит | |
|---|---|
| Другие названия | Болезнь Неллизы; Болезнь Экономо |
 | |
| Ткань мозга обезьяны, инфицированной E. lethargica, как видно под микроскопом (из Die Encephalitis lethargica (1918) фон Экономо) | |
| Специальность | Инфекционное заболевание  |
| Причины | Неизвестно |
| Частота | Неизвестно |
Летаргический энцефалит - атипичная форма энцефалита. Также известная как «сонная болезнь » или «сонная болезнь » (в отличие от мухи цеце - передается сонная болезнь ), она была первой описан в 1917 г. неврологом Константином фон Экономо и патологом Жан-Рене Крюше. Вероятно, величайшим экспертом в этой области был еврейский невролог и врач Феликс Стерн, написавший Die Epidemische Encephalitis (1922), который быстро стал стандартным справочником по этой теме.
.
Болезнь поражает мозг, оставляя некоторых жертв в подобном статуе состоянии, безмолвие и неподвижность. Между 1915 и 1926 годами по всему миру распространилась эпидемия летаргического энцефалита. Пострадали почти пять миллионов человек, треть из которых умерла в острой стадии. Многие из тех, кто выжил, так и не вернулись к своей преморбидной энергии.
Они будут в сознании и осознают, но не полностью проснутся; они сидели неподвижно и безмолвно весь день на своих стульях, полностью лишенные энергии, импульса, инициативы, мотива, аппетита, аффекта или желания; они регистрировали происходящее без особого внимания и с глубоким безразличием. Они не передавали и не чувствовали чувства жизни; они были несущественными, как призраки, и пассивными, как зомби.
С тех пор не было зарегистрировано ни одного повторения эпидемии, хотя отдельные случаи продолжают происходить.
Летаргический энцефалит характеризуется высокой лихорадкой, болью в горле, головной болью, летаргией, двоение в глазах, замедленная физическая и умственная реакция, инверсия сна и кататония. В тяжелых случаях пациенты могут войти в состояние, подобное коме, (акинетический мутизм ). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз («окулогирные кризы»), паркинсонизм, слабость в верхней части тела, мышечные боли, тремор, ригидность шеи и изменения в поведении, включая психоз. Клазомания (вокальный тик ) иногда присутствует.
Летаргический энцефалит. Его последствия и лечение - Константин фон Экономо, 1931: первая страница Причины летаргического энцефалита не определены.
В некоторых исследованиях было изучено его происхождение от аутоиммунного ответ и, отдельно или в отношении иммунного ответа, ссылки на патологии инфекционного заболевания - вирусного и бактериального, например, в случае гриппа, где связь с энцефалитом очевидна. Постэнцефалит паркинсонизм был четко задокументирован как следствие вспышки летаргического энцефалита после пандемии гриппа 1918 года ; доказательства вирусной причинности симптомов Паркинсона являются косвенными (эпидемиологические и обнаружение антигенов гриппа у пациентов с летаргическим энцефалитом), в то время как доказательства, опровергающие эту причину, имеют отрицательный характер (например, отсутствие вирусной РНК в постэнцефалитическом паркинсоническом материале головного мозга). При рассмотрении взаимосвязи между гриппом и летаргическим энцефалитом (EL) Макколл и его коллеги пришли к выводу, что, по состоянию на 2008 г., «аргументы против гриппа [являются] менее убедительными, чем это считается в настоящее время... прямых доказательств в пользу гриппа в этиологии EL мало., "и что" [а] спустя почти 100 лет после эпидемии EL ее этиология остается загадочной ". Следовательно, хотя мнения о связи летаргического энцефалита и гриппа остаются разделенными, преобладающая литература выглядит скептически.
Немецкий невролог Феликс Стерн, обследовавший сотни пациентов с летаргическим энцефалитом в течение 1920-х годов, указал, что летаргический энцефалит обычно эволюционировали с течением времени. Ранним симптомом будет преобладать сонливость или бодрствование. Второй симптом приведет к окулогирическому кризу. Третий симптом - выздоровление, за которым следует симптом, похожий на болезнь Паркинсона. Если пациенты Стерна следили за этим течением болезни, он диагностировал у них летаргический энцефалит. Стерн без доказательств подозревал, что летаргический энцефалит близок к полиомиелиту. Тем не менее, он экспериментировал с сывороткой выздоравливающих выживших после первого острого симптома. Он вакцинировал пациентов с симптомами ранней стадии и сказал им, что это может быть успешным. Стерн является автором окончательной книги 1920-х годов Die Epidemische Encephalitis (1920 и 2-е изд. 1928). Стерн был доведен до самоубийства во время Второй мировой войны немецким государством, его исследование было забыто.
В 2010 году в обширном сборнике Oxford University Press, в котором анализировались исторические и современные взгляды на EL, его исследование Редактор Джоэл Виленски из Медицинской школы Университета Индианы цитирует Пула, написанного в 1930 году, в котором говорится: «Мы должны признать, что этиология все еще не ясна, возбудитель болезни все еще неизвестен, патологическая загадка все еще не разгадана... ", и далее предлагает следующий вывод на дату публикации:
Решает ли настоящий том" загадку "EL, которая... была названа величайшей медицинской загадкой 20-го века? К сожалению, нет: но здесь определенно предпринимаются попытки диагностики, патологии и даже лечения ».
После публикации этого сборника энтеровирус был обнаружен в случаях летаргического энцефалита, вызванных эпидемией. 2012, Оливер Сакс признал, что этот вирус является вероятной причиной заболевания. Другие источники предполагают диплококк в качестве причины.
Ретроспективный диагноз предполагает наличие многочисленных свидетельств летаргического энцефалита на протяжении всей истории:
Зимой 1916–1917 гг. В Вене и других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая быстро распространилась по всему миру. следующие три года. Более ранние сообщения появлялись по всей Европе еще зимой 1915–1916 гг., Но сообщения о болезни были медленными и хаотичными из-за разнообразных проявлений симптомов и трудностей с распространением информации в военное время. До тех пор, пока Константин фон Экономо не выявил уникальную структуру повреждений мозга умерших пациентов и не ввел объединяющее название энцефалит летаргический, сообщения о многогранной болезни появлялись под разными названиями: ботулизм, токсическая офтальмоплегия, эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит, болезнь Гейне-Медин, бульбарный паралич, гистероэпилепсия, острая деменция, а иногда просто «непонятное заболевание с церебральными симптомами». Всего за десять дней до прорыва фон Экономо в Вене Жан-Рене Крюше описал сорок случаев «подострого энцефаломиелита» во Франции.
За десять лет, пока свирепствовала пандемия, почти пять миллионов человек жизни были отняты или разорены. Летаргический энцефалит принял свою наиболее опасную форму в период с октября 1918 года по январь 1919 года. Пандемия исчезла в 1927 году так же внезапно и загадочно, как и впервые. Пандемия большого энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года, и вполне вероятно, что вирус гриппа усиливал действие вируса энцефалита или катастрофически снижал устойчивость к нему.
Многие выжившие пациенты пандемии 1915–1926 гг., Казалось, полностью выздоровели и вернулись к своей нормальной жизни. Однако у большинства выживших впоследствии развились неврологические или психиатрические расстройства, часто после многих лет или десятилетий, казалось бы, безупречного здоровья. Постэнцефалитные синдромы широко варьировались: иногда они развивались быстро, приводя к серьезной инвалидности или смерти; иногда очень медленно; иногда они прогрессировали до определенной точки, а затем оставались на этой стадии годами или десятилетиями; а иногда, после их первоначального нападения, они ремизировали и исчезали. Постэнцефальтический паркинсонизм, пожалуй, наиболее широко известный из таких синдромов.
Было предложено несколько диагностических методов. критерии летаргического энцефалита. Одна из них, которая получила широкое признание, включает острое или подострое энцефалитное заболевание, при котором все другие известные причины энцефалита были исключены. Другой диагностический критерий, предложенный совсем недавно, гласит, что диагноз «летаргический энцефалит» может быть рассмотрен, если состояние пациента не может быть отнесено к какому-либо другому известному неврологическому состоянию, и что у пациента наблюдаются следующие признаки: гриппоподобные симптомы ; гиперсомность (гиперсомния ), способность просыпаться, офтальмоплегия (паралич мышц, контролирующих движение глаза) и психиатрические изменения. "
L-ДОФА Современные подходы к лечению летаргического энцефалита включают в себя иммуномодулирующую терапию и методы лечения конкретных симптомов.
Пока существует мало доказательств того, что последовательное эффективное лечение на начальных стадиях, хотя у некоторых пациентов, получавших стероиды, наблюдалось улучшение. Заболевание прогрессирует с признаками повреждения головного мозга, аналогичными болезни Паркинсона.
В этом случае лечение является симптоматическим. Леводопа (L-ДОПА) и другие препараты против Паркинсона часто вызывают драматические реакции; тем не менее, большинство людей, получивших L -ДОФА, испытывают кратковременные улучшения.
Известные случаи включают:
| Классификация | D |
|---|
