Войти
| Гипермобильность | |
|---|---|
| Другие имена | гипермобильность, синдром гипермобильности доброкачественных суставов (BJHS), синдром гипермобильности (HMS) |
 | |
| Гипермобильные пальцы и большой палец | |
| Специальность | Ревматология |
Гипермобильность, также известная как двусуставность, описывает суставы, которые растягиваются больше, чем обычно. Например, некоторые гипермобильные люди могут сгибать большие пальцы рук назад к запястьям, сгибать коленные суставы назад, ставить ногу за голову или выполнять другие «трюки» конторсионистов. Это может повлиять на один или несколько суставов по всему телу.
Гипермобильные суставы являются обычным явлением и встречаются примерно у 10-25% населения, но у меньшинства людей присутствуют боль и другие симптомы. Это может быть признаком так называемого синдрома гипермобильности суставов (JMS) или, в последнее время, расстройства спектра гипермобильности (HSD). Гипермобильные суставы являются признаком генетических заболеваний соединительной ткани, таких как расстройство спектра гипермобильности (HSD) или синдромы Элерса-Данлоса. До введения новых диагностических критериев синдром гипермобильности иногда считался идентичным синдрому Элерса-Данлоса гипермобильного типа / EDS типа 3. Поскольку ни один генетический тест не может различить эти два состояния и из-за схожести диагностических критериев и рекомендуемые методы лечения, многие эксперты рекомендуют признавать их как одно и то же до тех пор, пока не будут предприняты дальнейшие исследования.
В 2016 году диагностические критерии для EDS типа 3 были переписаны, чтобы сделать их более строгими, с намерением сузить круг пациентов EDS типа 3 в надежде упростить выявление общей генетической мутации, при этом EDS типа 3 является единственной. Вариант EDS без диагностического ДНК-теста. В то же время расстройство спектра гипермобильности было переопределено как расстройство гипермобильности, которое не соответствует диагностическим критериям для EDS типа 3 (или Марфана, OI или других расстройств коллагена ), и переименовано в расстройство спектра гипермобильности (HSD).
У людей с синдромом гипермобильности суставов могут развиться другие состояния, вызванные их нестабильными суставами. Эти условия включают:
Воспроизвести медиа Суставы рук, которые легко щелкают, у ребенка с гипермобильностью Люди с гипермобильными суставами чаще страдают фибромиалгией, пролапсом митрального клапана и тревожными расстройствами, такими как паническое расстройство.
Гипермобильные пальцы 
Гипермобильный большой палец (также называемый большим пальцем автостопщика) Гипермобильность обычно является следствием одного или нескольких из следующих факторов:
Эти аномалии вызывают чрезмерное напряжение суставов, а это означает, что суставы могут изнашиваться, что приводит к остеоартриту.
Это состояние имеет тенденцию передаваться по наследству, что предполагает генетическую основу по крайней мере некоторых форм гипермобильности. Термин двойное сочленение часто используется для описания гипермобильности; однако это название неправильное, и его не следует понимать буквально, поскольку гипермобильные суставы ни в каком смысле не дублируются / не увеличиваются.
У большинства людей гипермобильность не сопровождается другими симптомами. Примерно 5% здорового населения имеют один или несколько гипермобильных суставов. Однако люди с «синдромом гипермобильности суставов» подвержены множеству трудностей. Например, их суставы могут быть легко травмированы, они более склонны к полному вывиху из-за слабой стабилизации сустава, и у них могут развиваться проблемы из-за мышечной усталости (поскольку мышцы должны работать больше, чтобы компенсировать слабость связок, поддерживающих суставы). Синдром гипермобильности может привести к хронической боли или даже к инвалидности в тяжелых случаях. Музыкальные инструменталисты с гипермобильными пальцами могут испытывать трудности, когда пальцы складываются в положение фиксации пальцев. Или, наоборот, они могут демонстрировать превосходные способности из-за увеличенного диапазона движений для аппликатуры, например, при игре на скрипке или виолончели.
Гипермобильность может быть симптомом серьезного заболевания, такие как синдром Стиклера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, синдром Loeys-Dietz, ревматоидный артрит, несовершенный остеогенез, волчанка, полиомиелит, синдром Дауна, синдром моркио, ключично-черепной дизостоз или миотонии Врожденный.
Гипермобильность связана с синдромом хронической усталости и фибромиалгией. Гипермобильность вызывает физические травмы (в виде вывихов суставов, подвывихов суставов, нестабильности суставов, растяжений и т. Д.). Эти состояния, в свою очередь, часто вызывают физические и / или эмоциональные травмы и являются возможными триггерами таких состояний, как фибромиалгия.
Женщины с гипермобильностью могут испытывать особые трудности во время беременности. Во время беременности организм выделяет определенные гормоны, которые изменяют физиологию связок, облегчая растяжение, необходимое для роста плода, а также для процесса родов. Сочетание гипермобильности и связанного с беременностью тазового пояса во время беременности может быть изнурительным. Беременная женщина с гипермобильными суставами часто будет испытывать сильную боль, поскольку мышцы и суставы адаптируются к беременности. Боль часто мешает таким женщинам стоять или ходить во время беременности. Беременная пациентка может быть вынуждена пользоваться матрасом и / или инвалидной коляской во время беременности, что может привести к необратимой инвалидности.
Симптомы гипермобильности включают тупую, но сильную боль в коленных и голеностопных суставах, а также в подошвах стоп. Боль и дискомфорт, возникающие в этих частях тела, можно уменьшить, используя специальные ортезы.
Гипермобильные пястно-фаланговые суставы 
Гиперэкстензия большого пальца 
Гиперэкстензия кисти Обычно считается, что синдром гипермобильности включает гипермобильность вместе с другими симптомами, такими как миалгия и артралгия. Это относительно распространено среди детей и поражает больше женщин, чем мужчин.
Современные представления предполагают четыре причинных фактора:
Гипермобильность также может быть вызвана нарушениями соединительной ткани, такими как синдром Элерса – Данлоса (EDS) и синдром Марфана. Гипермобильность суставов - общий симптом для обоих. EDS имеет множество подтипов; большинство из них в той или иной степени включают гипермобильность. Если основным симптомом является гипермобильность, вероятен тип EDS / гипермобильность. Люди с EDS-HT часто страдают вывихами и подвывихами суставов (частичные / неполные вывихи) с травмой или без нее, иногда спонтанно. Обычно медицинские работники отклоняют гипермобильность как незначительную.
Гипермобильность суставов часто коррелирует с гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса (hEDS, также известный как EDS типа III или синдром гипермобильности Элерса-Данлоса (EDS-HT)). Синдром Элерса-Данлоса - это генетическое заболевание, вызванное мутациями или наследственными генами, но генетический дефект, вызвавший hEDS, в значительной степени неизвестен. В сочетании с гипермобильностью суставов обычным симптомом hEDS является гладкая, бархатистая и эластичная кожа; симптом, во многом уникальный для данного синдрома. При диагностике hEDS используются критерии Beighton, но не всегда можно отличить генерализованную гипермобильность от hEDS.
Тип гипермобильности Элерса-Данлоса может иметь серьезные нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата, в том числе:
Синдром гипермобильности суставов имеет общие симптомы с другими состояниями, такими как синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса и несовершенный остеогенез. Эксперты по заболеваниям соединительной ткани официально согласились с тем, что тяжелые формы синдрома гипермобильности и легкие формы синдрома Элерса-Данлоса являются одним и тем же заболеванием.
Генерализованная гипермобильность является общим признаком всех этих наследственных заболеваний соединительной ткани, и многие признаки совпадают, но часто присутствуют признаки, которые позволяют дифференцировать эти нарушения. Тип наследования синдрома Элерса-Данлоса зависит от типа. Артрохалазия, классическая, гипермобильная и сосудистая формы обычно имеют аутосомно-доминантный тип наследования. Аутосомно-доминантное наследование происходит, когда одной копии гена в каждой клетке достаточно, чтобы вызвать заболевание. В некоторых случаях пораженный человек наследует мутацию от одного больного родителя. Другие случаи являются результатом новых (спорадических) мутаций генов. Такие случаи могут возникать у людей, не страдающих этим заболеванием в семье.
В dermatosparaxis и кифосколиоз типы СЭД и некоторые случаи классических и дисплазия форм, наследуются по аутосомно - рецессивные шаблон. При аутосомно-рецессивном наследовании изменяются две копии гена в каждой клетке. Чаще всего оба родителя человека с аутосомно-рецессивным заболеванием являются носителями одной копии измененного гена, но не проявляют признаков и симптомов заболевания.
Критерии оценки Бейтона: по одному баллу за каждый локоть и колено, которые чрезмерно разгибаются на 10 градусов или более (4 балла), по одному баллу за каждый мизинец, который сгибается назад на 90 градусов (2 балла), по одному за каждый большой палец, которого можно коснуться к предплечью. (2 балла) и один касание ладонями пола. По состоянию на июль 2000 года гипермобильность диагностировалась с использованием критериев Бейтона. В 2017 году критерии изменились, но по-прежнему используются баллы Бейтона. Критерии Бейтона не заменяют оценку Бейтона, а вместо этого используют предыдущую оценку в сочетании с другими симптомами и критериями. ГМС диагностируется при наличии либо двух основных критериев, одного основного и двух второстепенных критериев, либо четырех второстепенных критериев. Критерии:
это было отредактировано
Оценка Бейтона - это отредактированная версия балльной системы Картера / Уилкинсона, которая в течение многих лет использовалась как индикатор широко распространенной гипермобильности. Медицинские работники по-разному интерпретировали результаты; некоторые принимают всего 1/9, а некоторые 4/9 в качестве диагноза HMS. Поэтому он был включен с более четкими руководящими принципами в критерии Бейтона. Оценка Бейтона измеряется путем добавления 1 балла за каждое из следующих действий:
Важно, чтобы гипермобильные люди оставались в форме - даже в большей степени, чем обычные люди, - чтобы предотвратить повторные травмы. Регулярные упражнения и упражнения под наблюдением врача и физиотерапевта могут уменьшить симптомы, поскольку сильные мышцы повышают динамическую стабильность суставов. Обычно рекомендуются упражнения с малой ударной нагрузкой, такие как кинетические упражнения с замкнутой цепью, поскольку они с меньшей вероятностью могут вызвать травму по сравнению с упражнениями с высокой ударной нагрузкой или контактными видами спорта.
Тепло и холод могут помочь временно облегчить боль в суставах и мышцах, но не решают основных проблем.
Медикаменты не являются основным средством лечения гипермобильности, но могут использоваться в качестве дополнительного лечения боли в суставах. НПВП являются основными препаратами выбора. Наркотики не рекомендуются для первичного или длительного лечения и предназначены для краткосрочного применения после острой травмы.
Для некоторых людей с гипермобильностью изменение образа жизни снижает тяжесть симптомов. В общем, следует избегать деятельности, которая усиливает боль. Например:
Гипермобильные суставы встречаются примерно у 10-25% населения.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
