Войти
| Кожный васкулит мелких сосудов | |
|---|---|
| Другие названия | Гиперчувствительный васкулит, аллергический васкулит |
 | |
| Пример гиперчувствительного васкулита | |
Кожный васкулит мелких сосудов (CSVV ), также известный как гиперчувствительный васкулит, кожный лейкоцитокластический васкулит, гиперчувствительный ангиит, кожный лейкоцитокластический ангиит, кожный некротический васкулит и кожный некротический венулит, это воспаление мелких кровеносных сосудов (обычно посткапиллярных венул в dermis ), характеризующаяся пальпируемой пурпурой. Это наиболее часто встречающийся васкулит в клинической практике.
«Лейкоцитокластический» относится к повреждению, вызванному ядерными осколками в результате инфильтрации нейтрофилов внутри и вокруг сосудов.
Первоначально на коже могут быть видны плоские пятна (формально «пятна») и выпуклости (формально «папулы») от красного до розового.
Один раз на коже. полностью развитый, классический вид - «не бледнеющая, пальпируемая пурпура». Это проявляется в виде темно-красных или пурпурных пятен, которые кажутся приподнятыми на ощупь. Пурпура относится к пятнам с обесцвечиванием красно-пурпурного цвета, в то время как пальпация означает, что эти пятна можно почувствовать как выступающие на окружающей коже. Кроме того, при осторожном нажатии цвет не становится более светлым («не бледнеет»). Красно-фиолетовый цвет поражений обусловлен воспалением кровеносных сосудов, из-за которого эритроциты выходят в дерму слой кожи.
Маленькие пузырьки, заполненные жидкостью (или «пузырьки»). "), заполненные гноем бугорки, напоминающие прыщик (или" пустулы "), или неглубокие язвы также могут развиваться, но встречаются реже.
Расположение кожных поражений варьируется, но чаще всего встречается находится симметрично ниже талии, в основном на ягодицах и ногах. Другие распределения включают локализованные области на верхней части тела или на нескольких участках тела.
При лечении поражения обычно рассасываются в течение недель или месяцев и оставляют плоские пятна, которые темнее окружающей кожи. (см. «Поствоспалительная гиперпигментация» в «Гиперпигментация »)
Некоторые случаи могут быть стойкими или повторяющимися. Это обычно происходит, когда васкулит связан с хроническими состояниями, такими как заболевания соединительной ткани.
В большинстве случаев поражения кожи не вызывают симптомов, однако могут возникать зуд, жжение или боль.
Часто регистрируемые симптомы включают умеренную лихорадку, мышечную боль, боль в суставах или общее чувство дискомфорта. Дополнительные симптомы зависят от причины васкулита и наличия поражения других систем органов. Например, если васкулит является проявлением пурпуры Геноха-Шенлейна, люди также могут испытывать боль в животе или кровь в моче.
Кожный васкулит может иметь различные причины, включая, помимо прочего, лекарства, бактериальные и вирусные инфекции или аллергены. По оценкам, 45-55% случаев являются идиопатическими, то есть причина неизвестна. В случаях, когда причина может быть установлена, лекарства и инфекционные патогены чаще всего встречаются у взрослых, в то время как IgA-васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) часто поражает детей. Другая этиология включает аутоиммунные состояния и злокачественные новообразования, обычно гематологические (связанные с кровью).
| Причина | Частота | Примеры |
|---|---|---|
| Идиопатические | 45-55% | Причина неизвестна |
| Инфекция | 15-20% | Staphylococcus и Streptococcus spp. |
| Аутоиммунный | 15-20% | Ревматоидный артрит, Системная красная волчанка |
| Лекарства | 10-15% | Антибиотики, Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) |
Мелкие сосуды пораженной кожи расположены в поверхностном слое дермы и включают артериолы (небольшие артерии, по которым кровь идет к капиллярам), капилляры и венулы (мелкие вены, по которым кровь поступает из капилляров). В общем, иммунные комплексы откладываются в стенках сосудов, что приводит к активации системы комплемента. C3a и C5a, белки, продуцируемые системой комплемента, привлекают нейтрофилы в сосуды. После активации нейтрофилы высвобождают предварительно сформированные вещества, включая ферменты, вызывающие повреждение ткани сосудов. Доказательства этого процесса можно увидеть на образце удаленной ткани кожи или биопсии, просматриваемой под микроскопом. Нейтрофилы окружают кровеносные сосуды и их остатки внутри стенок сосудов, вызывая фибриноидный некроз. Это открытие при гистологическом исследовании называется «лейкоцитокластический васкулит».
Учитывая широкий спектр потенциальных причин, ведущих к кожному васкулиту мелких сосудов, существуют незначительные вариации в патофизиологии, лежащей в основе каждой причины. Например, лекарства метаболизируются до более мелких молекул, которые могут прикрепляться к белкам в крови или стенках сосудов. Иммунная система воспринимает эти измененные белки как чужеродные и вырабатывает антитела, пытаясь вывести их из организма. Аналогичный процесс происходит с инфекционными агентами, такими как бактерии, антитела которых нацелены на микробные компоненты.
Микрофотография кожного васкулита мелких сосудов. В разделе показаны все особенности лейкоцитокластического васкулита. Смешанная популяция воспалительных клеток, окружающая посткапиллярные венулы поверхностной дермы. Инфильтрат состоит из нейтрофилов с ядерной пылью (пунктирные стрелки) и демонстрирует высокое сродство к сосудам. Показаны признаки сосудистого повреждения, включая фибриноидный некроз (звездочки) и экстравазацию эритроцитов (сплошные стрелки). При диагностике васкулита следует руководствоваться историей болезни пациента и физическим осмотром. Врач должен спросить о продолжительности, начале и наличии любых сопутствующих симптомов, таких как потеря веса или усталость (которые могут указывать на системную причину). Важно различать васкулит с IgA и не IgA. IgA-васкулит чаще проявляется болью в животе, кровью мочи и болью в суставах. В случае, если причина не очевидна, разумное начальное обследование будет включать общий анализ крови, анализ мочи, базовую метаболическую панель, анализ кала на скрытую кровь, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и C -реактивный белок уровень. Кожный васкулит мелких сосудов является диагнозом исключения и требует исключения системных причин кожных проявлений. Биопсия кожи (пункционная или эксцизионная) является наиболее точным диагностическим тестом и должна проводиться через 48 часов после появления васкулита. Биопсия кожи позволит определить, действительно ли клинические данные связаны с васкулитом или какой-либо другой причиной.
Подтипы васкулита мелких сосудов включают:
Лечение должно быть направлено на устранение конкретной первопричины васкулита. Если основная причина не обнаружена и васкулит действительно ограничен кожей, тогда лечение в первую очередь является поддерживающим. Такое лечение включает такие меры, как поднятие ног, использование чулок и местных стероидов для уменьшения зуда / жжения. Если васкулит не проходит самостоятельно в течение 3–4 недель, может потребоваться более агрессивное лечение. Для этой цели часто используются пероральные колхицин или дапсон. Если необходим быстрый контроль симптомов, может быть назначен короткий курс пероральных стероидов в высоких дозах. Иммунодепрессанты, такие как метотрексат и азатиоприн, могут использоваться в действительно рефрактерных случаях, не реагирующих на колхицин или дапсон.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
