Аномалия коронарной артерии

редактировать

Аномалии коронарной артерии представляют собой разновидности коронарного кровообращения, влияющие на <1% of the general population. Symptoms include chest pain, shortness of breath and обморок, хотя остановка сердца может быть первым клиническим проявлением. Выявлено несколько разновидностей с различной способностью вызывать внезапную сердечную смерть.

Содержание

  • 1 Анатомия и физиология коронарных артерий
  • 2 Нормальные варианты, аномалии и эпидемиологические данные
  • 3 Классификация и патофизиология
  • 4 Диагностика, обследование и лечение
  • 5 Ссылки
  • 6 Внешние ссылки

Анатомия и физиология коронарных артерий

Коронарные артерии - это сосуды, снабжающие кровью и питательными веществами сердечную мышцу (миокард ).

Коронарные артерии возникают из устьев, отверстий аорты (самой большой артерии в теле человека) в верхней трети или средней трети синусов Вальсальвы ( первая часть большой трубы, выходящая из основной насосной камеры). Стенки коронарных артерий состоят из трех слоев: tunica intima или внутреннего слоя (возможное место липидных отложений и фиброза при жизни), tunica media (слой гладких мышц, тон модулируется нервной системой, влияя на диаметр и сопротивление сосудов) и adventitia (где расположены нервные окончания). Обычно начальная часть коронарных артерий лежит на внешней поверхности сердца (эпикарде), где в течение жизни образуются жировые отложения.

В нормальной анатомии идентифицируются три основные коронарные артерии: правая коронарная артерия (RCA), левая передняя нисходящая артерия (LAD) и левая огибающая артерия (LCx). ПМЖВ и LCx обычно возникают в результате бифуркации общего сосуда, известного как левый главный ствол или левая коронарная артерия (LM или LCA).

Коронарные артерии идентифицируются в соответствии с территорией миокарда, которую они питают:

1) LAD снабжает переднюю межжелудочковую перегородку и переднюю свободную стенку левого желудочка;

2) LCx снабжает заднебоковую свободную стенку левого желудочка;

3) ПКА снабжает свободную стенку правого желудочка;

Фактически, несмотря на определенную степень вариабельности анатомии коронарных артерий у разных людей, наблюдается большая согласованность в областях сердца, которые снабжаются кровью из разных коронарных артерий.

задняя нисходящая артерия, обеспечивающая приток крови к нижне-задней стенке сердца, происходит от ПКА у 70-90% людей («доминирование правой коронарной артерии»), тогда как в 10-15% случаев он исходит из LCx («доминирование левой коронарной артерии»).

Диаметр коронарных сосудов прогрессивно уменьшается от их истока к периферии. Помимо LM, LAD, LCx и RCA, артериальные сосуды, которые достаточно велики, чтобы их можно было идентифицировать с помощью клинической ангиографии, называются «ветвями», в то время как капилляры представляют собой мельчайшие периферические сосуды коронарного дерева, в которых отсутствует мышечная ткань ( и способность вызывать спазм ) и отвечают за обмен кислорода и питательных веществ в миокарде.

Нормальные варианты, аномалии и эпидемиологические данные

Что касается анатомии коронарной артерии, при оценке аномалий необходимо проводить различие:

- нормально: любые морфологические особенности наблюдаются у>1% из неотобранной популяции

- нормальный вариант: альтернативный, необычный, но доброкачественный морфологический признак, выявленный у>1% той же популяции (например, левая основная часть отсутствует у 1-2% общей популяции с LAD и LCx происходящие из отдельного устья - вариант «отсутствие левого ствола»)

- аномалия коронарной артерии (CAA): морфологическая особенность, наблюдаемая в <1% of that population, capable of causing dysfunction

Распространенность аномалий коронарной артерии противоречива в научной литературе, но считается, что они влияют на <1% of the general population. Specifically, recent data came from МРТ скрининг большой популяции (более 5000 детей младшего возраста) и дают точную оценку, предполагающую, что аномалии коронарных артерий присутствуют у 0,45% населения США (примерно 1,300,000 человек).

Классификация и патофизиология gy

CAA включает широкий спектр объектов с разной степенью серьезности. Мы можем схематически отличить аномалии устья, такие как врожденная атрезия устья или стеноз, или аномальное происхождение коронарной артерии из противоположного синуса [ACAOS] (примеры: аномальное происхождение правой коронарной артерии из противоположного синуса [R-ACAOS] и левой коронарной артерии). происхождение артерии от противоположного синуса [R-ACAOS]); аномалии в средних сегментах (такие как миокардиальный мост [MB]); аномалии при прекращении (например, коронарные артериовенозные свищи).

Аномальное происхождение коронарной артерии из противоположного синуса имеет значение на клиническом уровне из-за значительной связи с внезапной сердечной смертью, если они сопровождаются интрамуральным течением. Действительно, основной причиной неблагоприятных исходов является «интрамуральный» курс (иногда неправильно называемый межартериальным), характеризующийся острым устьем ангуляции (тангенциальный ход), «щелевидным» устьем (сжатие внутри стенки аорты), и проксимальный или начальный участок, проникающий в среднюю оболочку аорты (коронарные артерии обычно отходят под углом 90 градусов) с последующим курсом, достигающим «правильной» стороны сердца. Как следствие, латеральное сжатие коронарной артерии приводит к сужению просвета коронарной артерии (внутреннего отверстия) с уменьшением поступления крови и кислорода в зависимую ткань миокарда, что является фазовым (хуже в систоле, фазе сердечное сокращение и тахикардия). Кроме того, интрамуральный сегмент эктопической артерии, расположенный внутри аорты, обычно, но переменно, «гипопластический », меньше по окружности, чем дистальные, экстрамуральные сегменты (он не может нормально расти ни до, ни после рождения.).

Вегетативная и / или эндотелиальная дисфункция может вызывать спазм и / или тромбоз в аномальных участках (и критическую ишемию ), хотя внутрикоронарная свертывание крови наблюдается редко. Следовательно, стеноз интрамурального проксимального сегмента, латеральная компрессия и спастическая гиперреактивность - это механизмы, которые были связаны с клиническими проявлениями. Сужение коронарных артерий, скорее всего, является основным процессом, связанным с ACAOS, и может приводить к таким симптомам, как боль в груди («стенокардия »), одышка (одышка), сердцебиение, сердечные аритмии (нарушения сердечного ритма), обмороки (обмороки). Однако в большинстве случаев аномалии коронарных артерий не проявляются в течение многих лет, и первым клиническим проявлением этих патологических состояний является внезапная сердечная смерть (например, из-за злокачественных аритмий, таких как фибрилляция желудочков ), обычно после больших физических нагрузок ( когда артериальная компрессия более сильная, а сердечная работа максимальна), например, у молодых спортсменов или новобранцев. Следует отметить, что 19-33% (по разным исследованиям) внезапных смертей у молодых спортсменов вызваны аномалиями коронарных артерий. Клинические проявления могут быть обнаружены у пожилых людей, не занимающихся спортом, и обычно связаны с гипертензией и дилатацией аорты с ухудшением степени сжатия.

L-ACAOS-IM (интрамуральный) наблюдается у 0,1% детей младшего возраста, и среди коронарных аномалий он имеет самую высокую вероятность клинических последствий, поскольку он постоянно ассоциируется с внезапной сердечной смертью после физических упражнений.

Описано еще несколько разновидностей L-ACAOS:

- препульмонический (L-ACAOS-PP): происхождение LCA (или только LAD) из правого синуса Вальсальвы (RSV) с эпикардиальным ходом (на поверхности сердца) перед выходом из легочного тракта - это обычно не вызывает стеноза и не требует вмешательства (доброкачественная аномалия, если не возникает спазма);

- сублегочный, инфундибулярный или интрасептальный (L-ACAOS-SP): LCA (или только LAD) происходит от RSV, сначала проходит внутриартериально (за пределами стенки аорты), затем интрамиокардиально внутри желудочков перегородка и, наконец, эпикардиально в передней межжелудочковой борозде - эта аномалия считается доброкачественной, поскольку не связана со значительной фиксированной степенью стеноза (но может вызвать спазм);

- ретроаортальный (L-ACAOS-RA): происхождение LCA или единственного LCx от RSV или RCA, идущего позади корня аорты и в центральной фиброзной митроаортальной перегородке - это считается как доброкачественная аномалия (но может вызвать спазм);

- ретрокардиальный (L-ACAOS-RC) - LCA возникает из RCA в атриовентрикулярной борозде - или охватывает верхушку (L-ACAOS-WA) - обычно доброкачественная, если не возникает спазма.

Общая схема выявления возможных течений нормального и внематочного коронарного происхождения. AA = передне-левый; AR = передне-правый; Cx = огибает артерию; IM = очный; IS = интрасептальный; LAD = левая передняя нисходящая артерия; M = митральный клапан; P = задний; PP = препульмональный; RA = ретроаортальный; RC = ретрокардиальный; RCA = правая коронарная артерия; Т = трехстворчатый клапан.

R-ACAOS-IM наблюдается в большем проценте случаев (0,35% среди подростков), чем L-ACAOS-IM, но менее вероятно, что он связан с внезапной сердечной смертью у спортсменов. Могут встречаться разновидности R-ACAOS, такие как препульмональный, ретроаортальный и интрасептальный, и в целом считаются доброкачественными.

Наиболее частая симптоматическая коронарная аномалия у младенцев и детей раннего возраста - это аномальное происхождение левой коронарной артерии из легочной артерии, что может вызвать острый инфаркт миокарда у новорожденных. возраст и требует неотложной операции на момент постановки диагноза.

Аномалии в средних сегментах включают миокардиальные мосты, поражающие>1% клинической популяции и характеризующиеся интрамиокардиальным ходом коронарных артерий внутри мышечных волокон. Это может привести к систолической компрессии, которая обычно бывает легкой (коронарный кровоток в основном диастолический ). Значительная ишемия редко встречается в изолированных миокардиальных мостах, и если она присутствует, как правило, это связано с локальной дисфункцией эндотелия со склонностью к спазму. Большинство миокардиальных мостиков доброкачественные и не требуют вмешательства.

Коронарная артерия аневризмы определяется как увеличение диаметра сосуда>50%. Некоторые случаи являются врожденными / идиопатическими, но большинство являются вторичными по отношению к атеросклерозу или болезни Кавасаки (иммуновоспалительное заболевание, особенно поражающее стенку коронарных сосудов). Возможные осложнения включают локальный тромбоз, дистальную эмболизацию, разрыв или поздние отложения липидов.

Коронарные артериовенозные свищи - это аномалии в конце, состоящие из аномального соединения коронарных артерий с коронарными венами, венами легочного или системного кровообращения или с любой сердечной полостью. Свищи меньшего размера обычно доброкачественные, и только тяжелые случаи могут быть осложнены аневризматической дилатацией с потенциальным тромбозом и дистальной эмболизацией, перегрузкой объемом или «похищением крови» из артериального кровообращения и последующей ишемией. Лечение обычно не требуется.

Диагностика, скрининг и лечение

Среди экспертов нет достаточной ясности и последовательности в отношении предмета аномалий коронарных артерий, их классификации, степени тяжести и лечения. Точных, однозначных рекомендаций по-прежнему нет, и требуется дальнейшее исследование, чтобы должным образом оценить риск, связанный с такими аномалиями, и предложить лечение в зависимости от индивидуальной степени тяжести. Тем не менее, учитывая их часто «молчаливый» характер, эффективный скрининг населения в поисках этих образований необходим для предотвращения таких осложнений, как внезапная сердечная смерть, особенно у спортсменов и молодых людей, занимающихся тяжелой физической активностью.

Аномалии коронарных артерий не могут быть идентифицированы исключительно на основании ЭКГ и истории болезни : носители часто протекают бессимптомно до того, как может произойти остановка сердца, а при наличии симптомов - они неспецифичны, особенно у молодых особей. Диагностика таких образований часто проводится случайно у пациентов, проходящих визуализационные тесты во время обычного скрининга.

В настоящее время ведутся открытые дебаты по поводу стоимости / эффективности обобщенного диагностического скрининга в больших популяциях. Носители аномалий коронарных артерий могут получить положительные результаты после стресс-тестов / визуализационных тестов. Однако только в небольшом количестве случаев ишемия в контексте аномалий коронарной артерии воспроизводится с помощью стресс-теста или визуализации и в основном связана с конкретными условиями, такими как интенсивные (максимальные) упражнения, которые могут привести к запутанным результатам и ошибочной диагностике с помощью таких методов, как испытание на беговой дорожке или ядерное испытание.

Тем не менее, рутинный скрининг групп высокого риска (например, лиц, занимающихся спортивными соревнованиями) должен в целом поощряться в клинической практике спортивных кардиологов.

Поперечная компьютерная томографическая ангиограмма ПКА (между аортой и легочной артерией) в наихудшем интрамуральном участке компрессии (правая передняя косая проекция). Черная стрелка = сжатая интрамуральная ПКА. Внутрисосудистая ультразвуковая визуализация интрамуральной ПКА во время систолы (слева) и диастолы (справа) у пациента с легкими симптомами.

Различные визуализирующие тесты могут выявить аномалии коронарных артерий. Эхокардиография (ультразвуковое сканирование сердца) проста, неинвазивна и экономична. Его использование для скрининга CAA ограничено, потому что его диагностическая чувствительность сильно зависит от навыков оператора и значительно ниже у более крупных людей (>40 кг). В большинстве случаев после младенчества диагностическая сила эхокардиографии в большинстве случаев оставляет желать лучшего. Особенно при высоком клиническом подозрении на ВГА (например, обморок после физической нагрузки и / или прерывание внезапной сердечной смерти в анамнезе). Магнитный резонанс сердца (CMR) - отличный инструмент для выявления аномалий коронарных артерий со значительно более высокой диагностической точностью, чем стандартная эхокардиография. По сравнению с CMR, коронарная компьютерная томографическая ангиография (CCTA) обеспечивает более точную оценку анатомии коронарных артерий, течения и степени стеноза, но ее клиническое использование для скрининга сильно ограничено ее стоимостью. необходимость ионизирующего излучения, внутривенного контраста и, во многих случаях, приема лекарств. Оценка степени тяжести стеноза лучше всего достигается с помощью внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ), и это следует учитывать у известных носителей ACAOS-IM, у которых есть симптомы или положительные результаты стресс-теста или которые участвуют в соревновательных упражнениях. ВСУЗИ состоит из визуализации поперечного сечения коронарных артерий в лаборатории катетеризации путем продвижения тонкого зонда внутрь сосудистого просвета, получения точной информации in vivo о степени стеноза области в различных артериальных сегментах, обеспечивая прочную основу для стратегии лечения.

Критериями вмешательства в ACAOS-IM являются:

- симптомы связанной с усилием боли в груди, одышки, обморока или прерванной внезапной сердечной смерти (класс I, уровень доказательности A / B) и / или профессиональный образ жизни с высоким риском.

- положительный стресс-тест на беговой дорожке, в идеале с использованием ядерных технологий, на правильной зависимой территории миокарда, при наличии очного курса обучения (класс I, уровень доказательности B)

Для особых групп населения, например спортсменам, лечение может быть указано с особым советом медицинских экспертов при отсутствии ранее упомянутых критериев. Пороговое значение для степени тяжести стеноза, требующего вмешательства, неясно, хотя сужение>50% по сравнению с дистальным нормальным сегментом обычно считается маркером тяжести в L-ACAOS-IM. При принятии решения о лечении следует руководствоваться индивидуальными характеристиками пациента, такими как возраст, симптомы, профессия и уровень физической активности. У отобранных пациентов из группы низкого риска может потребоваться фармакологическое лечение и наблюдение. Важно отметить, что нелеченные носители значительного ACAOS, как правило, не должны заниматься соревновательными видами спорта или напряженной деятельностью.

Варианты лечения ACAOS-IM включают как процедуры на основе катетера (чрескожное коронарное вмешательство [PCI]), так и хирургические вмешательства. ЧКВ состоит из стент-ангиопластики проксимального интрамурального сегмента путем размещения тонкой металлической трубки (стента), чтобы суженная артерия оставалась открытой. ЧКВ R-ACAOS-IM выполнимо и довольно успешно, но необходим дополнительный опыт в L-ACAOS-IM, поскольку в некоторых случаях чрескожно лечили, в то время как хирургическое вмешательство является рекомендуемым лечением в этой подгруппе в настоящее время. Хирургия заключается в «снятии кровли» или обнажении интрамурального коронарного сегмента от стенки аорты: этот подход в настоящее время является золотым стандартом. Аортокоронарное шунтирование (АКШ) и реимплантация эктопической артерии устарели и не показаны из-за конкурентного кровотока при легких сужениях в состоянии покоя.

Ссылки

  1. ^Angelini, Paolo; Cheong, Benjamin Y.; Ленге Де Розен, Вероника В.; Лопес, Альберто; Урибе, Карло; Массо, Энтони Х.; Али, Сайед У.; Дэвис, Барри Р.; Мутупиллай, Раджа; Виллерсон, Джеймс Т. (август 2018 г.). «Сердечно-сосудистые заболевания высокого риска при внезапной смерти, связанной со спортом: распространенность среди 5 169 школьников, прошедших обследование с помощью сердечного магнитного резонанса». Журнал Техасского института сердца. 45 (4): 205–213. doi : 10.14503 / thij-18-6645. ISSN 0730-2347. PMC 6183627. PMID 30374227.
  2. ^Анджелини, Паоло; Урибе, Карло; Монж, Хорхе; Тобис, Джонатан М.; Elayda, MacArthur A.; Виллерсон, Джеймс Т. (14 июля 2015 г.). «Происхождение правой коронарной артерии от синуса, противоположного Вальсальве, у взрослых: характеристика при внутрисосудистом ультразвуковом исследовании на исходном уровне и после ангиопластики стента». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства. 86 (2): 199–208. doi : 10.1002 / ccd.26069. ISSN 1522-1946. PMID 26178792.
  3. ^Анджелини, Паоло; Урибе, Карло (26.07.2018). «Анатомический спектр аномалий левой коронарной артерии и связанных механизмов коронарной недостаточности». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства. 92 (2): 313–321. doi : 10.1002 / ccd.27656. ISSN 1522-1946. PMID 30051621. S2CID 51724571.
  4. ^Анджелини П., изд. Аномалии коронарных артерий: комплексный подход. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 1999: 27-150.
  5. ^Пойнтер, Джеффри А.; Уильямс, Уильям Дж.; Макинтайр, Сьюзен; Brothers, Julie A.; Jacobs, Marshall L.; Оверман, Дэвид; Бондаренко, Игорь; Форбесс, Джозеф; Jacobs, Marshall L.; Лорбер, Ричард; Чен, Джонатан (январь 2014 г.). «Аномальное происхождение аорты коронарной артерии». Всемирный журнал детской и врожденной хирургии сердца. 5 (1): 22–30. doi : 10.1177 / 2150135113516984. ISSN 2150-1351. PMID 24403351. S2CID 20656112.

Внешние ссылки

КлассификацияD
Внешние ресурсы
Последняя правка сделана 2021-05-15 12:53:42
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте