Ресничка

редактировать
Ресничка
Бронхиолярный эпителий 3 - SEM.jpg SEM микрофотография ресничек, выступающих из респираторного эпителия в легких
Подробности
Идентификаторы
Latin Ресничка
MeSH D002923
TH H1.00.01.1.01014
Анатомические термины микроанатомии. [редактировать в Викиданных ]

Ресничка (от латинского 'ресницы '; множественное число реснички ) - органелла, обнаруженная на эукариотических клетках в форме тонкий бугорок, который выступает из гораздо более крупного клеточного тела.

. Существует два типа ресничек: подвижные и неподвижные. Неподвижные реснички также называют первичными ресничками, которые служат сенсорными органеллами. Большинство типов клеток млекопитающих обладают единственной неподвижной первичной ресничкой, которая функционирует как клеточная антенна. Исключение составляют обонятельные нейроны, которые имеют несколько неподвижных ресничек, и клетки временного эмбрионального узла, которые обладают единичными подвижными ресничками, известными как узловые реснички, критически важные для установления асимметрии тела слева направо.

У эукариот подвижные реснички и жгутики (вместе известные как undulipodia) структурно схожи, хотя иногда делаются различия по функции или длине. Неподвижные реснички (называемые первичными ресничками) передают сигналы из окружающей среды или от других клеток.

Содержание

  • 1 Типы
    • 1.1 Первичные реснички
    • 1.2 Подвижные реснички
    • 1.3 Узловые реснички
  • 2 Структура
    • 2.1 Ресничный корень
    • 2.2 Переходная зона
    • 2.3 Реснички по сравнению с жгутиками
  • 3 Производство ресничек
  • 4 Функция
    • 4.1 Восприятие внеклеточной среды
  • 5 Клиническая значимость
    • 5.1 Цилиопатии в качестве примеров мультиорганных наследственных заболеваний
    • 5.2 Внеклеточные изменения
  • 6 См. также
  • 7 Ссылки
  • 8 Внешние ссылки

Типы

Первичные реснички

У животных, неподвижные первичные реснички обнаруживаются почти на всех типах клеток, за исключением клеток крови. Большинство клеток имеют только один, в отличие от клеток с подвижными ресничками, за исключением обонятельных сенсорных нейронов, где расположены пахучие рецепторы, каждая из которых имеет около десяти ресничек. Некоторые типы клеток, такие как фоторецепторные клетки сетчатки, обладают высокоспециализированными первичными ресничками.

Хотя первичная ресничка была открыта в 1898 году, в течение столетия ее в основном игнорировали и считали рудиментарной органеллой без важная функция. Недавние открытия относительно его физиологической роли в химиочувствительности, передаче сигналов и контроле роста клеток показали его важность для функционирования клеток. Его важность для биологии человека была подчеркнута открытием его роли в разнообразной группе заболеваний, вызываемых дисгенезией или дисфункцией ресничек, таких как поликистоз почек, врожденный порок сердца и дегенерация сетчатки, называемые цилиопатиями. В настоящее время известно, что первичные реснички играют важную роль в функции многих органов человека.

Реснички собираются во время g1фазы и разбираются до митоза. Разборка ресничек требует действия киназы Aurora A. Современное научное понимание первичных ресничек рассматривает их как «сенсорные клеточные антенны, которые координируют многие клеточные сигнальные пути, иногда связывая передачу сигналов с подвижностью ресничек или, альтернативно, с делением и дифференцировкой клеток». Реснички состоят из субдоменов и окружены плазматической мембраной, непрерывной с плазматической мембраной клетки. У многих ресничек базальное тельце, откуда берет начало ресничка, располагается внутри мембранного впячивания, называемого цилиарным карманом. Мембрана реснички и микротрубочки базального тельца соединены дистальными отростками (также называемыми переходными волокнами). Пузырьки, несущие молекулы для ресничек, прикрепляются к дистальным придаткам. Дистальнее переходных волокон формируют переходную зону, где вход и выход молекул регулируется в реснички и из них. Некоторая передача сигналов с этими ресничками происходит посредством связывания лиганда, например передача сигналов Hedgehog. Другие формы передачи сигналов включают G-сопряженные рецепторы, включая рецептор соматостатина 3 в нейронных клетках.

Иллюстрация, изображающая подвижные реснички на респираторном эпителии.

Подвижные реснички

Более крупные эукариоты, такие как млекопитающие, имеют подвижные реснички . Подвижные реснички обычно присутствуют на поверхности клетки в большом количестве и бьются скоординированными волнами.

Функционирование подвижных ресничек сильно зависит от поддержания оптимального уровня перицилиарной жидкости, омывающей реснички. Эпителиальные натриевые каналы ENaC, которые специфически экспрессируются по всей длине ресничек, по-видимому, служат датчиками, регулирующими уровень жидкости, окружающей реснички.

Инфузории представляют собой микроскопические организмы, которые обладают исключительно подвижными ресничками и используют их для передвижения или просто для перемещения жидкости по их поверхности.

Узловые реснички

Узловые реснички присутствуют только в раннем развивающемся эмбрионе. Узловая ресничка имеет структуру, аналогичную примитивной ресничке, в том, что у нее нет центрального аппарата, но она действительно обладает динеиновыми плечами, которые позволяют ей двигаться или вращаться в круговом направлении. Вращение происходит по часовой стрелке, и это заставляет поток внеэмбриональной жидкости перемещаться по узловой поверхности, направленной влево. Первичные реснички вокруг узловых ресничек ощущают направленный поток, который активирует узловую передачу сигналов, устанавливая левостороннее направление

Структура

подвижная эукариотическая ресничка

Внутри ресничек и жгутиков представляет собой основанный на микротрубочках цитоскелет, называемый аксонемой. Аксонема первичной реснички обычно имеет кольцо из девяти внешних дублетов микротрубочек (называемое 9 + 0 аксонемой ), а аксонема подвижной реснички имеет, помимо девяти внешних дублетов, две центральные микротрубочки. синглеты (называемые 9 + 2 аксонемой ). Аксонема действует как каркас для внутренних и внешних динеиновых плеч аксонемы, которые перемещают подвижные реснички, и обеспечивает треки для молекулярных моторных белков, таких как кинезин II, которые переносят белки по длине реснички посредством процесса, называемого внутрижгутиковым транспортом (IFT). IFT является двунаправленным, и ретроградный IFT использует динеиновый двигатель цитоскелета 2 для движения назад к телу клетки. Ресничка окружена мембраной, прилегающей к плазматической мембране, но по составу отличной от нее.

Основа реснички - это базальное тело, термин, применяемый к материнской центриоле, когда она связана с ресничкой. Базальные тела млекопитающих состоят из цилиндра из девяти триплетных микротрубочек, субдистальных придатков и девяти структур, подобных стойкам, известных как дистальные придатки, которые прикрепляют базальное тело к мембране у основания реснички. Две из триплетных микротрубочек базального тельца расширяются, чтобы стать дублетными микротрубочками цилиарной аксонемы.

Цилиарный корешок

Цилиарный корешок представляет собой структуру, подобную цитоскелету, которая берет свое начало от базального тела на проксимальном конце реснички. Корешки обычно имеют диаметр 80-100 нм и содержат поперечные бороздки, распределенные через равные промежутки времени примерно 55-70 нм. Заметным компонентом корешка является R ootletin.

Transition zone

Для достижения особого состава самая проксимальная область реснички состоит из переходной зоны, которая контролирует, какие белки могут входить и выходить. ресничка. В переходной зоне Y-образные структуры соединяют ресничную мембрану с подлежащей аксонемой. Контроль избирательного проникновения в реснички может включать решетчатую функцию переходной зоны. Унаследованные дефекты компонентов переходной зоны вызывают цилиопатии, такие как синдром Жубера. Структура и функция переходной зоны сохраняются у различных организмов, включая позвоночных, C. elegans, D. melanogaster и Chlamydomonas reinhardtii. У млекопитающих нарушение переходной зоны снижает изобилие ресничек ассоциированных с мембраной ресничных белков, таких как те, которые участвуют в передаче сигнала Hedgehog, ставя под угрозу Hedgehog-зависимое эмбриональное развитие числа пальцев и формирование паттерна центральной нервной системы.

Реснички и жгутики

Хотя им были даны разные названия, подвижные реснички и жгутики имеют почти идентичные структуры и имеют одну и ту же цель: движение. Движение придатка можно описать как волну. Волна имеет тенденцию исходить от основания реснички и может быть описана в терминах частоты (частота биений ресничек или CBF), амплитуды и длины волны. Биение создается за счет того, что динеиновая рука структурирует скольжение внешних дуплетов, и берет начало в аксонеме, а не в базальном теле. Ключевое различие между этими двумя структурами состоит в том, что в эукариотическом организме, таком как человек, жгутики используются для движения клетки, а реснички используются для перемещения веществ по поверхности. Примером каждого из них может быть жгутик сперматозоида и ресничка эпителиальной ткани легких, которая удаляет инородные частицы. Подвижные реснички и жгутики обладают одинаковой структурой аксонемы 9 + 2. Число 9 указывает количество дублетов, присутствующих вокруг внешнего края отростка, а число 2 относится к центральной паре независимых микротрубочек. В первичных и других неподвижных ресничках аксонема лишена центральной пары, что приводит к структуре аксонемы 9 + 0.

Производство ресничек

Реснички образуются через процесс цилиогенеза. Первым шагом является стыковка базального тела с растущей цилиарной мембраной, после чего формируется переходная зона. Строительные блоки аксонемы ресничек, такие как тубулины, добавляются на кончиках ресничек посредством процесса, который частично зависит от внутрилагеллярного транспорта (IFT). Исключение составляют сперматозоиды дрозофилы и Plasmodium falciparum жгутики, при которых реснички собираются в цитоплазме.

В основании ресничек, где они прикрепляются к телу клетки, находится центр организации микротрубочек, базальное тело. Некоторые белки базального тела, такие как CEP164, ODF2 и CEP170, необходимы для образования и стабильности ресничек.

По сути, ресничка представляет собой наномашину, состоящую, возможно, из более чем 600 белков в молекулярных комплексах, многие из которых также функционируют независимо как наномашины. Гибкие линкеры позволяют соединенным ими доменам мобильных белков рекрутировать своих партнеров по связыванию и вызывать дальнодействующую аллостерию через динамику доменов белка.

Функция

динеин в аксонеме образует мосты между соседними дублетами микротрубочек. Когда АТФ активирует моторный домен динеина, он пытается пройти по соседнему дублету микротрубочек. Это заставило бы соседние дублеты скользить друг по другу, если бы не присутствие нексина между дублетами микротрубочек. И, таким образом, сила, создаваемая динеином, вместо этого преобразуется в изгибающее движение.

Ощущение внеклеточной среды

Некоторые первичные реснички на эпителиальных клетках у эукариот действуют как клеточные антенны, обеспечение химиочувствительности, термочувствительности и механочувствительности внеклеточной среды. Эти реснички затем играют роль в передаче определенных сигнальных сигналов, включая растворимые факторы во внешнем клеточном окружении, секреторной роли, при которой растворимый белок высвобождается, чтобы оказывать влияние ниже по течению потока жидкости, и опосредовать поток жидкости, если реснички подвижны. Некоторые эпителиальные клетки являются реснитчатыми, и они обычно существуют как лист поляризованных клеток, образующих трубку или канальец с ресничками, выступающими в просвет. Эта сенсорная и сигнальная роль ставит реснички на центральную роль в поддержании локальной клеточной среды и может быть причиной того, что дефекты ресничек вызывают такой широкий спектр заболеваний человека. У эмбриона мыши реснички используются для направления потока внеклеточной жидкости. Это движение влево используется эмбрионом мыши для создания лево-правой асимметрии по средней линии эмбриона. Центральные реснички координируют свое вращательное биение, в то время как неподвижные реснички по бокам ощущают направление потока.

Клиническое значение

Дефекты ресничек могут привести к ряду заболеваний человека. Генетические мутации, нарушающие правильное функционирование ресничек, цилиопатии, могут вызывать хронические заболевания, такие как первичная цилиарная дискинезия (PCD), нефронофтиз или Senior-Løken синдром. Кроме того, дефект первичной реснички в клетках почечных канальцев может привести к поликистозной болезни почек (PKD). При другом генетическом заболевании, называемом синдром Барде-Бидля (BBS), продукты мутантных генов являются компонентами базального тела и ресничек.

Отсутствие функциональных ресничек в фаллопиевых трубах. может вызвать внематочную беременность. Оплодотворенная яйцеклетка может не достичь матки, если реснички не могут ее туда переместить. В таком случае яйцеклетка имплантируется в фаллопиевы трубы, вызывая трубную беременность, наиболее частую форму внематочной беременности.

Как отмечалось выше, эпителиальные натриевые каналы ENaC, которые выражены по длине ресничек, регулируют уровень жидкости, окружающей реснички. Мутации, снижающие активность ENaC, приводят к мультисистемному псевдогипоальдостеронизму, связанному с проблемами фертильности. При муковисцидозе, вызванном мутациями в хлоридном канале CFTR, активность ENaC усиливается, что приводит к серьезному снижению уровня жидкости, что вызывает осложнения и инфекции дыхательных путей.

Поскольку жгутик сперматозоидов человека на самом деле представляет собой модифицированную ресничку, дисфункция ресничек также может быть ответственной за мужское бесплодие.

Интересно, что существует связь первичной цилиарной дискинезии с лево-правыми анатомическими аномалиями, такими как как situs inversus (комбинация результатов, известных как синдром Картагенера ) и другие гетеротаксические дефекты. Эти лево-правые анатомические аномалии также могут привести к врожденному пороку сердца. Было показано, что правильная функция ресничек отвечает за нормальную лево-правую асимметрию у млекопитающих.

Цилиопатии как примеры многоорганных наследственных заболеваний

Результаты генетических исследований начала 2000-х годов показали, что многие генетические расстройства, как генетические синдромы, и генетические заболевания, которые ранее не упоминались в медицинской литературе, на самом деле могут быть тесно связаны между собой в основная причина широкого разнообразия медицинских симптомов, которые клинически проявляются при расстройстве. Они были сгруппированы в возникающий класс заболеваний, называемых цилиопатиями. Основной причиной может быть дисфункциональный молекулярный механизм в первичных / неподвижных ресничках, органеллах, которые присутствуют во многих различных клеточных типах по всему телу человека.

Дефекты ресничек отрицательно влияют на многочисленные важные сигнальные пути, необходимые для эмбрионального развития и физиологии взрослых, и, таким образом, предлагают правдоподобную гипотезу для часто множественной природы различных цилиопатий. Известные цилиопатии включают первичную цилиарную дискинезию, синдром Барде-Бидля, поликистоз почек и заболевание печени, нефронофтиз, Синдром Альстрёма, Синдром Меккеля – Грубера, Синдром Сенсенбреннера и некоторые формы дегенерации сетчатки.

Различные исходы, вызванные дисфункцией ресничек, могут быть результатом аллели разной силы, которые по-разному или в разной степени нарушают функции ресничек. Многие цилиопатии наследуются по менделевской манере, но специфические генетические взаимодействия между отдельными функциональными комплексами ресничек, такими как переходная зона и комплексы BBS, могут изменять фенотипические проявления рецессивных цилиопатий.

Внеклеточные изменения

Снижение функции ресничек также может быть результатом инфекции. Исследования биопленок расширяются и показали, как бактерии могут изменять реснички. Биопленка - это сообщество бактерий одного или нескольких видов бактерий. Кластер клеток секретирует различные факторы, которые образуют внеклеточный матрикс. Реснички дыхательной системы, как известно, выводят слизь и болезнетворные микроорганизмы из дыхательных путей. Было обнаружено, что у пациентов с инфекциями с положительной биопленкой нарушена функция ресничек. Нарушение может проявляться в виде уменьшения подвижности или количества ресничек. Хотя эти изменения являются результатом внешнего источника, они по-прежнему влияют на патогенность бактерий, прогрессирование инфекции и способы ее лечения.

См. Также

Ссылки

Внешние ссылки

Последняя правка сделана 2021-05-15 07:54:34
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте