Войти
| Детский лейкоз | |
|---|---|
 | |
| Две девочки с острым лимфолейкозом демонстрируют внутривенный доступ для химиотерапия. |
детский лейкоз - это лейкоз, который возникает у ребенка и является разновидностью рака у детей. Детский лейкоз является наиболее распространенным онкологическим заболеванием у детей, на долю которого в 2018 г. приходилось 29% случаев рака у детей в возрасте 0–14 лет. У детей встречается несколько форм лейкемии, наиболее распространенной из которых является острый лимфобластный лейкоз (ALL), за которым следует острый миелоидный лейкоз (AML). Показатели выживаемости варьируются в зависимости от типа лейкемии, но могут достигать 90% при ОЛЛ.
Лейкоз - это злокачественная опухоль крови или рак крови.. Он развивается в костном мозге, мягкой внутренней части костей, где образуются новые клетки крови. Когда у ребенка лейкемия, костный мозг производит лейкоциты, которые не созревают должным образом. Нормальные здоровые клетки размножаются только тогда, когда для них достаточно места. Организм будет регулировать производство клеток, посылая сигналы о том, когда их следует остановить. Когда у ребенка лейкемия, клетки не реагируют на сигналы, говорящие им, когда нужно остановиться, а когда производить клетки. Костный мозг переполняется, что приводит к проблемам с производством других клеток крови.
Общие признаки и симптомы детской лейкемии включают чрезмерную усталость, легкие синяки или кровотечения, боли в костях и бледность.
Лейкоз обычно описывают как «острый», который быстро растет, или «хронический », который растет медленно. Подавляющее большинство детских лейкозов является острым, и хронические лейкозы чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Острые лейкозы обычно развиваются и быстро ухудшаются (от нескольких дней до недель). Хронические лейкозы развиваются в течение более медленного периода времени (месяцы), но их труднее лечить, чем острые лейкозы. Ниже приведены некоторые из основных типов лейкемии, которые встречаются у детей.
Наиболее частой формой детской лейкемии является острый лимфоцитарный (или лимфобластный) лейкоз (ALL), на который приходится 75–80% диагнозов детских лейкозов. ОЛЛ - это форма лейкемии, поражающая лимфоциты, тип лейкоцитов, которые борются с инфекцией. Когда у пациента ОЛЛ, костный мозг производит слишком много незрелых лейкоцитов, и они не созревают правильно. Эти белые кровяные тельца также не работают правильно, чтобы бороться с инфекцией. Лейкоциты чрезмерно продуцируются, вытесняя другие клетки крови в костном мозге.
Другой тип острого лейкоза - острый миелогенный лейкоз (AML). ОМЛ составляет большую часть оставшихся случаев лейкемии у детей, составляя около 20% всех лейкозов у детей. ОМЛ - это рак крови, при котором в костном мозге вырабатывается слишком много миелобластов (незрелых лейкоцитов). Костный мозг продолжает производить аномальные клетки, которые переполняют другие клетки крови и не работают должным образом для борьбы с инфекцией.
Острый промиелоцитарный лейкоз (APL) - это особый тип AML. При этом лейкозе промиелоциты образуются и накапливаются в костном мозге. Специфическая транслокация хромосомы (тип генетического изменения) обнаруживается у пациентов с APL. Гены на хромосоме 15 меняются местами с генами на хромосоме 17. Это генетическое изменение препятствует правильному созреванию промиелоцитов.
Хронический миелогенный лейкоз (ХМЛ) - это хронический лейкоз, который развивается медленно, от месяцев до лет. ХМЛ редко встречается у детей, но встречается. У пациентов с ХМЛ вырабатывается слишком много незрелых лейкоцитов, и эти клетки вытесняют другие здоровые клетки крови. Транслокация хромосом происходит у пациентов с ХМЛ. Часть хромосомы 9 отрывается и прикрепляется к хромосоме 22, облегчая обмен генетическим материалом между хромосомами 9 и 22. Перестройка хромосом изменяет положение и функции определенных генов, что вызывает неконтролируемый рост клеток.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) - еще одна форма хронического лейкоза, но крайне редко встречается у детей.
Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) - это форма лейкемии, при которой миеломоноцитарные клетки являются перепроизводится. Иногда его считают миелопролиферативным новообразованием. Это редко и чаще всего встречается у детей в возрасте до четырех лет. При JMML миеломоноцитарные клетки, продуцируемые костным мозгом, проникают в селезенку, легкие и кишечник.
Наиболее начальные симптомы лейкемии связаны с проблемами с функцией костного мозга. Дети могут испытывать множество симптомов. Симптомы обычно появляются быстро при остром лейкозе и медленно со временем при хроническом лейкозе. Симптомы различных типов лейкемии у детей включают:
Точная причина большинства случаев лейкемии у детей неизвестна. Большинство детей с лейкемией не имеют каких-либо известных факторов риска.
Одна из гипотез состоит в том, что острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) вызывается двухэтапным процессом, который начинается с пренатальной генетической мутации и затем подвержен инфекциям. Хотя эта теория возможна, в настоящее время у пациентов недостаточно доказательств, чтобы поддержать или повторить выяснить связь между инфекцией и развитием ОЛЛ
Имеются данные, связывающие потребление алкоголя матерью с развитием ОМЛ у детей. Воздействие инсектицидов в помещении также было связано с развитием лейкозов у детей. Высокий уровень потребления кофе во время беременности (2-3 чашки в день или больше) также был связан с детской лейкемией.
Также было высказано предположение, что аллергия связана с развитием детской лейкемии, но это не так. не подтверждено текущими данными.
Детский лейкоз диагностируется различными способами. Диагностические процедуры подтверждают наличие лейкемии, степень лейкемии (насколько далеко она распространилась) и тип лейкемии. Диагностические процедуры аналогичны для различных типов лейкозов:
Лечение детской лейкемии основано на ряде факторов, включая тип лейкемии, характеристики лейкоз, прогностические характеристики (дети с худшими прогностическими характеристиками получают более агрессивную терапию, см. раздел «Прогноз»), ответ на терапию и степень заболевания на момент постановки диагноза. Лечение, как правило, проводится группой медицинских специалистов, состоящей из детских онкологов, социальных работников, детских медсестер и педиатров, среди прочих.
Молодая девушка, проходящая курс химиотерапии Хотя точное План лечения определяется типом лейкемии и перечисленными выше факторами. Существует пять типов терапии, которые обычно используются для лечения всех детских лейкозов. Четыре из них являются стандартным лечением, а один проходит клинические испытания. Традиционно используются четыре конкретных типа лечения: химиотерапия, трансплантация стволовых клеток, лучевая терапия и таргетная терапия. Иммунотерапия - это еще один вид терапии, который в настоящее время проходит клинические испытания.
Химиотерапия - это лечение, при котором используются химические вещества, препятствующие росту и воспроизводству раковых клеток. Химиотерапию можно использовать отдельно или в сочетании с другими методами лечения. Химиотерапию можно назначать в виде таблеток для перорального приема, инъекции в жир или мышцу, через капельницу непосредственно в кровоток или непосредственно в позвоночник.
Трансплантация стволовых клеток - это процесс, при котором кровь -образующие клетки, которые являются аномальными (например, лейкозные клетки) или которые были разрушены химиотерапией, заменяются здоровыми новыми кроветворными клетками. Трансплантация стволовых клеток может помочь человеческому организму производить больше здоровых лейкоцитов, красных кровяных телец или тромбоцитов. Это также снижает риск опасных для жизни состояний, таких как анемия или кровотечение. Трансплантация стволовых клеток может быть сделана путем получения клеток из костного мозга, крови или крови пуповины. Трансплантаты стволовых клеток могут использовать клетки от самого себя, что называется трансплантацией аутологичных стволовых клеток, или они могут использовать клетки от другого человека, известные как трансплантаты аллогенных стволовых клеток. Тип лейкемии у детей обычно аллогенный. Используемые доноры должны соответствовать ребенку, получающему трансплантат, по маркеру HLA
Лучевая терапия использует различные типы излучения для уничтожения раковых клеток.
Таргетная терапия - это использование лекарств для уничтожения раковых клеток. Лекарство может оставить в покое здоровые нормальные клетки, пока оно нацелено на рак. К ним относятся ингибиторы тирозинкиназы (TKI), моноклональные антитела и ингибиторы протеасом.
Иммунотерапия - это тип терапии, который использует собственную иммунную систему ребенка для бороться с раком. Эта терапия в настоящее время проходит клинические испытания.
Лечение ВСЕХ детей в детстве состоит из трех фаз: индукции, консолидации / интенсификации и поддержания.
Иммунотерапия, лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток и таргетная терапия также могут использоваться при лечении ОЛЛ. Это будет зависеть от степени ОЛЛ, характеристик ОЛЛ и от того, рецидивировал ли он (вернулся после начального лечения).
ОМЛ в детском возрасте - более сложный рак для лечения, чем детство ВСЕ. Лечение ОМЛ у детей обычно включает химиотерапию в более высоких дозах в течение более короткого периода времени по сравнению с лечением ALL. Из-за этого более короткого и интенсивного лечения побочные эффекты также усиливаются. Поэтому эти дети проходят лечение в лечебных центрах или больницах, где они будут оставаться на более длительный период лечения. Лечение ОМЛ состоит из 2 этапов: индукции и консолидации. Поддерживающей фазы терапии при ОМЛ не существует, поскольку не было доказано, что она снижает вероятность рецидива рака.
В дополнение к этим методам лечения также проводятся клинические испытания иммунотерапии и таргетной терапии ОМЛ. APL-тип AML также лечится с помощью терапии полностью транс-ретиноевой кислотой или триоксидом мышьяка в дополнение к перечисленным выше.
JMML обычно лечат химиотерапией с последующей трансплантация стволовых клеток. ХМЛ обычно лечат таргетной терапией и, возможно, трансплантацией стволовых клеток, если он возвращается или сначала не реагирует на таргетную терапию.
5-летняя выживаемость для детей с лейкемией составляет 83,6% в США. Это означает, что 83,6% детей с диагнозом лейкемия живут 5 и более лет после постановки диагноза. Это значительно улучшилось по сравнению с 5-летней выживаемостью, составлявшей 36,5% в 1975 году. Улучшение в значительной степени связано с достижениями в терапии, особенно терапии ОЛЛ. Перспектива или прогноз для отдельного ребенка зависит от типа лейкемии. Кроме того, существуют определенные характеристики пациентов и раковых заболеваний, которые помогают врачам прогнозировать прогноз (и определять лечение). Их называют прогностическими факторами. Как правило, прогностические факторы более значимы при ОЛЛ, чем при ОМЛ.
Пятилетняя выживаемость детей и подростков в возрасте до 15 лет с диагнозом ОЛЛ составила 91,8% в США. с 2007 по 2013 год. Выживаемость детей в возрасте до 5 лет с ОЛЛ составила 94% за тот же период времени.
Факторы прогноза для ОЛЛ:
Выживание уровень для детей в возрасте до 15 лет с AML составлял 66,4% в США в период с 2007 по 2013 год. Это ниже, чем показатели для ALL.
Прогностические факторы для AML:
По мере улучшения лечения детских лейкозов, все больше детей выживают и доживают до взрослого возраста. Эти выжившие подвергаются долгосрочному риску после воздействия лечения. Конкретные риски зависят от типа лечения и типа рака, который у ребенка был.
Старые агрессивные схемы лечения с краниальным облучением и более высокими дозами антрациклинов (например, доксорубицин ) вызывал повышенный риск солидных опухолей, сердечной недостаточности, задержки роста и когнитивных дефектов. При типах детских лейкозов с хорошими показателями излечения (в основном ОЛЛ) постоянно прилагаются усилия для уменьшения токсичности, вызываемой химиотерапией и другими видами лечения.
Лейкемия является наиболее распространенным раком у детей, на его долю приходится 25- 30% всех онкологических заболеваний у детей и подростков. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 1–4 лет. Средний возраст постановки диагноза - 6 лет. Детский лейкоз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он также чаще диагностируется у белых и испаноязычных детей. Заболеваемость детской лейкемией со временем увеличивается. Однако это может быть связано с повышенной способностью выявлять, диагностировать и сообщать о заболевании, а не с фактическим увеличением числа детей, которые затронуты этим заболеванием.
ОЛЛ является наиболее распространенным типом детской лейкемии, на долю которого приходится 75- 80% диагнозов. ОМЛ чаще всего диагностируется у детей 3-5 лет. Как и детский лейкоз в целом, он чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и чаще встречается у белых и испаноязычных детей.
ОМЛ является вторым по распространенности типом детской лейкемии, составляющим большинство оставшихся диагнозов. Чаще всего диагностируется у детей младше 1 года. В отличие от ALL, он одинаково встречается у мальчиков и девочек и одинаково встречается в расовых / этнических группах.
Существует ряд факторов риска, которые были изучены для детской лейкемии. К генетическим факторам риска относятся: синдром Дауна, анемия Фанкони, семейная, синдром Швахмана-Даймонда, синдром Блума, а также мутации в специфические генные мутации. Помимо генетических факторов риска, воздействие ионизирующего излучения является известным фактором риска лейкемии у детей. Другие факторы, которые могут быть связаны с развитием лейкемии у детей, включают: семейный анамнез рака крови, злоупотребление алкоголем матерью, употребление сигарет родителями, предшествующую потерю беременности у матери, пожилой возраст матери, высокий вес при рождении, низкий вес при рождении, воздействие к бензолу, воздействию пестицидов и инфекциям. Однако еще предстоит определить и неясно, действительно ли эти факторы способствуют развитию лейкемии и насколько эти факторы.
