Цереброзид

редактировать
Общие структуры сфинголипидов

Цереброзиды - общее название группы гликосфинголипидов под названием моногликозилцерамиды, которые являются важными компонентами в мышечных и нервных клетках животных мембранах.

. Они состоят из церамида с единственный сахарный остаток у 1-гидроксильной группы. Остаток сахара может быть либо глюкозой, либо галактозой ; поэтому два основных типа называются глюкоцереброзиды (также известные как глюкозилцерамиды) и галактоцереброзиды (также известные как галактозилцерамиды). Галактоцереброзиды обычно обнаруживаются в нервной ткани, а глюкоцереброзиды - в других тканях.

Содержание

  • 1 Структура
  • 2 Синтез
  • 3 Физические свойства
  • 4 Катаболизм
  • 5 Химический анализ
  • 6 Роль в заболевании
  • 7 Ссылки
  • 8 Внешние ссылки

Структура

Основная структура цереброзида - это церамид. Моногликозил и олигогликозилцерамиды, содержащие моно- или полисахарид, гликозидно связанный с концевой ОН-группой церамида, определяются как цереброзиды. Сфингозин является основным длинноцепочечным основанием, присутствующим в церамиде.

Галактозилцерамид является основным гликосфинголипидом в ткани мозга. Галактозилцерамиды присутствуют во всех нервных тканях и могут составлять до 2% сухого веса серого вещества и 12% белого вещества. Они являются основными составляющими олигодендроцитов. Глюкозилцерамид обнаруживается в низких количествах в клетках животных, таких как селезенка, эритроциты и нервных тканях, особенно нейронах. Глюкозилцерамид является основным компонентом липидов кожи, где он необходим для формирования пластинчатых тел в роговом слое и для поддержания водонепроницаемого барьера кожи. Глюкозилцерамид - единственный гликосфинголипид, распространенный у растений, грибов и животных. Обычно он считается основным гликосфинголипидом растений. Это основной компонент внешнего слоя плазматической мембраны. Галактозилцерамиды в растениях не обнаружены.

Моногалактозилцерамид является крупнейшим отдельным компонентом миелиновой оболочки нервов. Таким образом, синтез цереброзида может дать оценку образования миелина или ремиелинизации. Фрагмент сахара гликозидно связан с гидроксильной группой C-1 церамида, например, в лактозилцерамиде. Цереброзиды, содержащие группу сложного эфира серной кислоты (сульфат ), известные как сульфатиды, также встречаются в миелиновой оболочке нервов. Эти соединения предпочтительно называть сульфатами исходного гликосфинголипида.

Синтез

Биосинтез моногликозилцерамидов требует прямого переноса углеводного фрагмента из сахарного нуклеотида, такого как уридин-5-дифосфат (UDP) -галактоза или UDP-глюкоза, на церамид. Блок. Катализируемая гликозил-трансферазой реакция приводит к инверсии стереохимии гликозидной связи, изменяющейся от α → β. Синтез галактозилцерамида и глюкозилцерамида происходит на люменальной поверхности эндоплазматического ретикулума и на цитозольной стороне ранних мембран Гольджи соответственно.

Физические свойства

Температура плавления цереброзидов значительно выше, чем физиологическая температура тела,>37,0 ° C, что дает гликолипидам паракристаллическую структуру, аналогичную жидкокристаллической структуре. Молекулы цереброзида способны образовывать до восьми межмолекулярных водородных связей между полярными атомами водорода сахара и гидрокси- и амидными группами сфингозинового основания церамида. Эти водородные связи внутри цереброзидов приводят к тому, что молекулы имеют высокую температуру перехода и компактное расположение. Моногликозилцерамиды в сочетании с холестерином преобладают в микродомене липидного рафта, который является важным участком связывания белков и взаимодействий фермент-рецептор.

Катаболизм

Распад гликосфинголипидов происходит в лизосомах, которые содержат пищеварительные ферменты в клетках животных. Лизосома расщепляет гликосфинголипид на его основные компоненты, жирные кислоты, сфингозин и сахарид.

Химический анализ

Анализ моногликозилцерамидов можно проводить с помощью тонкослойной хроматографии высокого разрешения, высокопроизводительная жидкостная хроматография (ВЭЖХ) и масс-спектрометрия. ВЭЖХ с обращенной фазой в настоящее время является стандартным методом разделения молекулярных частиц, часто после бензоилирования, что позволяет определять липиды с помощью УФ-спектрофотометрии.

Роль в заболевании

Дефектом деградации глюкоцереброзидов является болезнь Гоше. Соответствующий дефект для галактоцереброзидов:

а) накопление альфа-галактоцереброзида - болезнь Фабри. Клинические признаки: Акропарастезия (боль в конечностях)

б) накопление бета-галактоцереброзида - болезнь Краббе.

Ссылки

Внешние ссылки

Последняя правка сделана 2021-05-14 03:26:18
Содержание доступно по лицензии CC BY-SA 3.0 (если не указано иное).
Обратная связь: support@alphapedia.ru
Соглашение
О проекте