Войти
| Церебральная артериовенозная мальформация | |
|---|---|
 | |
| Большая артериовенозная мальформация теменной доли | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
A церебральная артериовенозная мальформация (церебральная АВМ, КАВМ, КАВМ ) - это аномальное соединение между артериями и венами в головном мозге, в частности, артериовенозная мальформация в головном мозге.
Наиболее часто наблюдаемые проблемы, связанные с АВМ, - это головные боли и судороги, дефицит черепных нервов, боли в спине, шее и, в конечном итоге, тошнота, поскольку коагулированный bl ood проникает вниз, чтобы растворяться в спинномозговой жидкости человека. Предполагается, что 15% населения при обнаружении вообще не имеют симптомов. Другими частыми симптомами являются пульсирующий шум в голове, прогрессирующая слабость и онемение и изменение зрения, а также изнурительная мучительная боль.
В серьезных случаях кровь разрыв сосудов и кровотечение в головном мозге (внутричерепное кровоизлияние ). Тем не менее, у более чем половины пациентов с АВМ кровотечение является первым симптомом. Симптомы кровотечения включают потерю сознания, внезапную и сильную головную боль, тошноту, рвоту, недержание мочи и помутнение зрения, среди прочего. Также возможны поражения, вызванные локальным повреждением ткани головного мозга в месте кровотечения, включая судороги, одностороннюю слабость (гемипарез ), потерю чувствительности к прикосновению на одной стороне тела и нарушение обработки речи (афазия ). Разрыв АВМ является причиной значительной смертности и заболеваемости.
АВМ в определенных критических местах могут останавливать циркуляцию спинномозговой жидкости, вызывая накопление жидкости в черепе и вызывая клинические проявления состояние, называемое гидроцефалией. Ригидность шеи может возникать в результате повышенного давления внутри черепа и раздражения мозговых оболочек.
АВМ - это аномальная связь между артериями и венами в человеческом мозге. Артериовенозные мальформации чаще всего имеют пренатальное происхождение. В нормальном мозге обогащенная кислородом кровь из сердца последовательно проходит через более мелкие кровеносные сосуды, идущие от артерий к артериолам, а затем к капиллярам. Кислород удаляется в последнем сосуде для использования мозгом. После удаления кислорода кровь достигает венул и более поздних вен, которые возвращают его в сердце и легкие. С другой стороны, при наличии АВМ кровь идет прямо из артерий в вены через аномальные сосуды, нарушая нормальное кровообращение.
Осевое изображение с компьютерной томографической ангиограммы, показывающее артериовенозное сообщение в Вена Галена 
Тромбоз вены Галена в результате желудочковой пункции, не следует принимать за аневризматическую аномалию Диагноз АВМ устанавливается с помощью нейровизуализационных исследований после полного неврологического и физического обследования. Для визуализации мозга и поиска АВМ используются три основных метода: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) и церебральная ангиография. КТ головы обычно выполняется в первую очередь при наличии у пациента симптомов. Он может подсказать примерное место кровотечения. МРТ более чувствительна, чем КТ при диагностике АВМ, и дает более точную информацию о точном местонахождении порока. Более подробные изображения клубка кровеносных сосудов, составляющих АВМ, можно получить с помощью радиоактивных агентов, введенных в кровоток. Если КТ используется в конъюнктиангиограмме, это называется компьютерной томографической ангиограммой; в то время как, если используется МРТ, это называется магнитно-резонансной ангиограммой. Лучшие изображения АВМ получают с помощью церебральной ангиографии. Эта процедура включает использование катетера, продетого через артерию до головы, для доставки контрастного вещества в АВМ. По мере прохождения контрастного вещества через структуру АВМ, получается последовательность рентгеновских изображений.
Распространенным методом классификации АВМ головного мозга является степень Спетцлера-Мартина (SM). Эта система была разработана для оценки риска неврологического дефицита у пациента после открытой хирургической резекции (хирургической заболеваемости) на основе характеристик самой АВМ. На основании этой системы АВМ могут быть отнесены к степени 1-5. Эта система не предназначена для характеристики риска кровотечения.
| Размер АВМ | Соседняя красноречивая кора | Дренажные вены |
|---|---|---|
| < 3 cm = 1 | Нераскрытая = 0 | Только поверхностная = 0 |
| 3-6 см = 2 | Красноречивый * = 1 | Глубокие вены = 1 |
| >6 см = 3 |
"Красноречивый "определяется как области в головном мозге, удаление которых приведет к потере сенсорной обработки или языковых способностей, незначительного паралича или паралича. К ним относятся сенсомоторная кора, глубокие ядра мозжечка, ножки головного мозга, таламус, гипоталамус, внутренняя капсула, ствол мозга и зрительная кора.
-хирургический неврологический дефицит (трудности с речью, двигательная слабость, потеря зрения) увеличивается с увеличением степени Спетцлера-Мартина.
A Ограничение системы оценок Spetzler-Martin заключается в том, что она не включает следующие факторы: возраст пациента, кровотечение, диффузность очага и артериальное кровоснабжение. В 2010 году была введена новая дополненная система Spetzler-Martin (SM-supp, Lawton -Young) был разработан, добавляя эти переменные в систему SM. В соответствии с этой новой системой ПТрМ классифицируются по классам 1–10. С тех пор было определено, что они обладают большей точностью прогнозирования, чем оценки только Спецлера-Мартина.
| Переменная | Шкала оценок Спецлера-Мартина | Дополнительная шкала оценок | ||
|---|---|---|---|---|
| Определение | Баллы | Определение | Баллы | |
| Размер АВМ | < 3 cm | 1 | ||
| 3-6 см | 2 | |||
| >6 см | 3 | |||
| Дренаж глубоких вен | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Красноречие | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Итого по степени SM | (1-5) | |||
| Возраст | < 20 years | 1 | ||
| 20-40 лет | 2 | |||
| >40 лет | 3 | |||
| Непрерывное предлежание | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Диффузное | Нет | 0 | ||
| Да | 1 | |||
| Промежуточный итог оценки SM-Supp | (1-5) | |||
| SM-Supp Total | (1-10) | |||
Лечение зависит от локализации и размера АВМ, а также от наличия кровотечения.
Лечение в случае внезапного кровотечения направлено на восстановление жизненно важной функции.
Медицинское ведение
Противосудорожные препараты, такие как фенитоин, часто используются для контроля приступов; для снижения внутричерепного давления могут применяться лекарства или процедуры. В конце концов, может потребоваться лечебное лечение, чтобы предотвратить повторное кровотечение. Однако любой тип вмешательства может также нести риск возникновения неврологического дефицита.
Профилактическое лечение еще не разорванных АВМ головного мозга вызывает споры, поскольку несколько исследований предполагают благоприятный долгосрочный исход для пациентов с неразорвавшимися АВМ, не подвергавшихся лечению. вмешательство. В финансируемом Национальным институтом здравоохранения продольном исследовании ARUBA («Рандомизированное исследование АВМ неразорвавшихся головного мозга») сравнивается риск инсульта и смерти у пациентов с профилактической эрадикацией АВМ по сравнению с пациентами, которым не проводилось вмешательство. Промежуточные результаты предполагают, что меньше инсультов случается, чем пациенты с неразорвавшейся АВМ Из-за более высокой, чем ожидалось, частоты событий в интервенционной группе исследования ARUBA, NIH / NINDS прекратил набор пациентов в апреле 2013 года, продолжая следить за всеми участниками, чтобы определить, есть ли разница в инсульте и смерти в двух руки меняются с течением времени.
Хирургическое лечение
Хирургическое удаление вовлеченных кровеносных сосудов является предпочтительным методом лечения многих типов АВМ. Хирургия выполняется нейрохирургом, который временно удаляет часть черепа (краниотомия ), отделяет АВМ от окружающей ткани мозга и резецирует аномальные сосуды. Операция может привести к немедленному и полному удалению Что касается АВМ, риски существуют в зависимости от размера и местоположения порока. АВМ необходимо резецировать единым блоком, так как частичная резекция может вызвать серьезное кровотечение. Предпочтительным лечением АВМ 1 и 2 степени Спетцлера-Мартина у молодых, здоровых пациентов является хирургическая резекция из-за относительно небольшого риска неврологического повреждения по сравнению с высоким риском кровотечения в течение жизни. АВМ 3 степени могут быть поддаются хирургическому вмешательству или не поддаются лечению. АВМ 4 и 5 степени обычно не лечат хирургическим путем.
Радиохирургическое лечение
Радиохирургия широко применяется с небольшими АВМ со значительным успехом. Гамма-нож - это устройство, используемое для точного нанесения контролируемой дозы излучения на объем мозга, занятый АВМ. Хотя это лечение не требует разреза и трепанации черепа (со своими собственными рисками), может пройти три или более лет, прежде чем будут известны полные эффекты, в течение которых пациенты подвержены риску кровотечения. Полная облитерация АВМ может произойти или не произойти через несколько лет, и может потребоваться повторное лечение. Радиохирургия сама по себе сопряжена с риском. В одном большом исследовании девять процентов пациентов имели преходящие неврологические симптомы, включая головную боль, после радиохирургической операции по поводу АВМ. Тем не менее, большинство симптомов исчезло, и долгосрочная частота неврологических симптомов составила 3,8%.
Нейроэндоваскулярная терапия
Эмболизация проводится интервенционными нейрорадиологами, а окклюзия кровеносных сосудов наиболее часто получают с помощью сополимера этилена и винилового спирта (Onyx ) или N-бутилцианоакрилата (NBCA ). Эти вещества вводятся через рентгенологически управляемый катетер и блокируют сосуды, ответственные за кровоток в АВМ. Эмболизация часто используется как дополнение к хирургическому вмешательству или лучевой терапии. Эмболизация уменьшает размер АВМ и во время операции снижает риск кровотечения. Однако одна эмболизация может полностью уничтожить некоторые АВМ. При интранидальных свищах с высоким потоком можно также использовать баллончики для уменьшения кровотока, чтобы можно было безопасно провести эмболизацию.
Основной риск - внутричерепное кровоизлияние. Этот риск сложно оценить количественно, поскольку многие пациенты с бессимптомными АВМ никогда не обращаются за медицинской помощью. Маленькие АВМ кровоточат чаще, чем более крупные, в отличие от церебральных аневризм. В случае разрыва или кровотечения кровь может проникнуть либо в ткань мозга (кровоизлияние в мозг ), либо в субарахноидальное пространство, которое расположено между оболочками (мозговые оболочки ) вокруг головного мозга (субарахноидальное кровоизлияние ). Кровотечение также может распространяться на желудочковую систему (внутрижелудочковое кровоизлияние ). Кровоизлияние в мозг является наиболее распространенным явлением. Одно долгосрочное исследование (средний период наблюдения более 20 лет) более 150 симптоматических АВМ (либо с кровотечением, либо с судорогами) показало, что риск церебрального кровоизлияния составляет примерно 4% в год, что немного выше наблюдаемых 2-3%. в других исследованиях. Простое и грубое приближение к риску кровотечения в течение жизни пациента составляет 105 - (возраст пациента в годах), предполагая, что риск кровотечения составляет 3% ежегодно. Например, у здорового 30-летнего пациента риск хотя бы одного кровотечения в течение жизни составляет примерно 75%. Разрыв АВМ является значительным источником заболеваемости и смертности; после разрыва до 29% пациентов умирают, и только 55% смогут жить самостоятельно.
Ежегодный новый уровень выявления заболеваемости ПТрМ составляет примерно 1 на 100 000 в год. Распространенность балла у взрослых составляет примерно 18 на 100 000. АВМ чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, хотя у женщин беременность может начать или ухудшить симптомы из-за увеличения кровотока и объема, которое она обычно приносит. Существует значительный перевес (15-20%) АВМ у пациентов с (синдромом Ослера-Вебера-Ренду).
Ни одно рандомизированное контролируемое клиническое исследование не установило преимущества выживания для лечения пациентов (с открытой операцией или радиохирургией) с АВМ, у которых еще не было кровотечения.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
 | На Викискладе есть средства массовой информации, связанные с артериовенозной мальформацией головного мозга. |
