Войти
| Церебральная амилоидная ангиопатия | |
|---|---|
| Другие названия | Конгофильная ангиопатия |
 | |
| Микрофотография церебральная амилоидная ангиопатия с использованием красителя конго-красного | |
| Специальность | Неврология  |
| Причины | Причина ВГА неизвестна |
| Метод диагностики | ПЭТ, КТ |
| Лечение | Лечение может быть физическим, профессиональным или логопедическим. |
Церебральная амилоидная ангиопатия (CAA) - это форма ангиопатии, при которой амилоид бета-пептид откладывается в стенках мелких и средних кровеносных сосудов центральной нервной системы и мозговых оболочек. Термин конгофильный иногда используется, потому что наличие аномальных скоплений амилоида может быть продемонстрировано микроскопическим исследованием ткани мозга после окрашивания конго красным.. Амилоидный материал обнаруживается только в головном мозге, и поэтому заболевание не связано с другими формами амилоидоза.
CAA ассоциируется с кровоизлияниями в мозг, особенно микрокровоизлияниями. Поскольку CAA может быть вызван тем же амилоидным белком, который связан с деменцией Альцгеймера, мозговые кровотечения чаще встречаются у людей, у которых диагностирована болезнь Альцгеймера. Однако они также могут возникать у тех, кто не страдал деменцией. Кровотечение в головном мозге обычно ограничивается определенной долей, и это немного отличается от мозговых кровотечений, возникающих в результате высокого кровяного давления (гипертония ) - более частой причины геморрагического инсульта (или кровотечение в головном мозге ).
Астроциты Было установлено, что CAA возникает либо спорадически (обычно у пожилых людей), либо в семейных формах, таких как фламандский, айовский и голландский типы. Во всех случаях он определяется отложением бета-амилоида (Aβ) в лептоменингальных и стенках сосудов головного мозга. Было обнаружено, что CAA, встречающийся у фламандского типа, связан до больших бляшек с плотным ядром, наблюдаемых в этой родословной.
Причина повышенного отложения Aβ в спорадических САА до сих пор неясна, поскольку потенциальными причинами были предложены как повышенная продукция пептида, так и аномальный клиренс. Aβ выводится из мозга четырьмя путями: (1) эндоцитоз астроцитами и микроглиальными клетками, (2) ферментативная деградация неприлизином или инсулизином (3), очищенными посредством гематоэнцефалический барьер или (4) дренируется вдоль периартериальных пространств. Нарушения в каждом из этих идентифицированных путей клиренса были связаны с CAA.
В семейных формах CAA причина накопления Aβ, скорее всего, связана с повышенной продукцией, а не с плохим клиренсом. Мутации в генах белка-предшественника амилоида (APP), пресенилина (PS) 1 и PS2 могут привести к повышенным скоростям расщепления АРР на Aβ. Также был предложен иммунный механизм. аполипопротеин E (APOE) ε2 и ε4 связаны с повышенным риском развития церебральной амилоидной антипатии. Использование антитромбоцитарной и антикоагулянтной терапии увеличивает риск внутримозгового кровоизлияния при ВГА.
Существует несколько семейных вариантов. Состояние обычно связано с бета-амилоидом. Однако существуют типы, включающие другие амилоидные пептиды:
В настоящее время проводятся исследования, чтобы определить, существует ли связь между церебральной амилоидной ангиопатией и приемом внутрь чрезмерное количество алюминия.
Сосудистая амилоидная патология, характерная для САА, может быть классифицирована как тип 1 или тип 2, причем последний тип является более распространенным. Патология САА типа 1 связана с обнаруживаемыми отложениями амилоида в корковых капиллярах, а также в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах. При патологии САА 2 типа амилоидные отложения присутствуют в лептоменингеальных и корковых артериях и артериолах, но не в капиллярах. Отложения в венах или венулах возможны при любом типе, но они гораздо менее распространены.
МРТ показывает слабосигнальные очаги при церебральной амилоидной ангиопатии. Обычное градиентное эхо-изображение, взвешенное по T2 * (слева, TE = 20 мс), изображение, взвешенное по восприимчивости (SWI), и фазовое изображение SWI (в центре и справа, соответственно, TE = 40 мс) при 1,5 тесла. CAA можно диагностировать только окончательно путем посмертного вскрытия. Биопсия может сыграть роль в диагностике вероятных случаев. Когда ткани для биопсии недоступны, используются Бостонские критерии для определения вероятных случаев ВГА по данным МРТ или КТ. Бостонские критерии требуют доказательства множественных долевых или кортикальных кровоизлияний, чтобы обозначить пациента как вероятно имеющего ВГА. В качестве инструмента для выявления микрокровоизлияний, связанных с ВГА, была предложена визуализация с взвешенной чувствительностью.
Церебральная амилоидная ангиопатия может проявляться долевым внутримозговым кровоизлиянием или микрокровоизлияниями в мозг. Кровотечение обычно происходит на поверхности мозга, в отличие от внутричерепного кровоизлияния из-за высокого кровяного давления, которое возникает в глубоких участках мозга, таких как базальные ганглии и мосты <4.>. При долевом внутримозговом кровотечении компьютерная томография (КТ) покажет область гиперплотного кровотечения и гиподенсный отек вокруг места кровотечения.
Последовательность МРТ градиентного эхо и Визуализация с взвешиванием восприимчивости (SWI) полезна для обнаружения микрокровоизлияний и отложений железа в коре головного мозга (кортикальный поверхностный сидероз ). Другие показатели МРТ CAA включают гиперинтенсивность белого вещества и истончение кортикального слоя.
Целью церебральной амилоидной ангиопатии является лечение симптомов, поскольку в настоящее время лечения нет.. Физическая, профессиональная и / или логопедия может быть полезной в лечении этого состояния.
Густав Оппенгейм был первым, кто сообщил об отложениях β-амилоида сосудов на сосудистая сеть центральной нервной системы в 1909 году. Первая статья, посвященная исключительно тому, что впоследствии станет известным как CAA, была опубликована в 1938 году WZ Scholz. В 1979 г. Х. Окадзаки опубликовал статью о причастности ВГА к определенным случаям крупозного внутримозгового кровоизлияния. Бостонские критерии для CAA взяты из статьи 1995 г. из Гарвардской медицинской школы.
| Классификация | D |
|---|---|
| Внешний ресурсы |
